关键词:
外阴肌上皮瘤样肿瘤
腹股沟
INI1
摘要:
目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、分子特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析我院1例发生于左侧腹股沟MELTVR临床病理学资料,并进行相关文献复习。结果:患者女,35岁,以“左侧腹股沟肿物2次手术后再发1个月”为主诉入院。镜检示:肿瘤呈弥漫实性分布,其内可见大小不等的滤泡样结构及片状坏死。肿瘤细胞呈上皮样或梭形,间质可见多量小血管增生,呈圆形或分枝状,部分区域可见肿瘤细胞围血管生长、呈“假菊形团”样结构。高倍镜下,胞质嗜酸、局灶胞质透亮,核染色质不均匀、略呈泡状,可见一到数个小核仁,核分裂象易见(>20/10 HPF)。肿瘤位于皮下脂肪组织,可见一层纤细的纤维组织与周围组织分隔,局灶可见脂肪组织浸润。免疫表型:ER、EMA和Vimentin弥漫阳性,INI1阴性。FISH结果显示:EWSR1基因无断裂。结论:MELTVR是一种罕见的发生于女性外阴区的间叶源性肿瘤。它具有多变的组织学模式。与以往文献不同的是该病例未见明确的黏液样区域,正确认识该疾病有助于避免误诊和漏诊。