关键词:
POEMS综合征
红细胞再生障碍,纯
药物毒性
药物相关性副作用和不良反应
来那度胺
摘要:
目的探讨发生来那度胺相关纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的POEMS综合征患者的临床特征和诊疗策略,并进行相关文献复习。方法选择2021年8月22日于绵阳市第三人民医院血液科就诊的1例发生来那度胺相关PRCA的POEMS综合征的59岁女性患者(患者1)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料,以及诊治过程进行分析。以"来那度胺""POEMS综合征""纯红细胞再生障碍性贫血""lenalidomide""monoclonal gammopathy""POEMS syndrome""pure red cell aplasia"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台和PubMed数据库中,检索来那度胺相关PRCA相关文献,并进行文献复习。文献检索时间设定为上述数据库建库至2024年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并与受试者签订临床研究知情同意书。结果①患者1因"诊断POEMS综合征4+月,头昏乏力15 d"于2021年8月22日至本院就诊。确诊为POEMS综合征后,患者1接受RD(来那度胺+地塞米松)方案治疗3个周期后,POEMS综合征显著缓解,其接受RD方案第4个周期的第7天出现头晕、乏力,遂入本院。②入院后患者1血常规结果显示,淋巴细胞计数、血红蛋白(Hb)值、平均红细胞体积(MCV)、血小板计数(PLT)、网织红细胞绝对值计数(RET)分别为1.91×10^(9)/L、22 g/L、86 fL、63×10^(9)/L、4×10^(9)/L。铁蛋白值为2338 ng/mL。骨髓细胞形态学结果显示,有核细胞增生活跃,粒系比例为64.5%,红系比例为1%。骨髓活组织病理学检查结果示,骨髓增生活跃,造血容量约为50%,以粒系增生为主,红系增生明显减低,免疫分型未见异常。患者1其余实验室检查和辅助检查均未见明显异常。③患者1被明确诊断为POEMS,来那度胺相关PRCA。确诊后,患者1立即停用来那度胺,改用硼替佐米治疗POEMS综合征,并使用环孢素+泼尼松治疗来那度胺相关PRCA。治疗4个月后,患者1血常规结果显示,Hb值上升至110 g/L,治疗1+年后,Hb值为122 g/L。④根据本研究设定的文献检索及筛选策略,检索出3篇英文文献,报道4例来那度胺相关PRCA的患者,加上患者1,共5例患者纳入分析。这5例患者均表现为来那度胺治疗后发生严重贫血,骨髓细胞形态学提示红系增生明显减低,对环孢素为基础的免疫抑制治疗反应较好,Hb值在治疗后均有明显提升。结论来那度胺相关PRCA在临床较为少见,该病在POEMS综合征患者中则罕见报道。对接受来那度胺治疗患者应密切监测其血液学不良反应发生情况,若发生来那度胺相关PRCA,应及时停用来那度胺、早期使用免疫抑制治疗。