关键词:
分泌性癌
腮腺
影像学表现
病理学特点
治疗方法
预后分析
摘要:
目的:腮腺分泌性癌(Secretory carcinoma of the parotid gland)是一种新分类的涎腺恶性肿瘤,类似于乳腺SC,发病率低,临床研究较少。本文通过回顾性研究,对其临床特征、影像学表现、病理学特点、治疗方法及影响预后的相关因素进行总结分析,旨在为腮腺分泌性癌的诊断、治疗及预后评估提供一定的依据。方法:回顾性收集2010年1月-2021年12月期间就诊于郑州大学第一附属医院经病理确诊为腮腺分泌性癌患者的临床资料并进行总结分析。将可能影响腮腺分泌性癌预后的临床因素包括:年龄、性别、T分期、手术方式、辅助治疗、ki-67增殖指数,使用Kaplan-Meier方法进行单因素分析,明确各指标与预后的关系并绘制生存曲线,筛选出有统计学意义的变量代入COX回归模型进行多因素分析。结果:1.临床特征:纳入标准的患者20例,其中男性11例(55%),女性9例(45%),男女比例1.22:1;发病年龄10-69岁,中位年龄46岁,平均年龄43.5岁;病程1月-10年不等,中位病程1年;肿瘤最大径1.2~5.4cm,平均直径3.2cm;大多数肿瘤位于腮腺浅叶,边界清晰,质地坚韧,活动度欠佳,且多为单发结节,仅1例在患侧出现2个结节。2.影像学表现:1)超声显示为边界清晰的实性(5/8)或囊实性肿物(3/8),边界清晰(6/8),回声均匀(6/8),可见点状(3/8)或不明显血流信号(5/8)。2)CT表现为:椭圆形或分叶状软组织密度影,伴斑片状囊性低密度影(5/10)或局部钙化(1/10);边界清晰(7/10),增强扫描呈不均匀强化(6/10)。3)MRI显示肿瘤呈类椭圆形或结节状,边界清晰。其中伴囊性成分的肿瘤4例,囊性成分在T1和T2加权成像呈高信号;实性部分在T2加权成像时呈低信号;实性肿瘤6例,在T1和T2加权成像时均呈高信号。3.病理学特点:肉眼观,肿瘤为孤立的实性或囊实性结节,无包膜,部分有浸润,可伴出血及囊性变。低倍镜下,肿瘤细胞排列多样,以乳头状最为常见,细胞间可见PAS染色阳性的泡状分泌物;高倍镜下,肿瘤细胞大小较一致,胞核呈圆形或卵圆形,核膜清晰,胞质嗜酸性,核异型性小,可见单个小核仁,核分裂象罕见,偶见脉管、神经周围或淋巴管浸润,无嗜碱性酶原颗粒;免疫表型上,CK7、S-100和Mamma-globin弥漫性表达,不同程度表达GATA3、全细胞角蛋白、CK7、CK8、CK18、上皮膜抗原、MUC4、GCDFP15 等,DOG-1、P63大部分表达缺失;分子遗传学上,均有t(12;15)(p13;q25)染色体易位,导致ETV6与NTRK3基因融合。4.治疗方法及预后:搜集的20例患者均行手术治疗,术后单纯辅助化疗者2例,辅助放疗者4例,同时辅助放疗及化疗者5例。术后发生局部复发者5例,发生颈部淋巴结转移者2例,发生肺转移者1例。5.生存分析:性别、手术方式、术后辅助治疗、ki-67阳性率对腮腺分泌性癌术后患者无病生存期(Disease-free survival,DFS)影响差异无统计学意义;年龄和临床分期对腮腺分泌性癌术后患者的DFS影响差异有统计学意义;且年龄为影响腮腺分泌性癌术后患者DFS的独立危险因素。结论:腮腺分泌性癌为罕见的低级别涎腺恶性肿瘤,男性患者稍多见。临床多表现为单侧渐进性生长的无痛性肿物,较少伴发疼痛、麻木、面瘫等症状。超声、CT及MRI影像检查有一定的特征性,为其术前诊断提供一定的依据。术后组织病理学及免疫组化结果是检测的基础,必要时需行分子基因检测。首选的治疗方法是手术切除,对大多数患者同期颈部淋结清扫及术后放、化疗是不必要的,伴高级别转化、有神经及淋巴浸润者需行同期的颈淋巴清扫并辅助放疗。年龄及T分期可能与不良预后相关,年龄是影响腮腺分泌性癌术后患者DFS的独立因素。腮腺分泌性癌局部复发风险约为20%,淋巴结转移风险约为10%,远处转移风险低于5%,总体预后良好。