关键词： 干燥综合征   肾脏损害   临床病理   随访   原发性SS   实验室检测结果   慢性间质性肾炎   肾小管性酸中毒   免疫抑制剂   肾功能恢复   肾小管酸中毒   活检组织检查   免疫荧光检查   2004年   肾小管功能   继发性   肾性尿崩症   低钾性麻痹   肾小球病变  

摘要： 目的结合肾活检、相关实验室检测结果及随访情况,进一步探讨干燥综合征(SS)肾脏损害的临床病理及预后。方法对我科1993—2004年收治的147例SS肾脏损害患者,进行常规免疫学、肾小管功能及部分肾活检检查。结果原发和继发性SS中分别有67/103例和19/44例表现为肾小管酸中毒,各有3/103例和2/44例合并肾性尿崩症,共10例合并低钾性麻痹;原发性SS中15/103例以肾小球病变为主;22/103例原发性SS和8/44例继发性SS患者就诊时有肾功能不全;明显高酌球蛋白血症存在于68.9%的原发性SS和61.4%的继发性SS患者中。肾活检组织检查56例,光镜下30例原发性SS中,20例为慢性间质性肾炎伴肾间质中大量淋巴细胞和浆细胞浸润及小管不同程度萎缩,免疫荧光检查大多阴性,部分标本肾小球有免疫球蛋白和补体沉积,1例肾间质细胞内IgG阳性。6例继发性SS皆为狼疮肾炎。103例原发性SS中,74例用激素或激素加免疫抑制剂治疗,肾功能恢复正常12例,44例继发性SS按原发病治疗,5例肾功能恢复正常。结论SS肾脏损害常见,以肾小管性酸中毒和肾小球肾炎为主要表现,必要的激素、免疫抑制剂治疗可明显改善肾功能。

关键词： 肾性尿崩症   严重烧伤   高温水泥熟料   吸人性损伤   脏器并发症   粉尘吸入   休克复苏   常用公式   地塞米松   51岁   面颈部   热水泥   轻度   入院时   多部位   入院后   防感染   抗生素  

摘要： 1病案摘要患者男,51岁,因高温水泥熟料烧伤面颈部、躯干、四肢等部位,伤后1小时入院.受伤时伴有热水泥粉尘吸入,入院时诉有轻度咽痛.入院诊断:①烧伤(高温水泥熟料)85%Ⅱ度全身多部位;②轻度吸入性损伤.

关键词： 多饮多尿   临床分析   小儿   中枢性尿崩症   肾小管性酸中毒   头颅MRI检查   实验室检查   肾性尿崩症   垂体柄增粗   临床特点   临床资料   病因治疗   定期复查   精神性  

摘要： 目的探讨小儿多饮多尿的病因及临床特点。方法对43例多饮多尿临床资料、实验室检查进行总结。结果多饮多尿的病因以中枢性尿崩症居多,尚有精神性多饮多尿、肾小管性酸中毒和肾性尿崩症,中枢性尿崩症须行头颅MRI检查。结论多饮多尿患儿应尽快明确病因治疗,中枢性尿崩症中垂体柄增粗应定期复查头颅MRI。

关键词： 基因突变   遗传性   肾性   尿崩症   DI   基因编码  

摘要： 尿崩症(diabetes insipidus，DI)广义是指多饮、与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。患者在缺少充足水分供应的情况下，可造成严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现极度虚弱、发热、精神症状，甚至死亡。处于成长发育期病情严重的患者，可出现智力发育障碍。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2：1。

关键词： 尿崩症   输尿管   膀胱   继发   综合征   患者   疗效  

摘要： 我院于2003年5月收治1例继发于肾源性尿崩症的巨输尿管-巨膀胱综合征患者,疗效满意,报道如下.患者,男,35岁,已婚,生育1子,家族中无类似病史.患者因腹胀、腹痛、纳差、胸闷、心悸、腹部巨大肿块2个月入本院普外科.B超及CT:双肾、输尿管重度积水,腹部巨大囊肿,拟诊"腹腔巨大囊肿"行手术治疗,术前插导尿管引流出大量尿液,腹部肿块消失,遂转入本科,追问病史,患者自幼出现口渴感和多尿,每日尿量达15 000～22 000ml.

关键词： 家系分析   肾性尿崩症   先证者   抗生   体格检查   面色红润   原始反射   尿量   前囟   多尿  

摘要： 1 临床资料 先证者:男,10 d,因发热6 d而入院。患者于出生第4天无明显诱因出现发热,发热时最高体温达39 ℃,无咳嗽,无抽搐,给予抗生索治疗体温不能控制,仍有间断发热,起病以来,精神好,吸吮奶好,大、小便正常。入院时体格检查:38.6℃,呼吸55次/min,心率145次/min,BP 90/40 mmHg,哭声宏亮,面色红润,前囟平,2.5×2.5 cm,心肺听诊未见异常,腹平软,

关键词： 脑膜炎/诊断   肾炎   遗传性/诊断   误诊  

摘要： 1病例报告男,10日龄,因发热6 d而入院.出生第4天无明显诱因出现发热,发热时最高t39℃,无咳嗽,无抽搐,给予抗生素治疗体温不能控制,仍有间断发热,起病以来,精神好,吸吮奶好,大、小便正常.入院时查体:t38.6℃,R55次/min,HR145次/min,BP90/40 mmHg,哭声宏亮,面色红润,前囟平,2.5 cm×2.5cm,心肺听诊未见异常,腹平软,脐轮红,脐部有脓性分泌物.肝右肋下3.0 cm,质软,四肢肌张力正常,原始反射均引出.

关键词： 先天性肾性尿崩症   家系调查   治疗   遗传性疾病  

摘要： 先证者男,6个月,曾于生后10天因"发热6天"入我院治疗,诊断为化脓性脑膜炎、败血症、新生儿肺炎、中枢性协调障碍.6个月时又因发热、咳嗽、体重增加不明显入我院治疗.检查发现患儿烦渴、多饮、多尿.实验室化验:血常规、尿常规正常,尿培养阴性,尿糖阴性,尿比重为1.005,头颅CT均正常,限水实验和高渗盐水实验尿比重不升高,精氨酸加压素实验无反应,尿量不减少,尿比重不升高,确诊为先天性肾性尿崩症.

关键词： 先天性   肾性尿崩症   NDI   遗传性  

摘要： 肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus,NDI)是一组少见的疾病, 可以是遗传性的,也可以是获得性的.本研究对1980～ 2000年在北京协和医院内分泌科就诊的17例先天性NDI患者的病因及临床特点进行回顾性地总结分析.

关键词： 原发性肾病综合征   肾性尿崩症   尿蛋白   强的松   临床分型   上皮细胞  

摘要： 目的 :分析原发性肾病综合征并肾性尿崩症并探讨其可能的因素。方法 :对原发性肾病综合征在标准剂量口服强的松的病人进行治疗时而出现肾原性尿崩症进行观察。结果 :原发性肾病综合征并发肾原性尿崩症与病人的尿蛋白含量有一定的联系。结论 :病人尿蛋白含量越多 。