关键词:
白血病,髓样,急性
诊断
药物疗法,联合
急性未分化白血病
系列不明急性白血病
急性髓细胞白血病微分化型
合并症
摘要:
目的探讨急性未分化白血病(AUL)的临床特点、诊断与治疗方法,并进行相关文献复习。方法选择2020年8月24日、2021年7月20日威海市立医院收治的2例AUL患者为研究对象。根据2例患者入院时间,将其依次编号为患者1、2。患者1~2均为男性,年龄分别为62、76岁。采用回顾性分析方法,收集其临床病例资料,包括临床特征及外周血常规、生化、凝血、骨髓细胞形态学、骨髓细胞免疫分型检查结果,诊断、治疗及预后。根据患者1~2临床症状及实验室检查结果,对其进行诊断及治疗。对患者1~2的随访分别截至2020年10月31日与2021年9月30日。本研究以"急性未分化白血病""系列不明急性白血病""急性髓细胞白血病""急性髓细胞白血病微分化型""acute undifferentiated leukemia""acute leukemia of ambiguous lineage""acute myeloid leukemia""acute myeloid leukemia with minimal differentiation""AUL""ALAL""AML"为中、英文关键词,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台和PubMed数据库中AUL相关文献,总结与本研究患者1~2相关的诊疗资料。文献检索时间为上述数据库建库至2022年8月30日。本研究获得威海市立医院伦理委员会审批(批准文号:2023042),并与患者签署临床研究知情同意书。结果①患者1因"乏力2个月,发热2 d,伴胸闷、憋气1 d"入本院治疗,患者1既往有"2型糖尿病"病史;曾于当地医院就诊,疗效不佳,遂转入本院进一步治疗。患者2因"发现颈部右侧肿物10+d"入本院治疗,同时右侧颈部疼痛,转颈吞咽时加重,伴发热,偶有胸闷、憋气,伴咳嗽;无其他疾病史和家族史。②入院后,患者1相关检查结果示,白细胞计数(WBC)为108.34×10^(9)/L,红细胞计数为2.86×10^(12)/L,血红蛋白(Hb)值为92 g/L,血小板计数为7×10^(9)/L;B型钠尿肽前体、降钙素原、C反应蛋白水平进行性升高;骨髓细胞形态学检查结果示,原始细胞比例为97.00%;骨髓细胞免疫分型结果示,异常原始细胞占有核细胞比例为98.12%,表达CD34、CD38、CD13、CD123,部分表达CD9,弱表达人类白细胞抗原(HLA)-DR,除表达CD13外,不表达其他髓系、B系和T系相关和特异性抗原。患者2相关检查结果示,WBC为18.05×10^(9)/L,红细胞计数为4.88×10^(12)/L,Hb值为141 g/L,血小板计数为49×10^(9)/L;C反应蛋白值升高;骨髓细胞形态学检查结果示,粒系原始细胞比例为84.00%;骨髓细胞免疫分型结果示,异常原始细胞占有核细胞比例为87.55%,表达CD7、CD38、CD99,小部分表达HLA-DR,部分表达CD34、CD33、CD123,小部分表达cCD3(阳性率为3.87%,细胞质抗体阳性率<10.00%),其余相关抗原均不表达。③患者1于2020年8月27日被诊断为AUL,遂于9月1日对其采取VDCP[长春新碱1.5 mg/(m^(2)·d),d1~8+柔红霉素45 mg/(m^(2)·d),d1~3+环磷酰胺750 mg/(m^(2)·d),d1+泼尼松1 mg/(kg·d),d1~4、8~11]方案化疗,28 d为1个疗程。其接受2个疗程VDCP方案化疗后,由于年龄大且基础疾病较重,病情迅速复发恶化,患者家属放弃治疗。患者1出院后,血小板计数呈下降趋势,并于2020年10月10日合并严重感染死亡。患者2于2021年7月28日被诊断为AUL。由于患者2年龄大,遂于7月30日对其采取减低剂量VAP[长春新碱1.5 mg/(m^(2)·d),d1~8+阿糖胞苷100 mg/(m^(2)·d),d1~6+泼尼松1 mg/(kg·d),d1~7]方案化疗,28 d为1个疗程。其接受1个疗程减低剂量VAP方案化疗后,疗效较差,家属放弃治疗。患者2出院后,病情恶化严重,并于2021年9月10日大出血死亡。④根据文献检索策略,共纳入6篇报道8例AUL患者相关文献,加上本研究患者1~2共10例AUL患者。对这10例患者的研究结果显示,>60岁患者为4例,9例患者无合并症,4例患者初诊时伴淋巴结大,2例接受造血干细胞移植(HSCT)后缓解,1例接受DAVP(柔红霉素+阿糖胞苷+长春新碱+泼尼松)方案化疗后缓解,1例接受CAVD(环磷酰胺+阿糖胞苷+长春新碱+柔红霉素)方案化疗后缓解,1例接受DA(柔红霉素+阿糖胞苷)+依维替尼方案化疗后缓解,5例患者死亡。结论AUL患者临床少见,该病以急性髓细胞白血病(AML)的临床表现为主,诊断主要依据骨髓细胞形态学与