关键词:
淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性
早期死亡
危险因素
摘要:
目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)早期死亡患者的临床特征,探讨影响HLH患者早期死亡的可能危险因素,以期识别早期死亡风险高的患者。方法:回顾性分析2015年6月—2022年6月徐州医科大学附属医院收治的102例HLH患者的临床资料。根据是否于诊断后30 d内死亡,分为早期死亡组和早期存活组,比较2组患者的临床特征,应用Cox回归模型分析HLH患者早期死亡的独立危险因素。结果:102例HLH患者发生早期死亡38例,早期死亡率为37.3%,早期死亡患者的中位生存时间为11(2~30)d。对早期死亡患者与早期存活患者的临床特征进行分析,2组间在血小板计数(PLT)、白蛋白、预后营养指数、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶、血钙(Ca^(2+))、是否发生深部器官出血、是否累及神经系统及治疗2周有无反应比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析显示:PLT≤44×10^(9)/L(HR=0.346,95%CI 0.148~0.808,P=0.014)、预后营养指数≤30.95(HR=0.254,95%CI 0.083~0.774,P=0.016)、Ca^(2+)≤1.73 mmol/L(HR=0.448,95%CI 0.225~0.891,P=0.022)、神经系统累及(HR=0.402,95%CI 0.177~0.915,P=0.030)及治疗2周无反应(HR=0.367,95%CI 0.140~0.958,P=0.041)是HLH患者早期死亡的独立危险因素。进一步按照危险因素的数量对HLH患者进行风险分层,低危组50例,中危组40例和高危组12例,3组患者30 d生存率分别为84.0%、47.5%和8.3%。与低危组患者比较,中危及高危组患者的早期死亡风险分别增加了14.8倍和48.1倍(P<0.01)。结论:HLH早期死亡与多种因素相关,早期神经系统受累、PLT≤44×10^(9)/L、预后营养指数≤30.95、Ca^(2+)≤1.73 mmol/L和治疗2周无反应是HLH患者早期死亡的独立危险因素;风险分层有助于识别高危患者,及时调整治疗策略从而降低早期死亡率。