关键词:
肺肿瘤
上皮样血管内皮瘤
临床特点
病理诊断
治疗
摘要:
目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理特征,以期指导临床实践。方法回顾性收集2012年1月至2023年5月就诊于福建医科大学附属协和医院的原发性PEHE患者7例,分析并总结其临床表现、影像学检查、病理形态学及分子表达特征、治疗和预后等情况。结果PEHE患者7例,其中肿物活检2例,肿物切除5例;男4例,女3例,中位年龄58岁;6例为双肺多发结节,仅1例为左下肺单发结节。患者临床症状包括咳嗽、咳痰、胸痛、气促,或无特殊症状。肺部CT显示类圆形实性结节影,密度尚均匀。组织学上,肿瘤呈结节状生长,间质富于胶原纤维伴玻璃样变性,可见丰富的黏液性基质,部分肿瘤中央坏死;上皮样的肿瘤细胞呈条索状、实性排列或以单个细胞分布,部分凸入肺泡腔内,胞质丰富嗜酸,可见胞质内空泡,形似原始血管腔样结构;细胞核圆形或卵圆形,部分核仁明显,呈轻至中度异型,核分裂象不易见。免疫组化示肿瘤细胞表达血管内皮标志CD31(7/7)、CD34(5/7)、ERG(6/6)、Fli-1(5/6);CKpan(3/7)局灶阳性;2例TFE3部分弱阳性,后经荧光原位杂交实验检测证实不存在TFE3基因断裂;Ki-67阳性指数5%~10%,2例肿瘤细胞部分表达程序性死亡受体配体1。1例行肺癌相关分子检测未提示相关分子改变。7例患者中,手术治疗4例,化疗并手术治疗1例,观察2例。中位随访时间34.4个月,1例失访,6例存活,复查肺部CT提示肺内部分结节缓慢增大,未见其他脏器转移病灶。结论PEHE是一种罕见的血管源性肿瘤,常以双肺缓慢生长的多发实性结节为特征。临床缺乏特异症状,易误诊为转移癌,确诊依赖于病理诊断,免疫组化有助于明确诊断与鉴别诊断。