关键词： 脊髓亚急性联合变性   维生素B12   一氧化二氮  

摘要： 目的探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)的病因、临床特征、实验室检查及影像学特点。方法回顾性分析自2015年5月-2022年10月经我科诊断为SCD的患者临床资料。其中男性22例,女性18例。根据病因分为维生素B12缺乏组及一氧化二氮(nitrous oxide,N_(2)O)滥用组。维生素B12缺乏组34例,N 2O滥用组6例。结果SCD病程呈亚急性或慢性。多数患者以感觉异常和(或)肢体无力起病,部分患者出现认知障碍,且认知障碍在N 2O滥用组更为突出。多数SCD患者实验室检查可显示维生素B12减低,伴叶酸减低、巨幼细胞贫血、高同型半胱氨酸血症、抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。脊髓MRI显示病灶多累及颈髓及胸髓的后索及侧索,典型的病灶在T2WI轴位上呈“倒V征”。经治疗后,多数患者症状及体征改善。结论脊髓亚急性联合变性是一种与维生素B12缺乏密切相关的疾病。N_(2)O滥用是青年SCD患者的常见病因。该病临床表现复杂多样,脊髓“倒V”征是确诊的重要依据,早期诊断及规范治疗是获得良好预后的关键。

关键词： 妊娠   房室传导阻滞   妊娠结局  

摘要： 目的:探讨妊娠合并无症状房室传导阻滞(AVB)孕妇的临床特点及母儿预后。方法:收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院收治的83例AVB孕妇的临床资料,根据AVB的严重程度分为一度、二度Ⅰ型、二度Ⅱ型和三度AVB,并对所有患者进行电话随访,对其一般资料、临床特点及母儿结局进行回顾性分析。结果:83例患者中一度AVB 11例(13.3%),二度Ⅰ型AVB 28例(33.7%),二度Ⅱ型AVB 9例(10.8%),三度AVB 35例(42.2%),初产妇占73.5%(61例),单胎妊娠占96.4%(80例)。孕前确诊AVB 40例(48.2%),孕期确诊AVB 43例(51.8%);共有32例患者在孕前(3.6%)、分娩前(26.5%)或分娩后(3.6%)接受了起搏器治疗。大部分患者心功能良好,只有3例患者分娩前心功能为Ⅲ级,差异无统计学意义(P>0.05)。83例患者中剖宫产术终止妊娠62例,其中主因AVB行剖宫产术17例(27.4%),产科因素34例(54.8%)。86例新生儿中早产儿8例(9.6%),低出生体质量儿7例(8.4%),新生儿先天性心脏病1例(1.2%)。结论:大部分妊娠合并AVB患者心功能良好,在多学科团队管理下可以获得良好的母儿结局。

关键词： 大容量射流雾化器   人工气道   临床疗效  

摘要： 探讨大容量射流雾化器在人工气道患者中的临床疗效分析。方法 选取2022年1月~2024年3月入住本院RICU不需要有创机械通气但建立人工气道(气管插管、气管切开)患者共37例,随机分为观察组(持雾组)和对照组(高流量湿化氧疗组)两组。观察组连接大容量射流雾化器装置,对照组连接高流量湿化氧疗仪器,两组患者均与中心管道氧供相连接,比较两组使用前后病情改善率(血气分析(PH、PO2、PaCO2)、血常规、CRP、PCT等)、气道分泌物粘稠程度、肺部感染(肺部影像学变化)加重概率,进而对比分析得出大容量射流雾化器在人工气道中临床使用的优缺点。结果 观察组和对照组使用后生命体征情况(SPO2、心率)对比无明显统计学差异,血气分析观察组在使用前1小时(鼻导管吸氧)以及使用后第1h、3h、12h、48h比较PO2有不同程度上升,PaCO2改变不明显,但是与对照组使用后第1h、3h、12h、48h(PO2、PaCO2)比较无明显统计学差异;两组使用后分泌物粘稠、痰痂形成情况以及肺部感染情况均有不同程度减轻,观察组痰液稀释情况更优于高流量湿化氧疗,痰痂形成更少,肺部感染两组无明显统计学差异,但由于样本量较少,需要进一步研究探索。结论 大容量射流雾化器在国外虽然作为雾化器广泛使用,但是亦可以作为高流量湿化氧疗替代治疗,价格更低廉亲民,但需要后期大样本进一步研究。

关键词： 成人急性B淋巴细胞白血病   贝林妥欧单抗  

摘要： 为探讨贝林妥欧单抗在成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中的疗效及安全性,纳入2022年6月至2024年4月瑞金医院血液科收治并采用贝林妥欧单抗治疗的16例B-ALL患者的临床资料并进行回顾性分析。16例患者中,10例为复发/难治B-ALL,6例为新诊断的Ph-B-ALL患者。10例复发/难治患者在使用贝林妥欧单抗1个疗程后有8例患者达到完全缓解且微小残留病(MRD)阴性。6例新诊断患者在初始诱导化疗后序贯贝林妥欧单抗治疗,1个疗程后复查骨髓MRD均为阴性。其中有4例患者顺利完成异基因造血干细胞移植并持续缓解。提示贝林妥欧单抗对于复发/难治B-ALL、新诊断B-ALL患者均有较高的缓解率,为后续桥接移植和延长患者生存时间提供了可能,而且不良反应可控。

关键词： 儿科   急腹症   腹部超声   临床观察  

摘要： 探讨超声诊断儿科急腹症价值。方法 选择2023年7月至2024年7月我院儿科收治的69例疑似急腹症患儿,为所有患者进行腹部超声诊断,结果 与病理检查结果进行对比。结果 在69例患儿中,通过手术病例诊断确认为急腹症的有49例,与此同时,经过腹部超声诊断的急腹症患者有46例。在急腹症类别上包括肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、肠系膜淋巴结炎、肠道蛔虫,占比最多的为阑尾炎(27.53%)。结果 来看,超声诊断的敏感性为95.65%,特异性为92.00%,准确率为97.10%,整体效果较好,具有较高的诊断价值。结论 儿科急腹症可以使用经腹部超声技术进行诊断,具有较高的敏感度和特异性,诊断准确率高,能及时辨别疾病为治疗提供依据,具有推广应用价值。

关键词： 复方杜仲胶囊   贝那普利   老年高血压   临床疗效   不良反应  

摘要： 对部分符合要求的老年高血压患者进行试验,采取联合治疗的方式,即复方杜仲胶囊+贝那普利,对其临床疗效予以统计和观察。方法 研究样本对象均从北京市顺义区城区社区卫生服务中心全科门诊选取,2022年09月为开始时间,2024年09月为结束时间,共筛选出80例符合要求的患者,以奇偶数作为分组依据,将40个奇数归为常规治疗对照组,仅为患者提供单一的予贝那普利治疗,将另40个偶数归为联合治疗观察组,为患者提供联合治疗,即复方杜仲胶囊+贝那普利。统计、比对不同组别患者的治疗效果评定值、临床症状缓解时间评定值、血压评定值、不良反应发生率评定值。结果 对不同组别临床疗效予以统计,联合治疗观察组结果值(95.00%)比常规对照组结果值(80.00%)表现为更高情况(P<0.05);对不同组别临床症状缓解时间予以统计,联合治疗观察组结果值比常规对照组结果值表现为更短情况(P<0.05);对不同组别血压予以统计,联合治疗观察组结果值比常规对照组结果值表现为更低情况(P<0.05);对不同组别不良反应发生率予以统计,联合治疗观察组结果值和常规对照组结果值具有一致性(P>0.05)。结论 药物联合治疗老年高血压患者具有积极意义,即复方杜仲胶囊+贝那普利能较好改善其相关症状,控制血压,使用安全且效果更佳,值得今后大力应用。

关键词： 经鼻高流量氧疗   无创正压通气   慢性阻塞性肺疾病   Ⅱ型呼吸衰竭  

摘要： 目的:探讨经鼻高流量氧疗(HFNC)与无创正压通气(NIV)治疗老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的临床效果。方法:收集2021年1月—2023年3月青海省格尔木市人民医院收治的48例老年COPD合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的临床资料,随机分为观察组(24例,应用HFNC)与对照组(24例,应用NIV)。比较两组患者的临床疗效、动脉血气指标水平、肺功能指标、临床指标、干预前后生活质量及并发症发生情况。结果:观察组治疗总有效率为95.83%,对照组为91.67%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组氧分压(Pa O_(2))为(86.46±2.18)mm Hg、氧饱和度(SaO_(2))为(95.86±1.29)%,均高于对照组(P<0.05);动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))为(29.85±3.52)mmHg,低于对照组(P<0.05)。观察组肺活量(FVC)为(3.71±0.79)L、第1秒呼气容积(FEV1)为(3.05±0.58)L、峰流速(PEF)为(7.93±1.65)L/S、最大呼气中期流速(MMEF)为(2.56±0.85)L/s,均高于对照组(P<0.05)。观察组患者住院时间为(14.59±3.76)d、机械通气时间为(6.16±2.31)h,均短于对照组(P<0.05)。干预后,两组患者生活质量各项评分均高于干预前,且观察组高于对照组(P<0.05)。观察组并发症发生率为4.17%,对照组为16.67%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:两种治疗方案对COPD合并Ⅱ型呼吸衰竭患者临床疗效差异较小,但HFNC可显著改善患者肺功能指标,缩短患者住院时间,提高患者生活质量,对改善患者预后具有重要的作用,值得临床推广应用。

关键词： 胶质神经元肿瘤   菊形团形成   FGFR1   PIK3CA   诊断  

摘要： 目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年龄8~22岁,平均15.5岁,肿瘤最大径1.2~5.7 cm。镜下见肿瘤表现为双相结构,包括分化良好的神经细胞形成的菊形团区域和由胶质成分构成的毛细胞星形细胞瘤样区域。免疫表型:Syn在菊形团区域呈阳性,GFAP在毛细胞星形细胞瘤样区域呈阳性。1例患者行RNA测序,结果示FGFR1基因p.K656E突变和PIK3CA基因p.E545A突变。结论RGNT相对少见,组织学和免疫表型具有特征性,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。

关键词： 46   XY   性腺发育异常   尿道下裂   类固醇生成因子1   NR5A1  

摘要： NR5A1基因突变是引起46,XY性腺发育异常的常见原因。文章回顾性分析NR5A1(nuclearreceptor subfamily 5,group A,member 1)基因突变导致46,XY性发育异常1家系的临床资料,并复习相关文献。2岁10月龄患儿,社会性别女,因“外生殖器异常1年”就诊,就诊发现小阴茎、尿道下裂及隐睾,无肾上腺异常表型,基因检测发现NR5A1基因杂合错义突变p.(Arg84Gly)。基因验证发现该突变来源于患儿母亲,并同时遗传给了患儿的兄姊,临床表现各异。NR5A1基因杂合突变是46,XY性发育异常的常见病因之一,携带同一NR5A1基因突变的不同患者可具有不同临床表型,基因型与表型的相关性有时难以确定。治疗方案应综合考虑患儿年龄、心理性别、外生殖器异常程度等因素,由医患共同决定。

关键词： 凹陷性痤疮瘢痕   重组牛碱性成纤维细胞生长因子   超脉冲点阵二氧化碳激光   黄金微针射频   美观度  

摘要： 目的:探讨面部凹陷性痤疮瘢痕超脉冲点阵CO_(2)激光序贯黄金微针射频联合重组牛碱性成纤维细胞生长因子(rb-bFGF)凝胶的临床效果。方法:选取2023年6月-2023年10月承德市妇幼保健院医疗美容科就诊的150例中重度面部凹陷性痤疮瘢痕患者。按照随机数字表法分为3组,其中对照1组50例(予以超脉冲点阵CO_(2)激光治疗),对照2组50例(采用超脉冲点阵CO_(2)激光联合rb-bFGF凝胶)和观察组50例(超脉冲点阵CO_(2)激光联合rb-bFGF凝胶、黄金微针射频);比较三组疗效、痤疮瘢痕的严重程度、面部美观度及不良反应。结果:治疗后,观察组总有效率(94.00%)显著较对照1组(76.00%)和对照2组(80.00%)高(P<0.05);三组治疗后痤疮瘢痕评分较治疗前降低,观察组较对照1组和对照2组低(P<0.05);治疗后三组黑素指数、血红素指数较治疗前降低,皮肤角质层含水量较治疗前升高,观察组黑素指数、血红素指数降低更明显,皮肤角质层含水量增加更明显(P<0.05);三组不良反应对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论:面部凹陷性痤疮瘢痕患者采用超脉冲点阵CO_(2)激光序贯黄金微针射频联合rb-bFGF凝胶治疗可使面部美观度显著提升,痤疮瘢痕改善,治疗效果佳且不良反应少。