关键词： 急性白血病   毛霉病   宏基因组二代测序   儿童   化疗  

摘要： 目的探讨5例急性白血病合并毛霉病病儿的临床特点及治疗过程,以期为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2022年5月至2023年7月5例因急性白血病在安徽省儿童医院接受治疗并发生毛霉病病儿的临床资料,所有病儿均经G试验、影像学检查并结合临床症状确诊,总结其临床特征、诊疗及预后。结果5例病儿中,男3例,女2例,中位年龄12(5,13)岁。3例为急性淋巴细胞白血病,2例为急性髓系白血病。4例为肺型毛霉病,1例为皮肤型毛霉病。5例病人均通过宏基因组二代测序(mNGS)检测出病原菌,其中3例为灰色小克银汉霉属,1例为小孢根霉,1例为德氏根霉。4例肺型毛霉病病儿表现为发热、咳嗽,肺部影像改变前期主要为团块状高密度影,后期出现空气新月征及中央坏死腔。1例皮肤型毛霉病临床表现为发热、黑色焦痂样皮损。3例给予静脉两性霉素B脱氧胆酸盐(AmBd)联合泊沙康唑口服治疗,1例给予AmBd联合伏立康唑口服,1例给予艾沙康唑口服。5例病儿中1例痊愈,3例好转,1例好转后死于原发病进展。结论急性白血病儿童合并毛霉病病情进展迅速,mNGS可为启动目标治疗提供方向。

关键词： 临床分析   唾液腺   原发性干燥综合征   泪腺  

摘要： 原发性干燥综合征(Primary Sjogren's syndrome,PSS)是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,以外分泌腺(主要是泪腺和唾液腺)的炎症性淋巴细胞浸润为特征,与血清自身抗体的产生有关。PSS的临床表现多种多样,以唾液腺和泪腺功能障碍为主要表现,中年妇女多见,80%以上的患者均出现口干、眼干、疲劳和关节痛症状。PSS较少累及中枢神经系统,小脑共济失调更是PSS的一种罕见表现,仅发生在1.5%的病例中,且超过80%合并小脑共济失调的PSS患者的磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)表现异常,其中最常见的异常表现是小脑萎缩。

关键词： 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤   皮肤损害   化疗   造血干细胞移植  

摘要： 目的:探讨以皮肤损害为首发症状的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年8月至2023年1月在武汉市第一医院和华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的11例以皮肤损害为首发症状的ENKTL患者的临床资料。结果:11例患者中,男性6例,女性5例,中位年龄50(32-80)岁。起病时均以不同形式的皮肤损害为首发临床症状,表现为皮疹、溃疡性肿块、皮肤痛性结节、浸润性斑疹等,皮损累及部位多为四肢及躯干,也可单独出现于下肢。5例初诊时合并噬血细胞综合征(HLH),8例存在B症状。所有患者诊断时临床分期晚(Lugano分期Ⅳ期),危险分层为高危(PINK-E评分≥3分)。病损皮肤组织免疫组织化学检查CD56、EBER阳性率均为100%,中位Ki-67指数75%(50%-80%)。血浆EBV-DNA检测均为阳性(≥5×10^(2) copies/ml)。诱导化疗方案多为含培门冬酶或左旋门冬酰胺酶的联合化疗(MESA、p-Gemox、SMILE)或联合PD-1单抗免疫治疗,或选择HLH的方案(HLH-04方案、L-DEP)治疗。中位随访时间及总生存时间均为4.5(0.5-27)个月,随访期内未接受自体造血干细胞移植(ASCT)治疗的8例患者全部死亡,死因多为疾病快速进展。3例患者接受了ASCT治疗,1例移植后中枢神经系统复发死亡,2例存活。接受ASCT的3例患者OS分别为21、27和19个月,PFS分别为11、20和13个月。移植后不定期监测血浆EBV-DNA拷贝数,EBV的载量与病情的变化呈现一致性。结论:以皮肤损害为首发症状的ENKTL患者早期临床症状更不典型,早期诊断尤为困难,疾病进展迅速,预后很差,最佳治疗策略仍无统一标准。大剂量诱导化疗获得完全缓解后尽快行ASCT可使患者生存期明显延长。

关键词： 妊娠期高血压   硝苯地平   盐酸拉贝洛尔   血压   肾功能   妊娠结局  

摘要： 目的探究在临床治疗妊娠期高血压(HDP)中采用硝苯地平与盐酸拉贝洛尔联合治疗方案的应用效果,并分析对患者妊娠结局的影响,为临床治疗该疾病提供参考。方法选取2023年7月至2024年7月于泰兴市妇幼保健院诊治的79例HDP患者开展前瞻性研究,根据患者及家属治疗意愿选取治疗方法,以不同治疗方法将患者分为对照组(39例,常规治疗与盐酸拉贝洛尔治疗)和观察组(40例,在对照组的基础上联合硝苯地平治疗)。两组患者均进行2周的治疗,并随访至妊娠。比较两组患者的临床疗效,治疗前和治疗2周后的血压水平、血管内皮功能及肾功能指标,以及妊娠结局。结果观察组患者临床疗效高于对照组;与治疗前比,治疗2周后两组患者的收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、血清内皮素-1(ET-1)、尿素氮(BUN)水平及24 h尿蛋白定量均降低,血清一氧化氮(NO)水平均升高,且观察组变化幅度均大于对照组;随访结束后,观察组患者的顺产率高于对照组,早产率低于对照组(均P<0.05),但两组患者胎盘早剥、产后出血及新生儿窒息的发生率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论在常规治疗与硝苯地平治疗的基础上,给予HDP患者盐酸拉贝洛尔联合用药,可取得明显疗效,在控制血压水平、改善血管内皮功能和肾功能方面均显示出显著优势,且有助于优化妊娠结局。

关键词： 卵巢肿瘤   颗粒细胞瘤   卵泡膜-纤维瘤组   性索间质肿瘤   超声检查   抗苗勒管激素  

摘要： 目的对比分析卵巢颗粒细胞瘤(GCT)与卵泡膜-纤维瘤组(OTFG)肿瘤的超声及临床病理特征。方法回顾性纳入2015年1月至2024年9月于广东省妇幼保健院经手术病理证实的GCT(42例)与OTFG(94例)患者,比较分析其临床表现、超声特征及实验室指标。绘制ROC曲线分析抗苗勒管激素(AMH)诊断GCT的敏感度、特异度和曲线下面积(AUC)。采用CochranArmitage趋势检验分析肿瘤直径与盆腹腔积液及糖类抗原125(CA125)的相关变化趋势。结果GCT组42例中成人型颗粒细胞瘤36例(36/42,85.71%),幼年型颗粒细胞瘤6例(6/42,14.29%);OTFG组94例中卵泡膜纤维瘤59例(59/94,62.77%),纤维瘤32例(32/94,34.04%),卵泡膜细胞瘤3例(3/94,3.19%)。OTFG组以实性低回声为主(85/94,90.43%),后方回声衰减(81/94,86.17%),血流分级多为1~2级(89/94,94.68%);GCT组以囊实性(24/42,57.14%)及不均质实性回声(15/42,35.71%)为主,后方无衰减,血流分级多为3~4级(37/42,88.09%)。OTFG组盆腹腔积液及CA125升高的发生率随肿瘤直径增加呈递增趋势(P<0.001),3例合并Meigs综合征的肿瘤直径均>10 cm且伴有CA125升高。而GCT组仅CA125升高的发生率随肿瘤直径增加呈递增趋势(P<0.05)。与OTFG组相比,GCT组的临床症状(83.33%,35/42 vs 57.45%,54/94)、性激素异常(50.00%,20/40 vs 12.20%,10/82)及AMH升高发生率(80.00%,8/10 vs 0,0/24)均显著增加(P=0.003、<0.001、<0.001)。AMH诊断GCT的敏感度、特异度和ROC曲线下面积分别为0.80、1.00和0.90(P<0.001)。结论OTFG与GCT的超声表现、临床特征及实验室指标存在差异,超声检查结合AMH等实验室检测及临床信息,可为卵巢性索间质肿瘤的术前诊断提供可靠依据。

关键词： 糖尿病肾病   胡芦巴属   金樱子   葛根   黄葵胶囊   白蛋白尿   尿酸   肌酸酐   治疗结果  

摘要： 目的评估金胡固肾方治疗糖尿病肾病(diabetic kidney disease,DKD)的临床效果。方法对我院内分泌科2018年1月—2021年5月收治的157例DKD患者进行回顾性队列研究,依据治疗方案分为暴露组(金胡固肾方+基础DKD治疗)和非暴露组(黄葵胶囊+基础DKD治疗),进一步依据蛋白尿程度将每组患者分为微量及大量蛋白尿者。收集并比较暴露组和非暴露组患者治疗前后的尿蛋白/肌酐比值(UACR)和血肌酐水平。对2021年6月—2024年1月我院内分泌科收治的96例DKD患者进行随机对照试验,采用简单随机抽样法将患者随机分为中药治疗组(金胡固肾方+基础DKD治疗)和基础对照组(黄葵胶囊+基础DKD治疗),进一步依据蛋白尿程度将每组患者分为微量及大量蛋白尿者。检测并比较两组患者治疗前后的UACR、血肌酐水平及血尿酸水平。结果在回顾性队列研究中,对于微量蛋白尿患者,暴露组治疗后血肌酐水平显著低于非暴露组(t=2.800,P<0.05),血肌酐下降患者构成比显著高于非暴露组(χ^(2)=8.771,P<0.05)。对于大量蛋白尿患者,暴露组治疗后UACR显著低于非暴露组(t=2.313,P<0.05),且UACR下降率显著高于非暴露组(t=-4.804,P<0.05)。在随机对照试验中,对于微量蛋白尿患者,中药治疗组治疗后血肌酐水平及治疗前后血肌酐水平差值、血尿酸水平差值显著低于基础治疗组(t=2.461~6.364,P<0.05),血肌酐水平和血尿酸水平下降患者构成比显著高于基础治疗组(χ^(2)=5.034、4.912,P<0.05)。对于大量蛋白尿患者,中药治疗组治疗后UACR、血尿酸水平及治疗前后血尿酸水平差值均显著低于基础治疗组(t=2.150~3.223,P<0.05),UACR下降率、血尿酸下降患者构成比显著高于基础治疗组(t=-6.597,χ^(2)=9.641,P<0.05)。结论金胡固肾方能稳定DKD患者血尿酸水平,并有效降低大量蛋白尿DKD患者的UACR,值得临床推广使用。

关键词： 新生儿筛查   先天性甲状腺功能减退症   早期诊断   诊断时间   发病率  

摘要： 目的分析宁德地区先天性甲状腺功能减退症(CH)的早期诊断情况,探讨优化CH早期诊断的临床策略,为提高公共卫生服务水平提供临床依据。方法回顾性分析2021年1月至2024年12月宁德地区接受CH筛查的新生儿数据,采用时间分辨荧光法测定干血斑(DBS)中促甲状腺激素(TSH)水平进行筛查,通过静脉血甲状腺功能进行诊断,根据诊断时间分为早诊组(≤生后14 d)和迟诊组(>生后14 d),比较组间基线特征、诊断例数与早诊率、诊断过程各时段耗时,基于DBS-TSH检测值绘制诊断CH的受试者操作特征(ROC)曲线。结果2021—2024年,宁德地区CH发病率为1/617,早诊率为21.28%。早诊组DBS转运时间、召回诊断时间均显著短于迟诊组(P<0.05)。ROC曲线分析显示DBS-TSH最佳切值为14.18mIU/L(Youden指数最大),敏感度为89.36%、特异度为90.43%。结论优化标本转运流程、缩短召回诊断时间是影响CH早期诊断的关键。推荐宁德地区采用TSH 14.18 mIU/L作为筛查切值。

关键词： 分泌性中耳炎   误诊   突发性聋   感音神经性聋   急性中耳炎   耳镜   声导抗  

摘要： 目的分析分泌性中耳炎的误诊原因,并探讨如何通过优化诊断流程降低误诊率,提高临床诊断的准确性。方法选择2021年2月至2023年2月初诊时被误诊为其他耳科疾病的分泌性中耳炎患者12例,对其临床资料进行回顾性分析,重点关注症状表现、初诊误诊情况、检查手段及确诊过程,并针对其临床表现与其他耳科疾病进行鉴别诊断。结果12例患者中,4例因耳堵感、耳鸣、听力下降等症状被误诊为突发性聋-低频型,3例因耳痛及耳堵感等症状被误诊为感音神经性聋,5例因耳闷胀感和低频耳鸣而被误诊为急性中耳炎。耳镜检查显示4例患者鼓膜内陷或混浊。12例患者接受初步治疗后症状未见明显改善,转诊后经耳镜复查、声导抗测试(均为B型图)及鼓膜穿刺检查确诊为分泌性中耳炎,误诊时间1~6(3.26±1.05)周。患者确诊后均接受鼓膜穿刺、鼻腔黏膜收缩剂、抗生素及改善中耳腔通气功能等对症治疗,症状得到明显改善,听力恢复。随访6个月均未复发。结论分泌性中耳炎症状多样,易与其他耳科疾病混淆。加强对该病的认识、改进诊断方法,尤其是结合声导抗测试和鼓膜穿刺检查,有助于提高本病诊断准确性,减少误诊的发生。

关键词： 圆锥角膜   角膜交联   生物力学现象   光化学疗法   紫外线疗法   治疗结果   青少年   成年人  

摘要： 目的比较高能量紫外线去上皮快速角膜胶原交联术(A-CXL)治疗青少年与成人原发性圆锥角膜的1年临床疗效差异。方法回顾性队列研究。收集2022年8月至2023年12月在中南大学湘雅医院眼科中心接受高能量紫外线去上皮A-CXL的72例(110只眼)圆锥角膜患者资料,其中男性52例、女性20例,年龄(20.3±5.5)岁。根据年龄分为青少年组(≤18岁,35例,56只眼)和成人组(>18岁,37例,54只眼)。比较两组术前及术后1、3、12个月的视力(裸眼远视力、最佳矫正视力)、角膜内皮参数[角膜内皮细胞密度、角膜内皮细胞面积变异系数(CV)、六边形细胞比率]、形态参数[平坦角膜曲率、陡峭角膜曲率、最大角膜曲率(Kmax)、中央角膜厚度、最薄点角膜厚度等]及生物力学参数[应力应变指数(SSI)、水平方向Ambrósio相关厚度(ARTh)等]变化。结果青少年组术后1、3、12个月的最佳矫正视力从术前的0.09±0.21分别变为0.20±0.23、0.13±0.22和0.14±0.22(均P<0.05),成人组最佳矫正视力仅术后1个月从0.16±0.29变为0.24±0.30(P<0.05)。青少年组术后1个月CV为29.3%±2.1%,显著高于术前的28.4%±2.3%(P<0.05),成人组CV则保持稳定(P>0.05)。术后1个月,青少年组Kmax从术前(53.85±6.56)D增加至(55.00±6.93)D,成人组从(54.13±10.02)D增至(56.41±8.55)D(均P<0.05),术后3个月均恢复至基线水平。成人组术后3个月和12个月Kmax较术前基线值的变化绝对值分别为(1.06±2.49)和(1.52±2.62)D,显著高于青少年组的(0.01±2.37)和(0.43±2.57)D(均P<0.05)。生物力学分析显示,成人组术后3个月SSI为0.79±0.16,显著高于青少年组的(0.72±0.13)(P<0.05),而ARTh为(187.3±81.8)μm,低于青少年组的(235.0±117.0)μm(P<0.05)。至术后12个月,成人组SSI持续高于青少年组(P<0.05)。结论高能量紫外线去上皮A-CXL术后1年内,成人原发性圆锥角膜患者角膜刚度改善更显著且角膜形态变化较青少年患者更明显,提示该术式对成人圆锥角膜的短期疗效优于青少年患者。

关键词： 白癜风   祛白消斑汤   窄谱中波紫外线   皮肤美容   氧化应激   色素沉着  

摘要： 目的:探究祛白消斑汤加减联合窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗稳定期白癜风疗效及对皮损色素恢复效果的影响。方法:遴选衡水市第二人民医院皮肤科2022年1月-2023年12月收治的90例稳定期白癜风患者,将患者随机分为两组,光疗组接受NB-UVB治疗,消斑汤组在NB-UVB治疗基础上加用祛白消斑汤。结果:消斑汤组总有效率显著高于光疗组(P<0.05);治疗后,两组色素积分显著上升,皮损面积、VASI评分显著下降(P<0.05),消斑汤组各项指标优于光疗组(P<0.05)。结论:祛白消斑汤加减联合NB-UVB可有效治疗白癜风,降低患者皮损面积,改善氧化应激指标,不良反应小,满意度高,值得应用。