关键词： 泛发性脓疱型银屑病   阿维A   环孢素  

摘要： 目的观察单用阿维A及联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病(GPP)的临床效果。方法回顾性分析2014年1月~2019年1月广东医科大学附属医院收治的GPP患者84例临床资料。根据治疗方法的不同分为3组,各28例。阿维A组服用阿维A胶囊,环孢素组服用环孢素A软胶囊,联合组服用阿维A+环孢素。对比各组临床疗效、起效时间与皮损消退时间以及用药安全性。结果联合组临床总有效率高于阿维A组、环孢素组,差异有统计学意义(P <0.05);联合组起效时间和皮损消退时间低于阿维A组、环孢素组,差异有统计学意义(P <0.05);随访6个月,联合组复发率与不良反应发生率与阿维A组和环孢素组对比,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论联合使用阿维A与环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病疗效更好,起效速度快,缩短皮损消退时间,且未明显增加不良反应,安全性较高。

关键词： 银屑病,脓疱性,泛发性   儿童   老年   临床特征  

摘要： 目的探讨儿童和老年泛发性脓疱性银屑病(GPP)的临床特征及两者的差异。方法将53例GPP患者按照年龄分为儿童组(年龄≤14岁)和老年组(年龄≥60岁),对两组患者资料进行回顾性总结及分析。结果在诱发因素中儿童组感染占比高于老年组,药物及精神占比低于老年组;在临床特点方面,儿童组皮损初发部位在四肢、发热、指甲病变及白蛋白降低、高密度脂蛋白减低、红细胞沉降率加快的发生率低于老年组,而肌酐降低发生率高于老年组;儿童组多并发感染性疾病,老年组多并发代谢性疾病。结论儿童GPP最常见的诱因是感染,而老年是药物及精神因素;儿童与老年GPP的皮损表现各有特点;老年患者常并发其他系统疾病,更倾向于是一种系统性疾病,尤以代谢性疾病为常见。

关键词： 甲砜霉素   复方甘草酸苷   窄谱中波紫外线   泛发性脓疱性银屑病   临床效果  

摘要： 目的探讨甲砜霉素与复方甘草酸苷联合窄谱中波紫外线治疗泛发性脓疱性银屑病的临床效果。方法选取2017年1月至2019年1月本院皮肤科收治的103例泛发性脓疱性银屑病患者为研究对象,并根据患者就诊的先后顺序,将所选103例患者分为研究组(n=53)和对照组(n=50),给予对照组患者甲砜霉素联合窄谱中波紫外线治疗,给予研究组患者甲砜霉素、复方甘草酸苷联合窄谱中波紫外线治疗,比较两组泛发性脓疱性银屑病患者的临床治疗效果、典型症状消退时间和不良反应发生情况。结果研究组治疗总有效患者51例,临床治疗总有效率为96.23%,对照组治疗总有效患者41例,临床治疗总有效率为82.00%,与对照组相比,研究组的临床治疗效果更加显著,差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组发热、脓疱、红斑等症状的消退时间分别为(3.53±1.25)d、(3.84±0.91)d和(8.57±1.65)d,对照组发热、脓疱、红斑等症状的消退时间分别为(6.97±1.42)d、(8.55±1.67)d和(14.28±1.49)d,与对照组相比,研究组的典型症状消退时间明显缩短,差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组发生不良反应3例,不良反应总发生率为5.66%,对照组发生不良反应11例,不良反应总发生率为22.00%,与对照组相比,研究组的不良反应发生情况明显较少,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论临床治疗泛发性脓疱性银屑病时,选择甲砜霉素、复方甘草酸苷联合窄谱中波紫外线可有效改善临床疗效,缩短症状消失时间,同时能减少不良反应的发生率,值得在临床上推广和使用。

关键词： 降钙素原   白细胞计数   C-反应蛋白   银屑病   细菌感染  

摘要： 目的本研究旨在探讨PCT、WBC、CRP、ESR等指标在泛发性脓疱性银屑病(GPP)、红皮病性银屑病(EP)发热患者合并细菌感染中的诊断价值;同时比较不同中医证型GPP患者的血液学指标,以期为GPP的中医辨证分型提供可能的客观依据。方法本研究采用单中心、回顾性研究,研究对象为2018年1月至2019年9月于武汉市第一医院皮肤科住院的89例GPP和EP患者。1.收集GPP和EP患者的临床资料包括住院号、性别、年龄、诊断、既往有无银屑病病史、发病诱因、是否发热、最高体温、局部皮损是否红肿热痛、淋巴结是否肿大、扁桃体是否肿大及是否有分泌物、病原学检查(包括来自于血、痰、脓、肺泡灌洗液、大便、尿液或其他培养物的标本)、胸部X线/CT、结核抗体、病毒抗体、WBC、NEU、LYM、NLR、PLT、PCT、ESR、CRP、中医证型、治疗方案和疾病转归等。2.根据有无发热,将89例患者分为发热组和不发热组,并根据发热程度的高低将发热组进一步分为低中热组和高热组;根据感染类型,将89例患者分为细菌感染组、疑似细菌感染组、非感染组和支原体、真菌、结核等感染组;根据中医证型将GPP患者分为毒热炽盛组、阴虚血热组、阴虚血瘀组。3.按照不同组别分别比较WBC、NEU、NLR、PLT、PCT、ESR、CRP等在各组间的差异;采用Person相关分析分析细菌感染组中WBC、NEU、PCT、CRP之间的相关性;采用二元Logistic回归分析GPP和EP发热患者合并细菌感染的影响因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线评价PCT、WBC单独和联合水平对GPP和EP发热患者合并细菌感染的诊断价值。结果一般资料:(1)研究病例组成89例患者中共有GPP29例、EP60例。其中发热患者58例,包括细菌感染31例(其中肾上腺皮质功能减退1例),非感染16例,疑似细菌感染7例(其中肾上腺皮质功能减退2例),肺炎支原体感染3例及系统性真菌感染1例;不发热患者31例,包括非感染30例(其中肾上腺皮质功能减退1例)和结核感染1例。(2)诱因:本研究89例GPP、EP患者中43例找到明确诱因,包括12例免疫抑制剂减量不规律、12例上呼吸道感染、8例系统/外用不明药物、2例大面积外用激素突然停药、2例疲劳和7例其他原因(系统口服激素1例、服用“金银花露”1例、未行正规治疗1例、药物过敏1例、月经1例、中药外洗1例、使用胎盘素1例)。其中,免疫抑制剂减量不规律、上呼吸道感染、系统/外用不明药物为主要诱因。(3)性别:89例GPP和EP患者中共有男64例,女25例,男女比例为2.56:1。其中,发热组男42例,女16例;不发热组男22例,女9例。发热患者中,细菌感染组男24例,女7例;非感染组男8例,女8例。(4)年龄:89例GPP和EP患者年龄5-81岁,平均(48.28±1.5)岁。其中,发热组年龄5-81岁,平均(44.97±20.73)岁;不发热组年龄26-81岁,平均(54.84±12.84)岁。发热患者中,细菌感染组年龄11-68岁,平均(43.23±18.15)岁;非感染组年龄6-81岁,平均(46.56±22.51)岁。89例GPP和EP患者中,年龄<12岁者5例,占所有患者的5.62%;12岁≤年龄<18岁者4例,占所有患者的4.49%;18岁≤年龄<40岁者17例,占所有患者的19.10%;40岁≤年龄<60岁者37例,占所有患者的41.57%;年龄≥60岁者26例,占所有患者的29.21%。其中,年龄段在40-60岁所占比例最高,为GPP、EP好发年龄段。2.各组间参数比较:(1)发热组与不发热组参数比较:发热组WBC、NEU、NLR、PLT、ESR、PCT、CRP均高于不发热组,差异具有统计学意义(p<0.05)。(2)发热患者中细菌感染组与不发热患者中非感染组比较(剔除肾上腺皮质功能减退患者):细菌感染组中WBC、NEU、NLR、ESR、PCT、CRP均高于非感染组,差异具有统计学意义(p<0.05),但两组间的PLT相比较,差异无统计学意义(p>0.05)。(3)发热患者中细菌感染组与非感染组参数比较(剔除肾上腺皮质功能减退患者):细菌感染组的WBC、NEU、PCT、CRP均高于非感染组,差异有统计学意义(p<0.05);但两组间的NLR、PLT、ESR相比较,差异无统计学意义(p>0.05)。(4)发热患者非感染组中低中热组与高热组参数比较:低中热组的NEU、NLR、PCT均低于高热组,差异具有统计学意义(p<0.05),但WBC、PLT、ESR、CRP在两组间差异无统计学意义(p>0.05)。(5)GPP毒热炽盛组、阴虚血热组与阴虚血瘀组参数比较:WBC、NEU、NLR、ESR在不同中医证型间差异具有统计学意义(p<0.05),具体如下:与毒热炽盛组相

关键词： 环孢素A   阿维A   泛发性脓疱性银屑病  

摘要： 阿维A为治疗泛发性脓疱性银屑病常用药物之一,临床效果显著,但不良反应相对较多、较重,环孢素A作为一类新近应用于皮肤科领域的免疫抑制剂被更多的应用于这类银屑病的治疗中。本文比较了环孢素A联合阿维A治疗泛发性脓疱性银屑病与单纯使用阿维A治疗的疗效,报告如下。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   IL36RN   基因型-临床表型  

摘要： 目的:研究IL36RN基因突变与中国汉族泛发性脓疱型银屑病(Generalized Pustular Psoriasis,GPP)的相关性,分析IL36RN基因型与GPP临床表型的关联性。方法:提取107例GPP患者的外周血DNA,进行IL36RN基因所有外显子测序,分析比较携带或不携带IL36RN基因突变以及携带隐性或杂合突变GPP患者的临床表型。结果:45例患者中检测到IL36RN基因的9个突变点(3个为新发突变点);其中25例为携带隐性突变(纯合突变和复合杂合突变),20例携带杂合突变;分析基因型与表型之间的关系发现,IL36RN基因突变与GPP的发病年龄、合并寻常型银屑病症状的概率、疾病反复发作的概率相关,而IL36RN基因隐性突变型与疾病反复发作的概率、疾病合并系统性炎症的概率相关。结论:IL36RN基因突变不仅与GPP的发病相关,而且与GPP的临床表型有一定相关性。

关键词： 寻常性银屑病   泛发性脓疱型银屑病   血脂异常   高血糖   高血压  

摘要： 目的以较大样本量为基础,通过病例对照研究回顾性分析寻常性银屑病(psoriasis vulgaris,PsV)、泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis, GPP)与血脂、血糖、血压的相关性。方法研究对象包含511例PsV患者、82例GPP患者以及543例年龄性别匹配的健康对照,检测其血脂、血糖、血压相应参数并记录,将数据进行统计分析。结果 PsV组与对照组相比,甘油三酯(TG)水平升高(P<0.01),总胆固醇(TCH)水平升高(P<0.05),高密度脂蛋白胆固醇(HDL)水平降低(P<0.01),低密度脂蛋白胆固醇(LDL)水平两者差异无统计学意义(P=0.09)。GPP组与对照组相比HDL水平降低(P<0.01),空腹血糖(FPG)水平升高(P<0.01)。将血脂、空腹血糖、血压按代谢综合征诊断标准定义后,发现PsV组空腹血糖升高(P<0.01)、血压升高(P<0.01)的比例高于对照组。GPP组空腹血糖升高(P<0.01)比例高于对照组。结论寻常性银屑病患者与健康对照相比存在血脂异常,且出现高血糖及高血压的风险增加。泛发性脓疱型银屑病患者与健康对照相比可能存在血糖升高风险。

关键词： 儿童   泛发性脓疱型银屑病   临床特征  

摘要： 背景与目的：银屑病是常见的炎症性皮肤病，具有病程呈慢性、易反复发作的特点。银屑病病因及发病机制复杂，目前研究认为银屑病是免疫介导的多基因遗传性皮肤病，其发病与感染及代谢密切相关。据世界卫生组织公布的世界各国发病率在0.09%-11.43%之间，银屑病是全球性难题，不仅给患者身体及心理造成了严重影响，也给家庭和社会带来了负担。泛发性脓疱型银屑病（ generalized pustular psoriasis, GPP）是银屑病的一种少见危重类型，通常伴有严重的全身症状，重者可危及生命，反复住院治疗也给患儿及家庭带来了很重的负担。目前对于GPP的认知比较有限，儿童GPP的治疗尚缺乏标准的指南。为揭示儿童GPP的发病规律，并评估不同治疗方案下临床疗效和转归，本文就我科75例GPP住院患儿的临床资料进行分析。　　方法：回顾分析我科2013年10月至2018年3月75例泛发性脓疱型银屑病住院患儿的临床资料，总结其临床特征。　　结果：1.一般资料：75例GPP患儿中，男45例，女30例，男：女=1.5∶1。发病年龄范围1 3/30月~16岁5月，发病年龄段分布：0-3岁：42.7%;3-6岁：18.7%;6-9岁：22.7%;9-12岁：10.7%;12-15岁：2.7%;15-18岁：2.7%;平均发病年龄5.1±4.19岁，女性平均发病年龄4.37±3.81岁，男性平均发病年龄5.59±4.36岁。2.发病季节分布：冬季（12-2月）27.3%，春季（3-5月）23.6%，夏季（6-8月）21.8%，秋季（9-11月）27.3%。3.家族史：75例患儿中5例（6.67%）有银屑病家族史。4.误诊史：21例儿童GPP曾误诊为湿疹或者其他感染性、炎症性皮肤病。5.诱因：主要包括上呼吸道感染及停用阿维A。6.伴发疾病、症状及体征：最常伴发上呼吸道感染。发热是儿童GPP最常伴发症状，主要包括间歇热、弛张热和不规则热。扁桃体肿大、舌改变、甲损害是儿童GPP常见体征。7.儿童GPP常见病理改变：表皮角化过度、角化不全、海绵样改变，表皮突增长，表皮内炎症细胞炎症浸润，角质层微脓肿，颗粒层变薄或消失，棘层增厚，真皮浅层小血管扩张及炎症细胞浸润。8.阿维A治疗儿童GPP总有效率达97.8%，主要不良反应为口、眼干燥，脱皮，肝功能损害。单用阿维A疗效不佳情况下可联合应用免疫抑制剂、激素或者生物制剂。益赛普治疗儿童GPP疗效确切（100%），未见副作用。　　结论：1.男：女=1.5∶1，男性发病率高于女性;随年龄段增长，发病率有降低趋势;女性平均发病年龄（4.37±3.81岁）早于男性（5.59±4.36岁），但二者无显著统计学差异。2.发病季节分布上：秋冬季发病率（27.3%，27.3%）稍高于春夏季发病率（23.6%，21.8%），这和银屑病冬重夏轻的特点是一致的。3.家族史：75例患儿中仅5例（6.67%）有银屑病家族史，儿童GPP遗传背景并不典型。4.误诊史：21例儿童GPP曾误诊为湿疹等其他皮肤疾病，延误了疾病的治疗，提升基层皮肤科医生对儿童GPP的认知很重要。5.诱因：上呼吸道感染、自行停用阿维A是儿童GPP的主要诱因。6.伴发疾病、症状及体征：GPP儿童最常伴发疾病是上呼吸道感染。发热是儿童GPP最常伴发症状，主要包括间歇热、弛张热和不规则热。扁桃体肿大、舌改变、甲损害是儿童GPP常见体征。7.阿维A、益赛普治疗儿童GPP疗效确切，副作用少。

关键词： 无菌性脓疱病   急性泛发性发疹性脓疱病   SAPHO综合征   泛发性脓疱性银屑病   全身炎症反应   连续性肢端皮炎   角层下脓疱病   掌跖脓疱病  

摘要： 无菌性脓疱病系非感染性非毛囊性脓疱病,临床表现为脓疱、发热、全身炎症反应。分为泛发型及局限型,泛发型包括全身泛发性脓疱性银屑病(GPP)、急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)、角层下脓疱病(SPD)、自身炎症性脓疱病;局限型包括掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎(ACH)、SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征)、皱褶部位无菌性脓疱病(amicrobial pustulosis ofthe folds,APF)。