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关键词： 先天性类脂性肾上腺皮质增生症、LCAH、StAR   综述  

摘要： 先天性类脂性肾上腺皮质增生症(congenital lipoid adrenal hyperplasia,LCAH)是一种常染色体隐性遗传病,由类固醇生成急性调控蛋白(steroidogenic acute regulatory protein,StAR,StAR基因编码)基因突变引起,是先天性肾上腺皮质增生症中最罕见及严重的类型[1]。LCAH患者主要表现为皮肤色素沉着、喂养困难、反复呕吐、腹泻、脱水、低血钠、高血钾、低血糖、男女两性均表现为女性外生殖器、性发育异常等。由于类固醇激素在合成的早期受阻,盐皮质激素、糖皮质激素及性激素均合成障碍,故LCAH患儿在婴儿早期易出现肾上腺危象危及生命。探讨LCAH的临床表现、分子学基础、诊断及治疗等,加强对该疾病的认识,从而达到早发现、早诊断、早治疗,以改善患者的长期预后。

关键词： 良性前列腺增生   经尿道等离子前列腺电切术   经尿道等离子前列腺剜除术  

摘要： 目的观察经尿道等离子前列腺剜除术(PKEP)治疗良性前列腺增生(BPH)的效果。方法抽取2017-01—2018-04间收治的80例BPH患者,按照不同术式分为2组,每组40例。PKRP组采用经尿道等离子前列腺电切术(PKRP),PKEP组实施经尿道等离子前列腺剜除术。回顾性分析患者的临床资料。结果2组手术时间差异无统计学意义。PKEP组前列腺切除量多于PKRP组,术后住院时间短于PKRP组,并发症发生率低于PKRP组,差异均有统计学意义(P<0.05)。末次随访时2组患者的IPSS、Qmax、RUV均优于术前,差异有统计学意义(P<0.05);但组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论PKEP与PKRP治疗BPH均有满意效果,但PKEP具有并发症少、恢复时间短等优势。

关键词： 风湿性疾病   羟氯喹   抗疟作用   儿科应用   抗疟药物   老药新用   免疫调节   特效药物  

摘要： 抗疟药指用来预防或者治疗疟疾的药物,代表药物有奎宁(quinine)、氯喹(chloroquine)、羟氯喹(hydroxychloroquine)、青蒿素(artemisinin)等。自抗疟药被发现以来,除了众所周知的抗疟作用外,其中一些药物还具有免疫调节、抗病毒、抗肿瘤等作用。2019年底,由严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)所致新型冠状病毒肺炎(corona virus infected disease-2019,COVID-19)已在全球蔓延,但目前仍无针对此次疫情的特效药物。本文回顾了关于氯喹及羟氯喹的抗病毒作用及可能机制,分析其对SARS-CoV-2感染患者治疗的安全性及有效性,为抗病毒治疗特别是儿童和风湿性疾病患者感染此次病毒后的辅助治疗提供理论依据。

关键词： 前列腺增生   尿潴留   经尿道柱状水囊前列腺扩开术  

摘要： 目的探讨经尿道前列腺扩裂术对良性前列腺增生合并尿潴留患者治疗效果的影响。方法选取2017年8月至2018年8月收治的90良性前列腺增生患者为研究对象,按数字表法随机分为两组,每组各45例,对照组予以经尿道前列腺等离子电切术治疗,实验组予以经尿道前列腺扩裂术治疗,对比两组治疗前后美国国立卫生研究院慢性前列腺炎症状积分指数评分(NIH-CPS)、国际前列腺症状评分(IPSS)及相关前列腺症状改善情况。结果实验组手术用时、术中出血量、膀胱冲洗时间、术后留置尿管时间、住院时间均少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组术后NIH-CPSI、IPSS评分较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05);实验组术后最大尿流率(Qmax)较对照组高,残余尿量(RUV)、国际勃起功能障碍指数5(IIEF-5)评分较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05);实验组并发症发生率是4.44%(2/45),较对照组低[17.78%(8/45)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论经尿道前列腺扩裂术治疗良性前列腺增生可缩短手术时间,减轻手术创伤,对患者症状进行有效改善,且并发症少。

关键词： 视网膜母细胞瘤   基因型   RB1   MYCN  

摘要： 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童最常见的眼部恶性肿瘤,“二次突变假说”认为RB1抑癌基因的两个等位基因在视网膜发育过程中相继失活,导致RB1^-/-型RB的发生。最新研究发现约2%的RB患者体内MYCN原癌基因高度扩增的同时不伴有RB1基因突变,因此将RB1+/+MYCN^A作为RB一种新的致病基因型。此型RB较经典RB1^-/-型RB起病早、侵袭性强、保眼率低。MYCN基因也为RB精准治疗提供了研究新靶点。

关键词： 严重急性呼吸综合征   新型冠状病毒   儿童手足口病   流行性感冒   传染源  

摘要： 每年的流行性感冒、儿童手足口病、2003年的严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS),以及当下正流行的由严重急性呼吸综合征冠状病毒2型(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)引起的新型冠状病毒疾病(corona virus disease 2019,COVID-19)严重影响人们的健康,甚至危及生命,也给人们的生活、工作、社会活动和经济带来沉重的负担。目前全国人民正奋起抗击COVID-19,尽力阻断传染源、加强自身保护、严密监测病毒、积极研制疫苗、适宜地治疗和管理患者[1-5]。我们有打赢这场战役的信心。

关键词： 老年   良性前列腺增生   前列欣   多沙唑嗪片   临床疗效   排尿功能  

摘要： 目的观察前列欣联合多沙唑嗪片治疗老年良性前列腺增生的临床疗效。方法选取2017年1月至2019年1月在兴平市人民医院就诊的老年良性前列腺增生患者157例,按照随机数表法分为观察组78例和对照组79例。对照组采用多沙唑嗪片治疗,观察组在此基础上联用前列欣治疗,均持续用药3个月。比较两组患者的临床疗效,以及治疗前后的临床症状[国际前列腺症状评分(IPSS)、生活质量指数(QoL)、前列腺体积(PV)、残余尿量(RU)、最大尿流率(MFR)]、中医症候和治疗期间的不良反应情况。结果治疗后,观察组和对照组患者的IPSS评分[(9.23±2.68)分vs (11.34±3.02)分]、QoL [(1.81±0.78)分vs (2.31±0.64)分]、RU [(19.24±8.24) mL vs (29.13±9.11) mL]、PV [(35.22±6.13) m L vs (40.05±7.11) m L]比较,观察组明显低于或少于对照组,MFR为(17.12±2.19) m L/s,明显高于对照组的(13.24±1.89) mL/s,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者的治疗总有效率为94.87%,明显高于对照组的84.81%,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者的中医症候各项积分均较治疗前下降,且观察组下降较对照组更明显,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗期间,观察组和对照组患者的不良反应率分别为6.41%、11.39%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论前列欣联合多沙唑嗪治疗良性前列腺增生较单一多沙唑嗪疗效好,其能有效改善患者临床症状和中医症候,且不会加重不良反应,安全性好。

关键词： 腹腔镜下急性胃穿孔修补术   不良心理   整体护理  

摘要： 目的总结急性胃十二指肠溃疡穿孔腹腔镜穿孔修补术的围术期整体护理体会。方法随机将接受腹腔镜穿孔修补术的76例急性胃十二指肠溃疡穿孔患者分为2组,每组38例。对照组围术期采用常规护理,观察组在对照组基础上应用整体护理。比较2组患者的护理效果。结果护理前2组患者的SAS评分、SDS评分差异无统计学意义(P>0.05);护理后2组患者的SAS评分、SDS评分均优于护理前,且观察组的SAS评分、SDS评分均优于对照组。差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组术后肛门排气时间、并发症发生率均优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对腹腔镜穿孔修补术的急性胃十二指肠溃疡穿孔患者,围术期实施整体护理,有利于改善其不良心理和降低并发症发生率,促进患者早期康复。

关键词： 严重急性呼吸综合征   新型冠状病毒肺炎   恢复期血浆   免疫球蛋白   疗效  

摘要： 目的系统性分析恢复期血浆及免疫球蛋白对严重急性呼吸综合征(SARS)的疗效,以期为使用恢复期血浆及免疫球蛋白治疗新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)提出建议。方法检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、Embase、中国知网、维普、万方及CBM数据库,从2002年11月至2020年3月发表的有关恢复期血浆及免疫球蛋白治疗SARS的相关临床研究。由2名研究者独立筛选文献、提取资料,使用英国国立健康和临床优化研究所病例系列研究质量评分表进行偏倚评估,并对结果进行系统性评价。结果最终纳入10项临床研究,包括212例患者。4篇为病例分析,5篇为病例报告,1篇为病例对照研究;纳入文献质量较低。系统性分析显示,有107例患者在治疗过程中使用了恢复期血浆,16例使用了免疫球蛋白,明确未接受上述两种方法治疗者49例,余40例分组不明。恢复期血浆和免疫球蛋白治疗能改善SARS患者症状,降低病死率(共死亡12例),使大部分SARS患者病情好转;而未接受上述两种方法治疗患者中死亡11例。结论恢复期血浆及免疫球蛋白可有效治疗SARS患者。但由于研究质量较低,缺乏对照,故建议现阶段使用恢复期血浆及免疫球蛋白治疗新冠肺炎患者应持谨慎态度。

关键词： 新型冠状病毒肺炎   严重急性呼吸综合征   体外膜肺氧合   连续性肾脏替代治疗   护理  

摘要： 本文总结3例危重型新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者应用体外膜肺氧合(ECMO)联合连续性肾脏替代治疗(CRRT)辅助治疗的护理经验。3例患者在气管插管镇静状态下经股静脉及右颈内静脉插管行静脉-静脉(VV)ECMO辅助,在ECMO管路上并接CRRT进行容量管理、炎症介质清除、内环境调节及脏器支持等。经救治,3例危重型患者均成功脱离ECMO,应用ECMO联合CRRT辅助治疗期间未发生栓塞、压疮、感染及出血等并发症,未发生疫情扩散和院内感染。ECMO联合CRRT是治疗危重型COVID-19患者的重要辅助治疗方法,但治疗期间可能出现许多并发症,病情变化快,护理难度大,护理人员可积极观察并采取有效预防措施减少并发症的发生,提高危重型新型冠状病毒肺患者的救治成功率。