关键词:
自身免疫性肝病
组织病理学
临床特征
摘要:
目的:通过对比分析自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)患者的临床及组织学特点,明确不同类型疾病的基本临床特征,为AILD的诊断及鉴别诊断提供参考。方法:选取2016年1月1日至2022年12月31日就诊于陕西省人民医院消化内科、风湿免疫科及肝胆外科的170例自身免疫性肝病的住院患者进行回顾性分析,根据标准将其分为四组,分别是自身免疫性肝炎组(AIH组)59例、原发性胆汁性胆管炎组(PBC组)80例、原发性硬化性胆管炎(PSC组)25例和AIH-PBC重叠综合征组(OS组)6例,因未收集到AIH-PSC和PBC-PSC,OS组仅代表AIH-PBC重叠综合征,对比分析各组在临床及组织学方面的特征。结果:1.一般资料分析:PSC患者主要是男性,与其他三组有显著差异(P<0.05),年龄显著低于AIH组和PBC组(P<0.05),PSC主要为中青年男性,其他三组主要为中老年女性,其余组间无差异。2.临床症状分析:皮肤瘙痒症状发生率在PSC患者中较AIH组和PBC组显著升高(P<0.05),乏力、腹胀、黄疸、纳差、出血、腹水、肝功异常、腹痛等症状无显著差异。3.合并肝外自身免疫性疾病情况:肝外合并症共有32例(32/170,18.8%),最常见的是甲状腺疾病(甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症及桥本甲状腺炎)11例(11/170,6.5%),其他有干燥综合征8例(8/170,4.7%)、类风湿关节炎和溃疡性结肠炎各5例(5/170,2.9%)、结缔组织病2例(2/170,1.2%)、系统性红斑狼疮1例(1/170,0.6%)。溃疡性结肠炎均发生于PSC组。4.实验室检查结果分析:(1)肝功能分析:ALT、AST在AIH、PSC和OS中显著高于PBC组(P<0.05)。ALP、GGT在四组中均升高。ALP在PSC组和OS组中显著高于AIH组和PBC(P<0.05)。GGT在PSC组显著高于PBC组(P<0.05),在OS组显著高于AIH组和PBC组。TBi L在PSC组较其他三组显著升高(P<0.05);(2)免疫指标分析:AIH组的Ig G较其他组显著升高,而Ig M水平降低,在PBC组则正好相反,且组间比较均有统计学差异(P<0.05);(3)自身抗体分析:ANA在PSC组中的阳性率显著低于其他三组(P<0.05),AMA、AMA-M2在PBC组和OS组中阳性率显著高于AIH组(P<0.05),PBC组gp210抗体阳性率显著高于AIH组(P<0.05)。5.影像学结果分析:(1)腹部CT检查:共127例(127/170,74.7%)患者行腹部CT检查,CT主要表现为肝硬化、脾大、腹水、静脉曲张及腹腔内肿大淋巴结,其中AIH组患者中脾大发生率最高(23/43,53.5%),PBC组发生率最高的则是肝硬化(43/61,70.5%),且PBC组中肝硬化和食管胃底静脉曲张发生率明显高于AIH组(P<0.05);(2)MRCP检查:共63例患者行MRCP检查(63/170,37.1%),主要表现包括肝硬化、脾大、腹水、胆管损伤及腹腔内肿大淋巴结,其中PSC组均可见胆管损伤(24/24,100%)。6.组织学表现分析:170例患者中行肝穿刺的有44例,所有患者均可见炎细胞浸润及肝细胞水肿(44/44,100%)。界面性肝炎主要见于AIH组(15/20,75%)和OS组(2/2,100%),部分PBC患者(2/21,9.5%)中也可发生。穿入现象也主要发生于AIH组(8/20,40%)和OS组(1/2,50%)。胆管异常主要见于PBC组(16/21,76.2%)和PSC组(1/1,100%),部分AIH患者(2/20,10%)和OS患者(1/2,50%)也可见。肉芽组织和胆汁淤积主要见于PBC组(42.9%、57.1%)和OS组(均为50%)中。***患者中非肝穿刺组的ALT水平显著高于肝穿刺组患者(P<0.05),而肝穿刺组中无症状患者明显多于非肝穿刺组(P<0.05)。***患者中通过组织学检查确诊的男性患者占比显著高于女性患者(P<0.05)。结论:1.性别、年龄、皮肤瘙痒症状、溃疡性结肠炎为PSC的诊断及鉴别诊断提供了一定的思路。***-PBC重叠综合征比单纯的AIH和PBC发展更快,早期诊断意义重大。3.不典型的AIH和PBC患者应积极行肝脏组织学检查以明确诊断。