关键词： 阿维A   甲氨蝶呤   脓疱型银屑病   红皮病型银屑病  

摘要： 目的对阿维A与甲氨蝶呤治疗泛发性脓疱型和红皮病型银屑病的有效性及安全性进行评价。方法以2010年1月;014年6月于我院皮肤科就诊的60银屑病患者为研究对象,将60例患者按随机数方法分为阿维A与甲氨蝶呤组各30例。结果在对泛发性脓疱型银屑病（GPP）的治疗中,阿维A组的有效率为14例（100.0%）,明显高于甲氨蝶呤组9例（64.3%）差异有统计学意义（P<0.05）;而在对红皮病型银屑病（EP）的治疗中,阿维A组的有效率为6例（37.5%）,显著低于甲氨蝶呤组12例（75.0%）差异有统计学意义（P<0.05）。阿维A组的不良反应发生率为93.3%,甲氨蝶呤组为为20.0%,组间比较差异具统计学意义（P<0.05）。结论阿维A与甲氨蝶呤治疗在泛发性脓疱型和红皮病型银屑病方面各有特点,在制定临床治疗案时,应从患者的经济状况、对药物的依从性等多方面综合考量,以保证最佳的疗效。

关键词： IL-36Ra缺陷病   基因突变   IL36RN  

摘要： 目的:研究达斡尔族IL-36Ra缺陷病(DITRA)一家系中IL36RN的突变情况。方法:2例患者分别为48岁和51岁同胞兄弟,家族中无类似疾病患者。以168例健康汉族人作为对照组,采用聚合酶链反应(PCR)扩增2例患者及其4例健康家族成员IL36RN基因的全部外显子及其侧翼序列并测序。结果:例1系婴儿期发病,发病时皮疹泛发全身,病情重;例2系50岁发病,皮疹局限于躯干,病情较轻。2例患者均发生了IL36RN c.1 15+6T>C纯合突变,4例健康家族成员该位点发生了杂合突变,168例对照组中有7例该位点发生杂合突变。结论:IL36RN c.115+6T>C纯合突变可能是2例患者发生DITRA的原因。.

关键词： 银屑病   阿维A   甲氨蝶呤  

摘要： 目的：探讨阿维A联合甲氨蝶呤治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的疗效及安全性。方法169例难治性泛发性脓疱型银屑病患者，采用数字表法随机分为阿维A组、甲氨蝶呤组以及阿维A与甲氨蝶呤联合治疗组，观察不同治疗方法的临床疗效与安全性。结果联合治疗组的总有效率为96．55％，明显高于阿维A组的83．93％以及甲氨蝶呤组的80．00％（χ2＝5．210、7．603，均P＜0．05）。联合治疗组不良反应发生率为41．38％，显著高于阿维A组的21．43％（χ2＝5．251，P＜0．05）。结论阿维A联合甲氨蝶呤治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的临床疗效显著，安全性好，值得在临床中推广应用。

关键词： 急性泛发性脓疱性银屑病   复方甘草胺  

摘要： 泛发性脓疱型银屑病是重症银屑病,具有较为广泛的皮损,通常伴有全身症状,如发热、关节痛等,且极易复发,皮损为播散性脓疱,脓疱可扩大融合形成“脓糊”状.其发病机制与遗传、免疫及环境等因素有关.病因多与寻常性牛皮癣长期服用皮质类固醇剂后,骤然停药而发病,或与感染、药物刺激有关.本病预后较差,且极易复发,需要较高的医疗费用,治疗药物具有较大的副作用,会对患者的肝肾功能造成严重的不良影响等,从而对患者的身心健康及生活质量造成严重的不良影响.本研究统计分析了我院2006年1月-2013年12月收治的15例成人急性泛发性脓包性银屑病的临床资料,现报告如下.

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   白介素-36   白介素36受体拮抗剂基因(IL36RN)   细胞凋亡募集结构域14蛋白(CARD14)   基因突变  

摘要： 背景和目的 泛发性脓疱性银屑病(generalized pustular psoriasis, GPP)是一种炎症性疾病,发病机制尚不清楚。近年研究发现白介素36受体拮抗剂基因(interleukin-36receptor antagonist gene, IL36IRN)和细胞凋亡募集结构域蛋白14基因(caspase recruitment domain-containing protein14, CARD14)突变与GPP的发生有关。IL36RN及CARD14基因突变位点及突变发生率随地域、种族、寻常型银屑病(psoriasis vulgaris, PV)伴发情况不同而有差异。治疗GPP的系统用药有维A酸类药物、免疫抑制剂、生物制剂、中成药如雷公藤多甙等。阿维A治疗GPP有效率达79.4%,而环孢素A、甲氨蝶呤的有效率接近60%。目前中国GPP患者IL36RN及CARD14基因突变情况还未得到很好阐明,突变患者与未检测到突变患者临床表现及治疗方案是否存在差异尚待进一步研究。本课题对中国GPP患者进行外周血IL36RN及CARD14基因全外显子及侧翼序列突变检测及对照分析,以了解两个基因在GPP患者中的突变情况及差异;对IL36RN的基因型和临床表型(发病年龄、家族史、病情严重程度、PV伴发情况)进行相关性分析;分析不同突变组(明确致病突变、可疑致病突变、未检测到突变)GPP患者临床特点和差异;进一步用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay, ELISA)法检测并比较突变患者与未检测到突变患者血清白介素-36(interleukin-36, IL-36)、白介素-36受体拮抗剂(interleukin-36receptor antagonist, IL-36Ra)表达水平差异。 研究方法 1、收集61例GPP患者的临床资料和外周血标本,采用多聚酶链反应(polymerase chain reaction, PCR)方法扩增IL36RN及CARD14基因全部外显子及其侧翼序列并进行Sanger测序,在48例PV患者及186例正常对照者中对上述基因突变位点进行扩增及测序并与GPP患者进行对照、分析。 2、收集61例GPP患者和48例PV患者及186例正常对照的IL36RN突变位点基因分型资料,并按发病年龄、家族史、病情严重程度及PV伴发情况对GPP患者进行临床表型分组,采用χ2检验比较各组间基因型和等位基因频率的分布差异;根据基因检测结果将患者分为明确致病突变组、可疑致病突变组及未检测到突变组,采用非参数检验比较各组间临床表型(发病年龄、发病时白细胞计数、超敏C反应蛋白值、血沉值、疗效)差异,并对各组患者特有的临床特点进行总结。 3、对2例发生IL36RN c.115+6T>C纯合突变患者、2例未发生IL36RN突变患者脓疱皮损和1例无IL36RN c.115+6T>C突变的健康人皮肤组织行反转录PCR (reverse-translation polymerase-chain reaction, RT-PCR)反应并测序。4、用ELISA法检测45例GPP患者和34例PV患者及37例健康对照者血清IL-36、IL-36Ra表达水平,比较突变与未突变GPP患者间上述细胞因子表达差异。 结果 1、IL36RN c.115+6T>C突变(明确致病突变+可疑致病突变)在GPP患者中发生率为52.5%;CARD14基因突变在中国GPP患者中未检出。 2、GPP组患者IL36RN c.115+6位点的基因型和等位基因分布与对照组(P值分别为6.94X10-21,1.30X10-36)、PV组(P值分别为1.67X10-9,3.54X10-14)均有显著性差异,而PV组与对照组的基因型及等位基因分布无明显差异(P值均为0.69);儿童发病组与成人发病组GPP患者IL36RN c.115+6位点的基因型和等位基因分布无显著性差异(P值分别为0.35,010);GPP轻度组与中度组比较基因型和等位基因分布均无显著差异(P值分别为0.42,0.36),中度组与重度组比较等位基因分布差异有显著性(P=0.04),基因型分布差异无显著性(P=0.29),轻度组与重度组比较基因型和等位基因分布均有显著性差异(P直分别为0.04,0.001);GPP单独发病组与GPP合并PV组IL36RN c.115+6位点基因型和等位基因分布均存在显著差异(P值分别为3.70X10-6,8.18X10-10)。IL36RN明确致病突变组、可疑致病突变组与未检测到突变组患者之间发病年龄、WBC、疗效无显著性差异(P值分别为0.759,0.07,0.26);明确致病突变组hsCRP、ESR水平高于未突变患者(P值均为0.00

关键词： 儿童   泛发性脓疱性银屑病   GPP   中医分期护理   辨证施护  

摘要： 本文以我院接收的一例儿童泛发性脓疱性银屑病患儿的中医辨证护理作为对象,对此病的皮肤护理、发热护理、饮食护理和心理护理进行了探讨,根据笔者自身的经验结合中医辨证理论共同进行了研究得出结论,中医辨证护理能够有效的促进患者的健康恢复。

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   儿童   治疗   银屑病患者   队列研究   红皮病性   关节病性   局部用药  

摘要： 儿童银屑病不同于成人银屑病，常有瘙痒，皮损相对较薄，鳞屑少。在荷兰、新加坡、中国、瑞典、美国等地进行的大规模回顾性及队列研究显示，儿童银屑病斑块型是最常见的类型，点滴型次之，红皮病性、关节病性、局限性及泛发性脓疱性银屑病较为少见，儿童滴状银屑病发病率高于成人。四肢是最易受累的部位，其次是头皮。大部分患儿皮肤受累面积小于全身面积的5％，因此，大多数儿童银屑病患者局部用药就能控制病情，常作为一线用药，

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   银屑病  

摘要： 目的:探讨泛发性脓疱性银屑病的临床护理问题及对策.方法:对住院患者的临床护理资料进行分析及总结.结果:经治疗和护理,患者痊愈.结论:经临床护理,特别是加强皮肤护理,预防感染及并发症,能明显促进患者病情恢复.

关键词： 阿维A   甲氨蝶呤   脓疱型银屑病   红皮病型银屑病  

摘要： 目的 将阿维A与甲氨蝶呤治疗泛发性脓疱型和红皮病型银屑病的疗效及安全性评价进行对比.方法 将患有泛发性脓疱型和红皮病型银屑病的患者分成两组,即阿维A组和甲氨蝶呤组.结果 有24位患者患有红皮病型银屑病,阿维A组中患有此病的患者有11位,45.1％的治疗有效率;甲氨蝶呤组中患有此病的患者有13位,61.6％的治疗有效率.有21位患者患有泛发性脓疱型银屑病,阿维A组中患有此病的患者有10位,90.1％的治疗有效率;甲氨蝶呤组中患有此病的患者有11位,72.6％的治疗有效率.在治疗的有效率方面,两组并未明显的差异(P＞0.05).阿维A组和甲氨蝶呤组的意外事件发生率分别为95.0％和25.1％,P＜0.001,两组间的差异具有显著性.经过一个月的治疗后对两组患者进行随访,阿维A组和甲氨蝶呤组的复发率分别为9.3％和4.1％,对比两组无明显差异(P＞0.05).结论 治疗泛发性脓疱型银屑病的过程中,甲氨蝶呤的治疗效果明显不如阿维A;治疗红皮病型银屑病的过程中,甲氨蝶呤的治疗效果明显好于阿维A.甲氨蝶呤组的意外事件发生率低于阿维A组.