关键词： 巨输尿管-巨膀胱综合征   肾源性尿崩症   可控   膀胱造瘘术  

摘要： 目的探讨成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征的治疗方法。方法对1例肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征患者,施行可控性膀胱造瘘术,观察患者临床预后情况。结果术后控尿效果良好,随访1年,肾积水减轻,膀胱容量减小,肾功能正常,电解质检查正常,每日自行插管1～2小时1次,尿量500～700ml,膀胱造影显示膀胱容量较术前减小明显。结论可控膀胱造瘘术治疗成人肾源性尿崩症所致的巨输尿管-巨膀胱综合征,手术方法简单有效,可显著改善患者生活质量,有效地保护肾功能。

关键词： 强直性脊柱炎   肾性尿崩症   颈椎骨折   截瘫患者   漏诊   颈髓损伤   并发   临床  

摘要： 颈椎骨折如漏诊,风险极大,轻则造成病人截瘫,重则危及病人生命,强直性脊柱炎(AS)患者更是如此.颈髓损伤后并发尿崩症.临床较少报道[1].笔者2007年6月收治1例AS颈椎骨折漏诊后截瘫患者,且其并发肾性尿崩症,临床罕见.现报告如下.

关键词： 干燥综合征   肾小管酸中毒   肾性尿崩症  

摘要： 目的:总结原发性干燥综合征(pSS)合并肾小管酸中毒的临床表现与免疫学特点,为临床诊断和治疗提供帮助。方法:回顾性分析15例pSS合并肾小管酸中毒患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料。结果:11例为pSS合并Ⅰ型肾小管性酸中毒(RTA),4例合并Ⅱ型或混合型肾小管性酸中毒,10例合并低血钾性麻痹或肾性尿崩症、肾性骨病等;高免疫球蛋白G血症12例,抗SS-A阳性12例,抗SS-B阳性10例;8例患者应用糖皮质激素治疗,2例合并应用环磷酰胺。结论:pSS并发RTA常见,长期中小剂量激素治疗可减轻肾小管间质损害,改善肾功能。

关键词： 中西医结合治疗   肾性尿崩症   小儿   胃肠道反应   氢氯噻嗪   自行停药   生长发育   尿崩证  

摘要： 病例介绍患者淘某,男,4岁.2006年10月9日来本院就诊.患者于2004年8月在北京XX医院确诊为肾性尿崩证,予以补达秀、氢氯噻嗪治疗,服药1周后出现呕吐,泄泻等胃肠道反应,遂自行停药.

关键词： 巨输尿管-巨膀胱综合征   肾源性尿崩症   可控   回肠可控输出道术  

摘要： 目的探讨肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征的治疗方法。方法对1例确诊为肾源性尿崩症的巨输尿管-巨膀胱综合征但无输尿管反流患者行可控回肠输出道术治疗。手术距回盲瓣20 cm处取回肠段10 cm,绕16 F导尿管缝缩成输出道,近端5 cm行黏膜下隧道法可控术式,另一端开口于脐。结果术后控尿效果良好。随访1年,肾积水好转,肾功能正常,每2h插管1次,尿量约800 ml。尿动力学分析:膀胱空虚时输出道压力20 cm H2O(1cm H2O=0.098 kPa),膀胱容量500 ml时,输出道压力62 cm H2O,完全控尿,恢复正常生活。结论可控回肠输出道术是治疗肾源性尿崩症所致无反流性巨输尿管-巨膀胱综合征的有效方法,能显著改善患者生活质量。

关键词： 婴儿   尿崩症   氢氯噻嗪   病例报告[文献类型]  

摘要： 1病例报告 患儿男，1岁9个月。主因发热伴多饮多尿1年9个月，于2003年6月30日入院。患儿系第二胎、第二产，足月顺产，母孕期正常，患儿出生时正常，生后第3天开始无明显原因发热，体温最高达39℃，应用各种抗生素治疗无效。同时发现患儿多饮、多尿，喜欢饮白水，发热时饮用大量的白水后体温可以下降，但后又复升。

关键词： 感染性休克   肾性尿崩症   电解质紊乱   消化道出血   护理  

摘要： 肾性尿崩症是指肾远曲小管和集合管的上皮细胞先天性的缺陷或继发于各种肾脏病造成肾小管对抗利尿激素反应降低使水重吸收减少造成的多尿,是较少见的肾小管功能异常疾病.我科自2004年起收治了2例因感染性休克造成继发性的肾小管损伤而引起肾性尿崩症的患者,而患者住院期间尿量持续在6 000～9 680 mL,时间长达1个月,并出现低血容量性休克,经给予对症、合理的综合治疗及护理后康复出院.现报道如下.

关键词： 尿崩症,肾性   受体,血管升压素   突变  

摘要： 采集临床诊断为X-连锁肾性尿崩症的一家系3例患者及其12名亲属的血液样本,抽提基因组DNA,通过PCR扩增精氨酸血管升压索2型受体(arginine vasopressin receptor 2,AVPR2)基因的全部编码区,并直接测序。在3例患者中发现AVPR2基因的突变:g1236T→C(L292P),他们的母亲在该位点均为杂合突变。

关键词： 尿崩症   肾性   药物,副反应  

摘要： 目的为提高对药物所致肾性尿崩症的认识和防治水平。方法对ICU中资料完整的11例尿崩患者病例进行回顾性分析。结果11例患者中4例使用碳青霉烯类抗生素（美罗培南）、氨基糖肽类抗生素（万古霉素）；3例使用抗真菌药（氟康唑2例、两性霉素B1例）；2例使用酶抑制剂抗生素他唑巴坦＋哌拉西林钠（特治星）＋喹诺酮类抗生素（左氧氟沙星）；2例使用甘露醇。使用上述药物的过程中，患者尿量突然增多达4210-21000ml／d，将脱水药甘露醇或速尿停用后，近期内尿量不减少，对垂体加压素治疗后无反应，尿比重、尿渗透压、血渗透压、血钠降低。双肾B超均未见尿路梗阻。结论ICU中肾性尿崩发生率远高于其他病区，与长期大量使用各种药物有关，另外ICU中患者存在多脏器功能不全甚至衰竭，对药物的代谢和排泄存在障碍，应引起临床重视。

关键词： 肾性尿崩症   营养支持   火焰烧伤   血清电解质   内环境稳定   尿量   恢复正常   进行性   肾脏   抗感染力