关键词： 麦考酚酯   环孢素A   脓疱型银屑病  

摘要： 目的观察麦考酚酯与环孢素A治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的疗效及安全性。方法 24例难治性泛发性脓疱型银屑病患者随机分为A、B两组各12例。A组给予麦考酚酯治疗,B组给予环孢素A治疗,观察至少12周,比较两组的疗效、体温、皮疹消退情况、复发情况、不良反应并监测两种药物的血药浓度。结果两组疗效差异无统计学意义,但A组体温降至正常的时间以及皮疹消退的时间长于B组; B组有4例血压升高,A、B两组各1例伴感染; B组1例在减量中复发; A组1例疗效随着麦考酚酸曲线下面积(MPA-ACU)升高而变好,其余4例疗效好的患者均为MPA-ACU> 30(μg·h)/mL。结论治疗难治性泛发性脓疱型银屑病,环孢素A较麦考酚酯起效更快,麦考酚酯副作用更小,对于不能耐受环孢素A的患者可选用麦考酚酯,MPA-ACU也许可以反映疗效。

关键词： 泛发性   脓疱性   银屑病  

摘要： 目的:探究分析泛发性脓疱性银屑病治疗及护理的最佳方法.方法:抽取2017年6月-2018年6月至我院接受治疗的69例泛发性脓疱性银屑病患者,按治疗方式不同将其分为治疗组(n=36)及参照组(n=33),治疗组应用依沙丫啶溶液+呋喃西林软膏治疗,参照组应用生理盐水+凡士林治疗,两组患者均予以甘草酸二铵+甲砜霉素胶囊对症治疗,治疗过程中均予以心理、健康宣教、皮肤管理等方面的护理服务.比较分析两组最终治疗效果.结果:经过组间比较显示治疗组治疗效果显著优于参照组(P<0.05).结论:应用依沙丫啶溶液+呋喃西林软膏治疗泛发性脓疱性银屑病效果显著,同时配合全面、合理的护理服务可有效促进患者康复,临床应用价值较高.

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   AP1S3   基因突变  

摘要： 目的:检测107例中国汉族泛发性脓疱型银屑病(GPP)患者衔接蛋白复合体1-σ1亚单位异构体基因(AP1S3)的突变。方法:提取全部107例GPP患者外周血DNA,采用聚合酶链反应(PCR)技术扩增AP1S3基因全部外显子,并进行测序。结果:107例GPP患者均未发现AP1S3基因突变以及单核苷酸多态性(SNP)位点。结论:本组GPP患者发病与AP1S3基因无关。

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   中医   西医   有效率  

摘要： 目的探讨泛发性脓疱性银屑病28例的临床诊治效果。方法选取我院2017年1月至2018年1月收治的28例泛发性脓疱性银屑病患者为研究对象,根据电脑抽签的方式随机分为观察组与对照组,各20例,对照组接受常规西医治疗方式,观察组在对照组基础上接受中医治疗方式,观察两组患者临床治疗效果。结果观察组治疗有效率及综合满意度均显著高于对照组,P<0.05,差异有统计学意义。结论中西医联合治疗泛发性脓疱性银屑病疗效显著,能够有效提升治疗有效率,降低临床不良反应,满意度高,值得推广。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   IL36RN   CARD14   AP1S3   基因突变   中国种群  

摘要： 研究背景:泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)是一种少见的、危及生命的系统性炎症性疾病。GPP是一种多基因遗传性疾病。有学者提出不合并寻常型银屑病(psoriasis vulgaris,PV)症状的GPP(单纯型GPP)是一种独立类型的脓疱型皮肤病,而合并PV症状的GPP(GPP+PV)是银屑病的严重的表现类型。研究目的:检测中国种群GPP患者IL36RN基因、CARD14基因和AP1S3基因突变,分析以上三个基因突变与GPP发病的关联性;分析单纯型GPP与GPP+PV间基因突变的遗传异质性;分析IL36RN基因型与GPP临床表型的关联。研究方法:对临床收集的107例GPP患者的IL36RN基因、CARD14基因和AP1S3基因所有外显子进行直接测序,检测以上基因突变。采用两独立样本t检验、卡方检验和费舍尔精确检验进行数据统计分析,统计样本的基因突变及临床表现情况。研究结果:在IL36RN外显子结构域,我们发现了3个新发现的罕见突变:***10Gln、***78Pro、***89X,5个已知的罕见突变:***47Ser、***48Trp、***76Leu、***102Trp、***112Lys,1个已知的低频突变:c.115+6T>C。在CARD14外显子结构域,我们发现了3个新发现的罕见突变:c.1356+4C>T、***758Met、***825Thr,1个已知的低频突变:***176His(rs144475004)。在AP1S3外显子结构域,我们未发现任何罕见或低频突变。统计分析结果显示,IL36RN基因突变率在GPP和PV患者两组、单纯型GPP和GPP+PV两组均具有显著性差异;CARD14基因突变率在GPP和PV患者两组无差异,在单纯型GPP和GPP+PV两组中有显著差异;IL36RN基因突变型GPP患者较IL36RN基因非突变型GPP患者平均发病年龄更低,病情更易反复发作;携带复合IL36RN基因突变型GPP患者较携带单一IL36RN基因突变型GPP患者病情更易反复发作。研究结论:本研究通过直接测序发现大部分的GPP患者未检测到以上三个基因突变。IL36RN基因突变与单纯型GPP的发病相关,CARD14基因突变与GPP+PV的发病相关,AP1S3基因突变与中国种群GPP的发病无关。IL36RN基因突变型与GPP病情的严重程度相关。系统地分析了GPP患者的易感基因,为研究GPP的发病机制及GPP分型提供了新的证据。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   临床相关因素   探析探索  

摘要： 目的研究泛发性脓疱型银屑病临床相关因素。方法选取我院2016年3月～2018年3月就诊的泛发性脓疱型银屑病患者66例,现回顾性的分析患者在临床上的一般资料。结果造成泛发性脓疱型银屑病的因素有很多,如感染和糖皮质激素的滥用等,经免疫抑制剂、抗生素治疗后,能够取得显著的效果。结论采用非糖皮质激素药物来治疗泛发性脓疱型银屑病时,效果显著,值得临床应用与推广。

关键词： 泛发性脓疱性银屑   阿维A   疗效   不良反应   儿童  

摘要： 目的探讨阿维A治疗儿童泛发性脓疱性银屑病的疗效及安全性。方法选择2011年1月至2015年1月湖南省儿童医院收治的泛发性脓疱性银屑病患儿12例为研究对象。所有患儿均给予阿维A口服,初始剂量为0.4～0.8mg/(kg·d),每日1次,维持该剂量并持续治疗2周后评价患儿治疗效果,若治疗无效,则可根据患儿实际状况增加用药剂量,继续用药;若患儿皮损消失90%以上时,逐渐减少用药剂量,直至停药。根据患儿治疗前后的皮损面积及严重程度指数(PASI)评分进行疗效判定,检测谷丙转氨酶、白蛋白、甘油三酯、Ca^(2+)、K^+,观察不良反应,分析患儿的复发状况。结果治愈11例,显效1例,治疗总有效率为100.0%。患儿治疗后PASI评分为(1.5±1.4)分,显著低于治疗前(7.8±2.1)分,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿治疗后谷丙转氨酶、血清白蛋白水平显著高于治疗前,甘油三酯水平显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿治疗前后血中Ca^(2+)、K^+水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。12例患儿中出现瘙痒6例,黏膜干燥2例,血脂轻微异常1例,肝酶升高3例,甲脆性增加3例,所有患儿不良反应症状均较轻,未出现明显肝肾功能异常,且患儿不良反应症状均在实施对症处理(饮食调理、改变用药剂量等)后消失,未影响用药过程。患儿随访1～2年,共5例患儿复发,复发率为41.7%。结论儿童泛发性脓疱性银屑病实施阿维A治疗的疗效及安全性均较高。

关键词： 银屑病   肿瘤坏死因子α   多态性   单核苷酸   转录启动子   泛发性脓疱性银屑病  

摘要： 目的 探讨肿瘤坏死因子α（TNF？α）基因启动子区域多态性与泛发性脓疱性银屑病的相关性。方法 检测对象为91例汉族泛发性脓疱性银屑病患者及102例汉族健康体检者，应用PCR及直接测序法分析TNF？α基因启动子区域？238、？308、？857位点多态性。结果 泛发性脓疱性银屑病患者与健康对照组TNF？α？238位点G/A等位基因频率差异有统计学意义（P = 0.003；OR = 4.819，95% CI：1.581 ~ 14.694），基因型GG与GA/AA在两组间的分布差异也有统计学意义（P = 0.006；OR = 4.455，95% CI：1.410 ~ 14.077）；TNF？α？308位点G/A等位基因频率以及基因型GG与GA/AA的分布在两组间差异无统计学意义（P值分别为0.794、0.786）；TNF？α？857位点C/T等位基因频率以及基因型CC与CT/TT的分布在两组间差异无统计学意义（P值分别为0.474、0.453）。结论 TNF？α？238G 〉 A多态性可能与泛发性脓疱性银屑病发病相关。

关键词： 银屑病   麦考酚酯   小剂量   阿维A   治疗结果  

摘要： 目的探讨小剂量麦考酚酯联合阿维A治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的临床疗效。方法选取2013年1月—2017年3月于景德镇市皮肤病医院收治的84例难治性泛发性脓疱型银屑病患者,根据随机数字表法分为单一用药组和联合用药组,各42例。单一用药组患者单纯采用阿维A治疗,联合用药组患者在单一用药组基础上给予麦考酚酯治疗,比较两组患者临床疗效;显效时间、出院时间;干预前后银屑病面积与严重性指数(PASI)、皮疹面积、体温;干预前后抑郁自评量表(SDS)评分、焦虑自评量表(SAS)评分、匹兹堡睡眠评分及生活质量指数(QOL)评分。结果联合用药组患者临床疗效优于单一用药组(P<0.05)。联合用药组患者显效时间、出院时间短于单一用药组(P<0.05)。干预前,两组患者PASI总分、皮疹面积、体温相近,差异无统计学意义(P>0.05);干预后,联合用药组患者PASI总分低于单一用药组,皮疹面积小于单一用药组,体温低于单一用药组(P<0.05)。干预前,两组患者SAS评分、SDS评分、匹兹堡睡眠评分及QOL评分相近,差异无统计学意义(P>0.05);干预后,联合用药组患者SAS评分、SDS评分、匹兹堡睡眠评分低于单一用药组,QOL评分高于单一用药组(P<0.05)。结论小剂量麦考酚酯联合阿维A治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的临床疗效确切,可有效改善患者的临床症状,促进皮损消退,降低体温,缩短疗程,缓解患者的不良情绪,提高患者睡眠和生活质量。

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   主动脉窦瘤破裂修补术后   环孢素   联合治疗  

摘要： 患者女,59岁。全身反复出现红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒30年,加重半月余。曾行主动脉窦瘤破裂修复术。皮肤科检查见躯干部弥漫性红斑基础上脓疱及脓湖。诊断:泛发性脓疱性银屑病。予糖皮质激素及环孢素联合使用,病情迅速缓解。3个月后复诊无复发。