关键词:
淋巴瘤
淋巴瘤,大B细胞,弥漫性
心脏
胸痛
心脏肿瘤
原发性心脏淋巴瘤
摘要:
目的探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法,对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献,总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且征得受试者及其家属知情同意。结果①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊,发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科,既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛,伴面色苍白,一过性黑矇,心电监护结果示,心率为45次/min,血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救,但是患者仍反复发作,考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻,有急诊手术指征,于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间,与心肌相互融合,阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭,但是肿物与心肌组织融合,无法完全切除,遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物,以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示,CD20(+)、CD79a(+)、配对盒蛋白(PAX)-5(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(-)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(-)、BCL-2(+)、c-Myc(-)、CD30(-)、EB病毒编码小RNA(EBER)(-)、CD117(-)、Ki-67(60%)、波形蛋白(+)、CD31(-)、结蛋白(-)、细胞角蛋白(CK)(-),考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科,正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,右房内团块状略低密度影,18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm,最大标准摄取值(SUVmax)为29.03],符合肿瘤改变,心包增厚,并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,主动脉瓣反流(轻度),二、三尖瓣反流(轻度),左心室舒张功能异常,左心室收缩功能正常,右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声,且与右心房侧壁相连,未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓增生活跃,粒、红、巨核系三系细胞增生,偶见异常细胞,形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果,于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型,Ⅳ期A组,淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分,美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d,d1+环磷酰胺600 mg/d,d2+表柔比星50 mg/d,d2+长春地辛6 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗,随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d,d1+环磷酰胺1000 mg/d,d2+表柔比星70 mg/d,d2+长春地辛4 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT),但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略,共纳入17篇文献,报道17例原发性心脏DLBCL患者,加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房,其次为右心室,起病症状主要表现为心脏相关症状,常用化疗方案为R-CHOP,这18例患者中5例死亡,随访最长时间为24个月,患者未复发。结论本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时,疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤,早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。