关键词：
21-羟化酶缺乏症
先天性肾上腺增生症
地塞米松
疗效
安全性
Meta分析
摘要：
目的:评估具有21-羟化酶缺乏症引起先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia,CAH）风险的后代于产前应用地塞米松（Dexamethasone,DEX）治疗的疗效和安全性。方法:系统地检索了MEDLINE、EMBASE、Cochrane图书馆、***网站数据库的相关文献,检索时间为建库至2019年3月。以纽卡斯尔-渥太华量表（Newcastle-Ottawa Scale,NOS）评价纳入研究的质量。结局指标包括短期指标,如女性男性化评分、新生儿出生指标;以及长期指标,如认知功能、行为问题、气质。结果以加权均数差（weighted mean difference,WMD）和标准化均数差（standardized mean difference,SMD）及相应的95%可信区间（95%credible intervals,95%CI）表示。采用I2统计量和Q检验统计量评估研究间的异质性,如果异质性显著,使用随机效应模型计算效应量,否则,选用固定效应模型。所有的统计分析都是使用Stata15.0软件进行。结果:最终纳入了18篇文献,均为队列研究,研究人群主要来自美国和欧洲。NOS评分显示只有9项研究的质量较高（得分≥7）。其中7项研究提供了女性男性化评分的数据,各有2项研究描述了出生体重、出生身长的数据,11项研究提供了长期指标的数据。Meta分析结果显示:与未应用DEX治疗相比,产前DEX治疗组的女性男性化评分显著减少（WMD=-2.39,95%CI:-3.31,-1.47）。关于新生儿出生指标,两组在出生体重（WMD=0.09,95%CI:-0.09,0.27）和出生身长（WMD=0.27,95%CI:-0.68,1.21）方面无显著差异。在认知功能方面,产前DEX治疗组与未治疗组的后代在心理智能领域（SMD=0.05,95%CI:-0.74、0.83）,文字记忆（SMD=-0.17,95%CI:-0.58、0.23）,视觉记忆（SMD=0.10,95%CI:-0.14,0.34）,学习（SMD=-0.02,95%CI:-0.27,0.22）,语言处理（SMD=-0.38,95%CI:-0.93,0.17）方面无显著差异。对于行为问题,两组在内向化问题（SMD=0.16,95%CI:-0.49,0.81）、外向化问题（SMD=0.07,95%CI:-0.30,0.43）、总问题（SMD=0.14,95%CI:-0.23,0.51）方面没有显著差异。在气质方面,两组的情绪性（SMD=0.13,95%CI:-0.79,1.05）、活动性（SMD=0.04,95%CI:-0.32,0.39）、害羞性（SMD=0.25,95%CI:-0.70,1.20）、社交性（SMD=-0.23,95%CI:-0.90,0.44）方面无显著差异。结论:具有21-羟化酶缺乏症引起的先天性肾上腺皮质增生症风险的后代于产前应用地塞米松治疗可明显减少后代的女性男性化,而不影响新生儿的出生体重、出生身长以及认知功能、行为问题、气质。
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