关键词:
肾病综合征
青少年
活组织检查
病理学
临床
摘要:
目的分析青少年期(10岁≤年龄≤18岁)起病的儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的临床与病理特征,探讨青少年期起病儿童PNS的肾活检指征。方法该研究为单中心回顾性观察性研究,回顾性分析2004年12月至2022年6月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科住院行肾活检,且起病年龄≥10岁的PNS儿童的临床和病理资料。结果共110例患儿被纳入该研究,其中男性76例(69.1%),女性34例(30.9%),起病年龄10岁至14岁9个月。49例(44.5%)伴有血尿,其中肉眼血尿14例(12.7%),镜下血尿35例(31.8%)。起病时,25例(22.7%)合并高血压,19例(17.3%)伴有肾功能不全,4例(3.6%)伴有低补体C3血症。激素敏感型肾病综合征52例(47.3%),激素耐药型肾病综合征58例(52.7%)。病理类型依次为微小病变(minimal change disease,MCD)[52例(47.3%)]、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)[22例(20.0%)]、IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)[17例(15.5%)]、膜性肾病(membranous nephropathy,MN)[7例(6.4%)]、系膜增生性肾小球肾炎[5例(4.5%)]、IgM肾病[4例(3.6%)]、膜增生性肾小球肾炎[2例(1.8%)]和C1q肾病[1例(0.9%)]。临床表现为单纯型肾病综合征的44例(40.0%)患儿,病理类型大多为MCD(77.3%);临床表现为肾炎型肾病综合征的66例(60.0%)患儿,病理类型多为非MCD(72.7%),如IgAN、FSGS、MN等。如具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体C3血症4种临床表现中的2种及以上时,非MCD的比例进一步增加至92.0%(23/25)。伴肉眼血尿或低补体C3血症者,病理类型均为非MCD。非MCD组血尿(69.0%比17.3%,χ^(2)=29.619,P<0.001)、高血压(31.0%比13.5%,χ^(2)=4.821,P=0.028)及肾功能不全(24.1%比9.6%,χ^(2)=4.047,P=0.044)的发生率均明显高于MCD组。结论10岁以上的青少年原发性肾病综合征如临床表现为单纯型肾病综合征,病理类型大多为MCD,且多数激素敏感,建议先予激素治疗,如出现激素耐药再行肾活检;如临床表现为肾炎型肾病综合征,病理类型大多为非MCD,尤其是对伴肉眼血尿、低补体C3血症,或具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体血症4种临床表现中的2种及以上时,需尽早行肾活检。