关键词： 银屑病   儿童   治疗   阿维A   肿瘤坏死因子α   泛发性脓疱型银屑病   阿达木单抗  

摘要： 目的回顾性分析阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病的临床疗效及安全性。方法选取2019年10月至2020年8月就诊于天津市儿童医院皮肤科的5例泛发性脓疱型银屑病患儿,入院予口服0.5 mg·kg^(-1)·d^(-1)阿维A,待相关检查结果回报后,第0周(首剂)、第1周及此后每2周给予皮下注射阿达木单抗20/40 mg,日本皮肤科协会(JDA)评分改善50%后阿维A减量至0.3 mg·kg^(-1)·d^(-1),改善75%后停用阿维A,于阿达木单抗治疗0、1、2、4、8、12、24周时观察并记录患者病情,治疗过程中监测不良反应。结果5例患者均接受至少40周疗程的药物治疗,2周时3例达JDA50;4周时4例达JDA75,1例JDA100;8周时5例均达到JDA100。至2021年6月,5例患儿均已接受至少40周随访,期间病情未见反复,均未出现感染或恶性肿瘤等严重不良反应。结论阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病起效较快,安全性较高。

关键词： 银屑病,脓疱性   诱因   并发症  

摘要： 目的探讨泛发性脓疱性银屑病(GPP)的临床特征及发病规律。方法回顾性分析2015年1月一2020年10月在陆军军医大学第一附属医院皮肤科住院部收治的138例(203次住院)GPP患者的临床资料。结果有明确诱因者117例(57.64%),其中药物(54.70%)和感染(35.04%)为主要诱发因素。39.41%的患者有发热,发热程度与GPP病情严重程度密切相关。成人组出现低钾、低钙和高脂血症的几率大于儿童及青少年组。52.17%的GPP患者有寻常性银屑病(PV)病史,即GPP^(PSO+),由PV转化为GPP的平均时间约为8.5年。无PV病史的GPP患者(GPP^(PSO-))组出现中性粒细胞计数升高、降钙素原升高、贫血的几率大于GPP^(PSO+)组;GPP^(PSO+)组更容易出现高脂血症、高尿酸血症。低钙组更易出现白细胞升高、低钾、低蛋白血症、贫血等。结论药物和感染是临床上GPP主要的诱发因素成人组及GPP^(PSO+)组患者更容易合并高脂血症、高尿酸血症等代谢问题,GPP^(PSO-)组、低钙组患者病情可能更重。

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   个性化护理干预   自我效能   皮损面积  

摘要： 目的分析泛发性脓疱型银屑病患者护理干预的临床效果。方法选取我院皮肤科收治的74例泛发型脓包性银屑病患者作为研究对象,根据患者的住院序号单双数分为对照组与观察组,各37例,对照组实施常规护理,观察组实施个性化护理。观察和比较两组患者护理前后自我效能评分、银屑病面积与严重性指数(PASI评分)和护理满意率。结果护理后,观察组自我效能评分高于对照组,PASI评分低于对照组,护理满意率高于对照组(P均<0.05)。结论泛发性脓疱型银屑病患者实施个性化护理可有效提升自我效能,促进红斑、脓疱改善,提升患者的护理满意率。

摘要： Linked Article: Löfvendahl et al. Br J Dermatol 2022; 186 :970–976. 泛发性脓疱性银屑病 (GPP) 是一种罕见但严重的银屑病类型。GPP 会导致机体出现脓疱，通常覆盖全身。GPP 可以单独出现，也可以与寻常型银屑病(最常见的银屑病)一起出现。 目前尚不清楚全世界有多少人患有这种疾病——仅有的几项研究显示的人数差异很大。在这项研究中，我们使用瑞典的登记数据来了解 GPP 的常见程度。我们还调查了 GPP 和寻常型银屑病同时发生的常见程度。 结果显示，2015 年，每 10 万瑞典人中有 9 人患有 GPP，而每 10 万瑞典人中只有不到 1 人 (0·82) 在一年的时间内被新诊断为 GPP。然而，如果以至少两位医生看诊的 GPP 诊断作为患 GPP 的标准，这些数字减少了大约一半。 研究显示，患 GPP 的女性多于男性，而且在 60 岁以上人群中最常见。我们发现，43% 的 GPP 患者也被诊断为患有寻常型银屑病。 这项大型瑞典研究中得出的数字在早期研究的范围内。然而，本研究中使用的两种不同的 GPP 诊断标准(即一种或两种诊断)所观察到的差异突出表明，有必要在所有研究中使用相似的诊断标准，以便于进行比较。

关键词： 银屑病,脓疱性,泛发性   药浴,中药   酸性氧化电位水  

摘要： 泛发性脓疱性银屑病是银屑病中较为严重的一类,约占银屑病的0.8%[1]。皮肤表现为四肢弥漫性红斑、无菌性脓疱,可形成片状脓糊,口腔黏膜也可见小脓疱,治疗难度较大,周期长且预后较差。临床常以多种中西医结合方法进行全身系统联合治疗。近年来,中药药浴用于银屑病患者较为广泛。

关键词： 环孢素   银屑病   脓疱性   泛发性   儿童  

摘要： 目的:观察环孢素治疗儿童泛发性脓疱性银屑病(GPP)的临床疗效及安全性。方法:对该院近5年收治的17例GPP患儿(≤16岁)疗效及安全性进行回顾性分析。采用日本皮肤病协会(JDA)制定的GPP严重程度评判标准及整体评分法(PGA)评估患儿治疗前及环孢素治疗过程中的皮损及病情变化。结果:17例患儿中4例为轻度GPP,12例为中度,1例为重度。环孢素治疗的平均有效剂量为(4.0±0.4)mg·kg^(-1)·d^(-1),52.9%患儿经2周治疗后皮损即可明显甚至完全消退(PGA=1-3分),所有患儿使用环孢素治疗12周内皮损均可完全消退(PGA=0分),平均治疗周期为(40.9±33.7)d。采用间歇给药的方法(皮损消退即停药),其复发率(35.3%)与缓慢减量的文献报道结果(36.0%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。用药期间定期监查肾功能等,短期随访未出现肾功损伤及高血压等严重不良事件。结论:环孢素治疗儿童GPP有明确的临床疗效,具有起效快.服药及停药便捷等特点;间歇给药方法具有药物累积剂量小、患者依从性好及药物经济负担轻等优点。提示环孢素可以作为儿童GPP短期临床治疗的一线用药。

关键词： 真实世界研究   泛发性脓疱型银屑病   司库奇尤单抗   临床疗效   安全性  

摘要： 泛发性脓疱型银屑病(Generalized pustular psoriasis,GPP)是一种反复发作的、可危及生命的全身炎症性疾病,其临床表现为红斑基础上突然发生的无菌性脓疱,伴有全身症状。来自日本的Ⅲ期临床试验和部分病例报告均表明司库奇尤单抗能够有效治疗GPP。然而,目前没有关于司库奇尤单抗治疗GPP的长期真实世界数据。目的:本研究旨在评估在真实世界中司库奇尤单抗用于成人和儿童GPP患者的临床疗效和安全性。材料与方法:本文主要是对司库奇尤单抗治疗GPP患者24周内的临床疗效及安全性进行观察性研究。本研究纳入了2019年7月至2021年8月在我科接受司库奇尤单抗治疗的中至重度GPP患者,并随访24周。患者在第0、1、2、3、4周接受司库奇尤单抗皮下注射,随后每4周给药一次,成人的给药剂量为300mg/次,儿童用药剂量依据患儿体重(<50 kg,75 mg/次;>50 kg,150 mg/次)。同时收集患者的基线特征与临床资料。在基线以及开始治疗后的第1、2、3和4周,所有患者都进行体温测量以及C-反应蛋白、白细胞计数、血清白蛋白检测,并记录其变化。在基线及治疗后的第2、4、12、24周,进行泛发性脓疱型银屑病面积和严重程度指数(GPPASI)、泛发性脓疱型银屑病全球医生评估(GPPGA)、皮肤病学生活质量指数(DLQI)、儿童皮肤病学生活质量指数(CDLQI)、健康调查简表(SF-36)、儿童生活质量量表(peds QL)评分,作为临床疗效的观察指标。通过Logistic回归分析探讨临床疗效与性别、年龄、病程、身体质量指数、共病以及既往是否有斑块型银屑病病史等指标的相关性。记录患者在治疗过程中的不良事件,进行安全性评估。结果:本研究共纳入了37名中至重度GPP患者(21名儿童,16名成人)。29名(78.4%)患者体温在使用司库奇尤单抗后第三天恢复至正常范围,白细胞计数、C-反应蛋白在一周内快速下降至正常水平,血清白蛋白约在用药两周后恢复正常。在第2周,所有患者均达到了GPPASI 50以上,在第4周,18例(48.6%)患者达到了GPPASI 100,从第12周到第24周,30例(81.1%)患者达到了GPPASI 100,其余7例患者由于小面积复发未达到GPPASI 100。GPPASI均值在24周内持续下降,患者皮肤症状的改善情况与患者的年龄、性别、身体质量指数、病程长短以及共病无明显关系(P>0.05)。大多数患者脓疱可以在3天内迅速消失,儿童患者中平均脓疱消失时间为2.62±0.97天,成人患者的脓疱消失时间为3.43±1.26天,两者之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。红斑和鳞屑基本在2周内明显改善,4周后趋于稳定。随着时间的推移,DLQI/CDLQI平均评分下降,SF-36评分、peds QL评分逐渐上升,患者生活质量明显提高。在随访期间,共有18例患者发生不良反应,其中,皮肤相关不良反应发生率高,包括5例湿疹样皮炎、3例注射部位疼痛或红肿、1例荨麻疹。无严重不良事件和死亡事件发生。结论:经司库奇尤单抗治疗后,GPP患者的全身炎症和皮肤症状迅速改善,且疗效维持24周,且安全性良好。同时,司库奇尤单抗显著改善了GPP患者的生活质量。我们的研究表明,司库奇尤单抗是成人和儿童GPP患者的有效治疗选择。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   感染   抗生素   扁桃体   预后  

摘要： 目的分析感染相关性泛发性脓疱型银屑病(GPP)临床资料,并探讨其相关性。方法回顾性分析2014年9月—2019年8月皮肤科收治的176例GPP患者的临床资料,采用SPSS 19.0统计软件,将176例分为儿童组和成人组,分析总结其感染性诱因、实验室检查、抗生素疗效及扁桃体切除后的疗效。结果儿童组与成人组分别与同期寻常型银屑病平均住院日12.8 d相比较差异有统计学意义(P<0.05);儿童组与成人组内感染组与非感染组白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)及降钙素原(PCT)间差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组年龄、WBC、CRP及PCT与住院日间相关性弱(r分别为0.252、0.272、0.048、0.113,均r<0.3);扁桃体炎是最常见的感染因素;使用抗生素组的银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分降低明显,差异有统计学意义(P<0.01);使用抗生素组与非使用抗生素组总有效率比较差异无统计学意义(χ2=0.37,P>0.05);扁桃体切除术后病情有改善,减轻范围在40%~90%。结论尽早、及时发现感染症状,完善WBC、CRP、PCT,应用抗生素及扁桃体切除术均对GPP病情缓解起积极正向作用。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   感染   抗生素   扁桃体   预后  

摘要： 目的分析感染相关性泛发性脓疱型银屑病(GPP)临床资料,并探讨其相关性。方法回顾性分析2014年9月—2019年8月皮肤科收治的176例GPP患者的临床资料,采用SPSS 19.0统计软件,将176例患者分为儿童组和成人组,分析总结其感染性诱因、实验室检查、抗生素疗效及扁桃体切除后的疗效。结果儿童组与成人组分别与同期寻常型银屑病平均住院日12.8 d相比较,差异有统计学意义(P<0.05);儿童组与成人组内感染组与非感染组白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)及降钙素原(PCT)间差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组年龄、WBC、CRP及PCT与住院日间相关性弱(r分别为0.252、0.272、0.048、0.113,均r<0.3);扁桃体炎是最常见的感染因素;使用抗生素组的银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分降低明显,差异有统计学意义(P<0.01);使用抗生素组与非使用抗生素组总有效率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.37,P>0.05);扁桃体切除术后病情有改善,减轻范围40%~90%。结论尽早、及时发现感染症状,完善WBC、CRP、PCT,应用抗生素及扁桃体切除术均对GPP病情缓解起积极正向作用。

关键词： 泛发性的脓疱型银屑病   单核苷酸突变   meta分析   c.115+6T>C   IL36RN  

摘要： 目的:本研究旨在通过应用文献回顾及Meta分析的统计方法,进一步确定调控白介素36受体拮抗剂的基因(Interleukin 36 Receptor Antagonist Gene,IL36RN)基因突变与泛发性脓疱型银屑病(Generalized Pustular Psoriasis,GPP)发病易感性的关系,并研究GPP伴或不伴有PV的两类型之间、以及成人GPP和儿童GPP之间遗传异质性,最后通过基因模型研究IL36RN最常见突变位点c.115+6T>C(即***10Arg X1)的遗传模式。方法:选择中国知网(即CNKI)数据库资源、Pub Med数据库资源、EMBase数据库资源、Cochrane图书馆数据库资源、和万方资源(Wanfang)等电子资源库进行文献检索。时间限制为只有截至2020年2月发表的研究报告被包括在内。文献综合测评方面,根据Newcastle–Ottawa评分(NOS)来判断纳入文献的质量。使用STATA14软件,汇总和分析各组数据95%置信区间(95%CI)以及比值比(OR)。发表偏倚的多少,则通过Egger检验法来验证是否可以被接受。建立并分析了五个常见的基因模型,以评估单核苷酸位点c.115+6T>C多态性与GPP发病之间的关联。结果:本研究总共选入有十篇中外文献,其中纳入GPP患者数据683例。数据汇总分析表明,GPP合并或不合并寻常型银屑病(psoriasis vulgaris,PV)(OR=3.82,95%CI2.63-5.56)之间,与成人GPP与儿童GPP(OR=0.42,95%CI 0.23-0.77)之间,分别存在显著的IL36RN突变率的差异。欧洲患者(OR=4.03,95%CI2.23-7.26)与亚洲患者无明显差异。基因模型结果:显性模型(OR2.74,95%CI2.06-3.64)、隐性模型(CC对CT/TT,OR4.33,95%CI2.84-6.60),纯合子模型(CC对TT,OR4.37,95%CI 2.88-6.62),杂合子模型(CT对TT,OR2.26,95%CI 1.32-3.85)和等位基因模型(C对T,OR3.35,95%CI2.63-4.27),结果显示IL36RN基因单核苷酸突变c.115+6T>C与GPP之间有明显关联。结论:IL36RN突变与无PV的GPP,以及GPP的儿童发病密切相关。此外,IL36RN基因的单核苷酸多态性c.115+6T>C在GPP发病中起着重要作用,特别是在纯合突变中,表现出显性遗传模式。