关键词： 囊性纤维化   变应性支气管肺曲菌病   烟曲霉   儿童   抗真菌药物  

摘要： 目的·探讨囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)合并变应性支气管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)患者的诊断及治疗方法。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院呼吸科于2023年7月—2024年8月收治的5例CF合并ABPA患者的临床资料。在PubMed、Web of Science、Cochrane Library,以及中国知网等数据库中检索近10年有关这2种疾病合并的研究文献,对患者的临床表现、诊疗过程及当前相关流行病学研究进行总结与分析。结果·CF合并ABPA患者常见症状有咳嗽及咳痰加重、喘息、发热、呼吸困难等。全外显子检测提示患者囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变,汗液氯离子浓度升高。血清总免疫球蛋白E(immunoglobulin E,IgE)及烟曲霉(Aspergillus fumigatus)特异性IgE水平上升,胸部电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示支气管扩张及黏液栓堵塞。CF合并ABPA极易漏诊或被误诊为哮喘。在我国,患者常先被诊断为ABPA,而白种人患者多为先诊断CF。2种疾病合并时,起始治疗通常为长期口服伏立康唑(voriconazole)等抗真菌药物联合泼尼松等糖皮质激素。若患者出现反复复发或严重副作用,则需选择合适的抗真菌药物,或尝试使用奥马珠单抗治疗。患者常合并铜绿假单胞菌感染,因此常需同时静脉滴注头孢哌酮舒巴坦等抗生素。目前,该类疾病相关流行病学研究热点涵盖临床特征、治疗方案、新诊断方法等方面。结论·ABPA与CF存在部分症状重叠,CF合并ABPA的诊断需在CF诊断方式(如基因检测、汗液氯离子浓度检测)的基础上,结合胸部CT影像及血清学检测来诊断ABPA。2种疾病合并常导致漏诊、误诊或延迟诊断,加重患者疾病负担。目前,该类疾病相关流行病学研究主要集中在临床特征等队列研究,针对此类患者的临床药物试验较为匮乏。

关键词： 脾脏   滤泡树突细胞   EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤   免疫组化   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)的病理形态学特点、免疫组化表型、诊断要点及鉴别诊断,提高该肿瘤诊断的准确性,了解该肿瘤治疗和预后。方法回顾性分析2例EBV+IFDS患者临床病史、病理学特征,用免疫组化及EBER原位杂交协助诊断,复习相关文献。结果2例肿瘤均发病隐匿,因体检或入院检查发现。平均年龄57岁。病理学特点:肿瘤与周围脾脏分界清,背景见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,其内梭形细胞束状、席纹状或散在分布,胞质丰富淡染,核卵圆形,空泡状,核膜薄而清晰,可见小核仁,核分裂象不易见;还可见类上皮样肉芽肿。免疫组化:梭形细胞表达滤泡树突状细胞标记CD21、CD35;EBER原位杂交(+)。Ki-67增殖指数低。结论脾脏EBV+IFDCS是一种罕见的低度恶性肿瘤,与EBV病毒感染有关,因背景细胞种类杂多,极易误诊及漏诊,需结合免疫组化及EBER原位杂交协助诊断。并与IgG4相关疾病、炎性肌纤维母细胞肿瘤及淋巴瘤等相鉴别。目前主要治疗方式是外科手术切除。

关键词： 乳腺   复杂硬化性病变   放射状硬化性病变   放射状瘢痕   病理特征  

摘要： 目的探讨乳腺复杂硬化性病变(CSL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集北京市顺义区妇幼保健院2009年1月至2025年1月诊治的36例的CSL临床资料,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果36例CSL患者年龄29~73岁,中位年龄47岁,均为女性,病变范围0.3~3.1 cm;35例因乳腺肿物就诊,2例因乳头溢液就诊;24例行粗针穿刺检查,仅6例明确诊断的。33例CSL为复杂型,形态学改变为间质纤维化、硬化,伴有不同程度的增生性病变及假浸润性改变;3例为变异型,瘢痕区不规则;6例伴有低级别导管原位癌,其中1例为伴大汗腺型,4例伴有非典型增生,1例周围见浸润性小叶癌及小叶原位癌。免疫组织化学染色特点:CK5/6呈镶嵌样表达,ER、PR呈强弱不等阳性,SMMHC等在增生的导管周围出现不连续表达特征,鉴别诊断主要是与浸润性癌鉴别。结论CSL形态多变,易误诊,穿刺易漏诊,完整切除肿块及免疫组织化学染色在诊断和鉴别诊断中有重要作用。

关键词： NKX3.1   人乳头瘤病毒   免疫组化   肿瘤起源  

摘要： 目的本研究旨在对宫颈腺样基底细胞癌(ABC)的临床病理特征进行深入探讨,并着重分析NKX3.1在肿瘤细胞内呈现的分层表达模式,挖掘其对肿瘤起源方面所蕴含的提示价值。方法对2020年1月至2024年9月厦门大学附属中山医收治的6例宫颈ABC患者的临床病理资料展开回顾性分析。借助组织学评估手段,联合免疫组化检测(涵盖P16、P63、P40、NKX3.1、CK5/6、Ki-67等指标)以及分子检测技术(涉及高危型HPV分型、MYB荧光原位杂交检测),综合文献进行梳理,进而剖析肿瘤存在的双向分化特征。结果在纳入研究的6例患者当中,有5例为绝经后女性,仅1例为育龄期女性,且整体中位年龄为61岁。经检测发现,所有患者HPV均呈阳性反应,具体为HPV16、18型。术前影像学检查结果均为阴性;肿瘤标志物筛查中,1例鳞状细胞癌抗原检测(SCC)呈阳性,其余结果均为阴性。从病理层面观察,肿瘤结构主要由基底样细胞巢构成,其外周细胞呈现出栅栏状的排列方式,而在中央区域,则形成了具有腺样分化的结构;免疫组化显示P16弥漫强阳性(6/6),基底标志物P63、P40、CK5/6均阳性(6/6),NKX3.1核阳性局限于腺腔内层细胞,外层基底样细胞阴性,Ki-67指数≤10%,MYB基因无重排。中位随访20个月无复发或转移。结论NKX3.1的腔缘特异性表达(内层+,外层-)提示宫颈ABC可能起源于具有多向分化潜能的宫颈储备细胞,其内层细胞向腺腔表型(NKX3.1+)分化,外层保留基底/鳞状特征(P63+)。该分子表达模式为ABC的诊断及组织起源研究提供了关键依据,联合HPV检测可避免过度治疗。

关键词： 硬质喉镜   体位   舒适度   Friedman评分   咽反射   咽喉暴露  

摘要： 目的探讨硬质喉镜检查时患者的最佳体位。方法选取2023年12月-2024年3月在该院耳鼻咽喉科行硬质喉镜检查的门诊患者120例,采用随机数表法分为常规体位组(58例)和前倾体位组(62例)。常规体位组采用常规体位(直立低头位)进行检查,前倾体位组采用前倾体位(身体前倾60°并抬颌)进行检查。采用Friedman评分评估患者声门暴露情况,采用视觉模拟评分法(VAS)评分来评估患者检查舒适度,比较两组患者咽反射敏感发生率和咽喉完全暴露率。结果常规体位组中,Friedman困难暴露26例,容易暴露32例;困难暴露和容易暴露患者的VAS评分分别为:2.5(1.0,5.8)和1.0(1.0,3.0)分;咽反射敏感发生率分别为:42.3%和34.4%;咽喉完全暴露率分别为76.9%和100.0%。前倾体位组中,Friedman困难暴露28例,容易暴露34例;困难暴露和容易暴露患者的VAS评分分别为:1.5(1.0,7.0)和2.0(1.0,4.0)分;咽反射敏感发生率分别为:46.4%和29.4%;咽喉完全暴露率分别为:82.1%和91.2%;两组患者比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论采用直立低头位或前倾位行硬质喉镜检查时,两种体位的不同声门暴露程度患者,在舒适度评分、咽反射敏感发生率和咽喉完全暴露率方面均无明显差异,检查人员可根据自身的检查习惯,选取合适的体位。

关键词： 难治性甲状腺功能亢进症   腔镜手术   适应证   疗效  

摘要： 目的对难治性甲状腺功能亢进症(甲亢)患者的手术治疗适应证进行分析,并比较不同手术治疗的临床疗效。方法82例难治性甲亢患者,通过随机抽样法分为常规组和研究组,各41例。常规组采用传统手术治疗,研究组采用腔镜手术治疗。比较两组治疗效果、甲状腺功能指标、骨代谢指标、临床相关指标、并发症发生情况。结果研究组治疗总有效率为97.56%,高于常规组的80.49%(P<0.05)。治疗后,研究组血钙(2.20±0.04)mmol/L、血磷(1.32±0.88)mmol/L低于常规组的(2.59±0.16)、(2.10±0.87)mmol/L,骨密度(0.973±0.292)g/cm^(2)高于常规组的(0.762±0.281)g/cm^(2)(P<0.05)。治疗后,研究组总三碘甲状腺原氨酸(1.48±0.30)μg/L、总甲状腺素(102.85±22.65)μg/L、游离三碘甲状腺原氨酸(5.12±1.97)pmol/L、游离甲状腺素(17.63±5.11)pmol/L低于常规组的(1.75±0.55)μg/L、(121.52±30.72)μg/L、(6.80±1.53)pmol/L、(21.18±5.88)pmol/L,促甲状腺激素(3.78±0.72)mU/L高于常规组的(2.87±0.68)mU/L(P<0.05)。研究组手术时间长于常规组,术中出血量、术后引流量少于常规组,住院时间短于常规组,住院费用高于常规组(P<0.05)。研究组并发症发生率为4.88%,低于常规组的19.51%(P<0.05)。结论为难治性甲亢患者使用腔镜手术进行治疗,可以改善患者骨代谢指标和甲状腺功能,促进患者症状改善,疗效显著,临床应用价值较高。

关键词： 滤泡树突细胞肉瘤   EBER   诊断   预后  

摘要： 目的探讨滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理特征及预后因素。方法收集23例FDCS的临床资料,总结形态学特征,采用免疫组化EnVision法检测CD21、CD23、CD35及原位杂交法检测EBER表达情况,分析临床病理特征与预后的关系。结果23例患者年龄27~72岁(中位年龄50岁),男女比为1∶1.3,肿瘤最大径0.5~20.0 cm(中位数为7.0 cm)。淋巴结内1例,结外22例。单器官受累20例,多器官受累3例。镜下肿瘤细胞可呈梭形、卵圆形到显著异型,伴间质多少不等的淋巴、浆细胞浸润。肿瘤细胞表达CD21(22/23,95.6%)、CD35(23/23,100%)及CD23(4/15,26.7%)等,EBER原位杂交检测阳性率39.1%(9/23)。本组病例中位随访时间84.0(95%CI:50.7~117.3)个月,5年生存率80.2%(95%CI:62.8~97.6),12例(52.2%)存活,5例(21.7%)死亡,6例(26.1%)失访。将肿瘤最大径、核分裂象、肿瘤性坏死、细胞异型性、组织学类型5个因素纳入病理评分系统,病理评分大于4分的患者预后不良。结论FDCS形态及生物学行为谱系较广,确诊依赖于HE形态、一组滤泡树突细胞标记及EBER原位杂交检测。FDCS存在复发、转移及死亡风险,纳入一组病理评价指标,评分大于4分提示患者预后差,术后需长期随访。

关键词： 消渴病   玉液汤   耳穴压豆   血糖   胰岛素β细胞功能   并发症  

摘要： 目的探讨玉液汤联合耳穴压豆治疗气阴两虚证消渴病的临床疗效。方法采用随机数字表法将2023年4月至2024年2月本院收治的80例消渴病患者分为两组(n=40)。对照组采用常规西药治疗,观察组加用玉液汤联合耳穴压豆治疗,两组均连续治疗30d。比较两组临床疗效、血糖水平[空腹血糖(FBG)、餐后2h血糖(2hPBG)、糖化血红蛋白(HbAlc)]、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、中医证候积分及并发症。结果观察组治疗总有效率(95.00%)高于对照组(77.50%)(P<0.05);较对照组,观察组治疗后血糖水平、HOMA-IR、中医证候积分低(P<0.05);两组并发症发生率比较无差异(P>0.05)。结论气阴两虚证消渴病患者应用玉液汤联合耳穴压豆治疗效果较佳,可改善血糖代谢及胰岛β细胞功能,显著缓解临床症状,凸显中西医内外结合治疗的优势,值得临床推广。

关键词： 重度膝骨关节炎   全膝关节置换术   Mako机器人辅助   膝关节功能   下肢力度  

摘要： 目的分析Mako机器人辅助全膝关节置换术(TKA)治疗膝骨关节炎(KOA)患者的临床效果。方法回顾性分析周口骨科医院关节科2022-03—2024-03收治的46例KOA患者的临床资料,根据手术方法分为2组,各23例。对照组予以TKA,观察组行Mako机器人辅助TKA。比较2组手术时间、术中出血量、术后引流量和住院时间及并发症发生率。测量术前和术后第3天时髋-膝-踝角(HKA)偏移度(计算HKA与180°理想值的差值,并取绝对值)、关节切线夹角(JLCA)。记录术前、术后3个月时的视觉模拟评分法(VAS)评分,膝关节屈伸关节活动度(ROM)和膝关节功能恢复(HSS评分)情况。结果观察组术中出血量少于对照组,手术时间长于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组患者术后引流量、住院时间和术后并发症发生率的差异均无统计学意义(P>0.05)。术前2组患者的HKA偏移度、JLCA和VAS评分、ROM、HSS评分的差异均无统计学意义(P>0.05)。术后第3天时的HKA偏移度、JLCA及术后3个月时的VAS评分、ROM和HSS评分均较术前显著改善,且观察组患者的改善效果均优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论Mako机器人辅助TKA治疗KOA患者,损伤程度轻,下肢力线重建更精准,可有效缓解KOA患者的疼痛程度。改善膝关节活动范围和功能,且术后并发症无明显增加,安全性高。其远期临床疗效有待进一步观察论证。

关键词： 腹腔腹膜前间隙疝修补术   缝合固定   医用胶水   补片  

摘要： 目的探究经腹腔腹膜前间隙疝修补术(TAPP)中采取“三针法”缝合固定补片的临床疗效,为临床优化该手术效果提供参考依据。方法依照随机数字表法将毕节市中医医院在2023年1月至2025年1月收治的100例需行TAPP的患者进行分组,对照组(50例,采用医用胶水固定补片)和观察组(50例,采用“三针法”缝合固定补片)。两组患者均于术后随访2个月。观察比较两组患者术后2个月的手术效果,手术相关指标,术后1、3、7 d疼痛程度,以及术后并发症发生情况。结果与对照组比,观察组患者补片固定时间、手术时间更长;与术后1 d比,术后3、7 d两组患者视觉模拟量表(VAS)疼痛评分均呈逐渐降低趋势(均P<0.05);两组患者手术效果、总有效率、术中出血量,术后1、3、7 d VAS疼痛评分,以及并发症总发生率组间比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论“三针法”与医用胶水固定补片在术中出血量、术后疼痛控制、临床疗效和安全性方面效果相当,但“三针法”缝合固定补片操作时间较长。