关键词:
黏膜皮肤淋巴结综合征
关节炎
并发症
治疗
摘要:
目的分析以川崎病样症状起病的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿的临床特点。方法病例对照研究。选择2018年1月至2024年8月重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科24例以川崎病样症状起病的sJIA患儿为川崎病合并sJIA组,选取同科室同期96例川崎病患儿为川崎病组,83例sJIA患儿为sJIA组,收集3组间一般资料、临床表现、实验室检查及并发症资料。组间比较采用Mann-Whitney U或Kruskal-Wallis H检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果川崎病合并sJIA组、川崎病组、sJIA组之间起病年龄、热程比较差异均有统计学意义[3.4(2.5,7.3)比3.4(1.9,4.8)比8.8(5.1,11.7)岁,24.5(18.0,37.3)比23.0(18.0,31.0)比7.0(6.0,8.0)d,Z=67.09、138.24,均P<0.05];川崎病合并sJIA组24例患儿中,20例(83%)存在关节症状,9例(38%)结膜充血;川崎病合并sJIA组、川崎病组、sJIA组发生冠状动脉损伤率比较,差异有统计学意义[58%(14/24)比44%(42/96)比6%(5/83),χ2=40.50,P<0.05];川崎病合并sJIA组sJIA组及川崎病组发生巨噬细胞活化综合征风险的比例,差异有统计学意义[17%(4/24)比10%(8/83)比0,P<0.05]。川崎病合并sJIA组24例患儿中,接受2个疗程静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗仍无应答11例(46%),应用糖皮质激素21例(88%)。川崎病合并sJIA组大剂量激素使用率高于sJIA组[29%(7/24)比5%(4/83),χ2=12.95,P<0.05]。川崎病合并sJIA组中,使用生物制剂17例(71%),1例使用阿达木单抗,16例接受托珠单抗治疗(托珠单抗过敏4例);11例(46%)托珠单抗治疗者规律随访1个月,10例有效。结论以川崎病样临床症状起病的sJIA患儿,有川崎病与sJIA的临床特征,对起病年龄小、热程偏长,伴有关节症状,IVIG耐药的川崎病患儿需及时警惕sJIA可能,及时予以激素及生物制剂治疗。