关键词:
外周型原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤家族肿瘤
预后因素
摘要:
目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)是一种罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤。目前有关pPNET的报导多为个案报道和小样本量研究,对其临床特征、诊断、预后的影响因素等方面缺乏深入的认识。本文系统地记录了pPNET的临床表现、诊断和治疗,统计了pPNET预后的影响因素,为进一步深入了解该疾病的特征和改进诊治方案提供了数据支持。方法:回顾性分析2003年4月至2019年12月郑州大学附属肿瘤医院收治的经病理确诊的56例pPNET患者的临床资料。收集患者的手术或活检标本蜡块切片并进行苏木精-伊红染色(hematoxylin-eosin staining,HE)和免疫组化分析。采用Kaplan-Meier法分析患者性别、年龄、肿瘤发生部位、肿瘤大小、初诊时是否淋巴结转移、是否远处转移、分期、是否行手术治疗、是否出现手术并发症、是否行新辅助化疗、辅助化疗次数、辅助化疗方案、治疗方案、复发后再次手术、免疫组化阳性表达是否影响患者的总生存时间(overall survival,OS)和无进展生时间(progression-free survival,PFS),并用Log-rank法进行检验。将有意义的变量采用Cox回归模型进行多因素生存分析。结果:56例患者中男性27例,女性29例,男女比例为0.93:1。患病年龄在9月-63岁之间,中位年龄21.50岁。免疫组化CD99阳性率为100%;NSE阳性率为34%;Syn阳性率为46%;Vimentin阳性率为73%;CD56阳性率为55%;S-100阳性率为20%。Ki-67指数波动在2%-90%之间,平均为45%。9例行FISH检测的病例均为EWSR1基因断裂阳性。共有47例患者接受手术,肿瘤复发28例,复发后行二次手术12例。56例患者平均OS 23.18个月,中位OS 15.50个月。平均PFS13.49个月,中位PFS 9.00个月。1、3、5年无进展生存率分别为37.50%、10.71%、1.78%。1、3、5年总生存率分别为76.79%、14.29%、5.36%。单因素生存分析结果显示,肿瘤发生部位、肿瘤大小、初诊时是否淋巴结转移、是否远处转移、分期、手术、是否合并放疗、辅助化疗次数、复发后是否行二次手术对患者的OS有显著影响。性别、肿瘤发生部位、初诊时有无淋巴结转移、有无远处转移、分期、手术、辅助化疗次数对PFS有显著影响。多因素生存分析结果显示,肿瘤发生部位、肿瘤大小和手术切除程度是影响pPNET患者OS的独立影响因素。手术切除程度是影响pPNET患者PFS的独立影响因素。结论:pPNET是一种多见于儿童和青少年的高度恶性的肿瘤。临床表现和影像学表现缺乏特异性。肿瘤发生部位、肿瘤大小和手术切除程度是影响pPNET患者OS的独立影响因素。手术切除程度是影响pPNET患者PFS的独立影响因素。早期诊断、完整切除肿瘤可改善pPNET患者预后。