关键词： 胰腺黏液性囊性肿瘤   鉴别诊断   免疫组化   分子检测  

摘要： 目的探讨胰腺黏液性囊性肿瘤(MCN)的临床病理学特征。方法回顾性分析19例MCN病例的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学改变,并复习相关文献。结果MCN伴低级别异型增生14例,伴高级别异型增生1例,伴浸润性癌4例,男女比例1∶18。13例位于胰体尾部,6例位于胰头部。15例MCN伴异型增生大体囊内壁均光滑,镜下见产黏液上皮及卵巢样间质。4例伴浸润性癌大体可见囊壁增厚、附壁结节或囊内坏死,浸润性癌成分包括导管腺癌、腺鳞癌、管状乳头状腺癌。免疫表型:上皮19例CK7、MUC5AC、MUC6均阳性,SMAD4/DPC4无表达缺失;卵巢样间质9例ER阳性,11例PR阳性。2例伴浸润性癌者检出Kras基因2号外显子12号密码点突变。结论MCN是少见的胰腺外分泌部肿瘤,好发于女性患者,常位于胰体尾部。手术切除为首选治疗方式,合并浸润性癌者预后要好于非MCN相关性导管腺癌。

关键词： 遗传   炎症   儿童   诊断   治疗  

摘要： 目的:总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法:病例系列研究,回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果:10例TRAPS患儿中男8例、女2例,起病年龄2(1,5)岁,诊断年龄(8±4)岁,起病至诊断时间3(1,7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异,其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论:TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现,炎症指标升高,自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。

关键词： 儿童失神癫痫   儿童良性癫痫伴中央颞区棘波   失神发作   视频脑电图   中央颞区棘波  

摘要： 目的探讨儿童失神癫痫(CAE)与儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)共存患者的视频脑电图(VEEG)和临床特征。方法选择首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心自2016年1月至2023年7月收治的7例CAE与BECTS共存患者,回顾性分析其临床资料、VEEG、治疗和预后情况。检索PubMed数据库中自2002年1月至2023年7月关于CAE与BECTS共存患者的文献,纳入包含3例及以上CAE与BECTS共存患者资料的研究,比较各研究间CAE与BECTS共存患者临床特点的差异。结果 (1)7例患者的平均发病年龄为6.28岁,范围为4~8岁。2例患者的临床表现为CAE,在疾病进展过程中没有出现BECTS临床表现。5例患者先后出现CAE、BECTS临床表现。7例患者中,2例患者使用丙戊酸钠单一药物治疗有效,5例患者需添加其他抗癫痫药物。尽管所有患者的癫痫发作控制良好,无发育迟缓,但3例患者合并注意力缺陷多动障碍(ADHD),3例患者合并学习障碍,2例患者合并焦虑。韦氏儿童智力量表-Ⅲ量表评估显示1例患者的智力为中下,6例患者的智力为中等。7例患者的VEEG均显示失神发作与中央颞区棘波同时或先后出现。(2)共纳入PubMed数据库中4项研究,结合本研究,5项研究中CAE与BECTS共存患者在CAE、BECTS发病年龄方面差异有统计学意义(P<0.05),但2种的VEEG表现是否同时出现、是否合并疾病方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CAE与BECTS共存患者的CAE、BECTS发病年龄不同,总体预后良好,对抗癫痫药物的反应也较好,但易合并认知障碍。

关键词： 儿童   泪小管断裂   吻合术   疗效  

摘要： 目的探讨儿童泪小管断裂的临床特点及手术治疗效果。方法回顾性分析郑州市第二人民医院2016年8月至2022年8月诊治的儿童泪小管断裂患者34例(34眼),均在全麻显微镜下行Ⅰ期泪小管断裂吻合术,术中植入RS-1型泪道引流管。术后2~6月后拔管,随访6月,对其临床特点、手术疗效及并发症进行分析总结。结果34例患者,男性24例,平均年龄(4.79±2.45)岁,下泪小管断裂最多见(23例),致伤原因多为意外摔伤(15例);手术均成功完成,拔管后,治愈31例(91.2%),好转2例(5.9%),无效1例(2.9%),总有效率97.1%;术后泪道引流管移位1例,泪小点轻度撕裂1例,泪小点轻度外翻1例,所有患者均未见明显眼睑瘢痕及畸形。结论全麻显微镜下行Ⅰ期泪小管断裂吻合术联合RS-1型泪道引流管植入操作简便,手术成功率高,并发症少,是治疗儿童泪小管断裂的有效可靠的手术方法。

关键词： 儿童   多发伤   肝功能损害  

摘要： 目的:探讨多发伤儿童肝功能损害的病因和临床特点,为早期病因诊断和治疗提供理论依据。方法:选取南京医科大学附属儿童医院2016年1月—2022年12月多发伤住院儿童216例为研究对象,收集临床资料,检测治疗期间静脉血全套生化,结合伤后影像学检查(腹部CT和/或B超),进行统计分析。结果:①216例多发伤儿童中,发生肝功能损害共74例(34.26%);②按肝功能损害原因分类,肝脏挫伤25例(33.78%),其他原因包括失血性休克21例(28.38%),呼吸衰竭16例(21.62%),药物性肝功能损害3例(4.05%),心肺复苏后肝功能损伤3例(4.05%),多种原因所致肝功能损害6例(8.11%);③多发伤儿童肝功能损害治疗效果明显。结论:肝功能损害在多发伤儿童中较为常见,除肝脏直接挫伤外,各种病因引起的肝脏缺血缺氧也是常见原因。通过及时诊断和治疗,多发伤儿童肝功能损害恢复良好。

关键词： 腹直肌外侧入路   儿童   髋臼骨折  

摘要： 目的分析腹直肌外侧入路(lateral-rectus approach,LRA)治疗儿童髋臼骨折的可行性、手术方法及临床疗效。方法回顾性分析2016年1月~2021年12月南方医科大学第三附属医院创伤骨科收治4例经LRA手术治疗儿童髋臼骨折患者的临床资料及随访情况,女性3例,男性1例,平均年龄12.5岁(10~15岁),严重车祸伤3例,高处坠落伤1例,Letournel-Judet分型横形骨折1例;双柱骨折2例,前方伴后半横行骨折1例,合并骶髂关节脱位2例,合并骶骨骨折1例,合并耻骨联合分离3例。评估手术适应症及手术时机,4例均采用LRA治疗,术后按照Matta影像学复位评估标准评价复位效果,根据改良的Merle d’Aubigne-Postel评分系统评价髋关节功能。结果4例患者均顺利完成手术。无围手术期并发症发生,术后随访24~72个月,按照Matta影像学复位评估标准4例均解剖复位,4例患者骨折在2个月内均达到临床愈合标准及影像学愈合标准,根据改良的Merle d’Aubigne-Postel评分系统评价髋关节功能:优4例。4例末次随访髋臼形态结构正常,发育未见明显影响,行走及日常生活无异常,均已取出骨折内固定。结论需手术治疗的儿童髋臼骨折发生率极低,手术方法应选择尽可能微创的方式进行,本组4例均采用LRA完成手术,取得较好短期临床疗效。

关键词： 职业病   中毒性脑病   1   2-二氯乙烷中毒   护理干预  

摘要： 目的探讨职业性1,2-二氯乙烷中毒患者中毒性脑病的临床特征和护理对策。方法回顾性分析2006年1月至2020年12月30例职业性1,2-二氯乙烷中毒患者的临床资料,并总结其护理干预措施。结果30例患者予综合治疗后,8例轻度中毒患者临床症状和体征消失,全部治愈;22例重度中毒患者16例治愈,5例好转,遗留不同程度的后遗症。在住院过程中严密观察患者病情,予以高压氧安全护理,合理使用脱水药物和激素,加强心理护理和康复锻炼等综合护理干预措施,27例患者均未出现感染情况,未出现高压氧安全事故,仅3例患者较长时间使用甘露醇出现血管变硬,伴局部红肿,经对症处理后症状消失。结论实施以防治脑水肿为主的综合护理干预措施能有效促进患者康复,减少后遗症。

关键词： 穴位埋线   温针灸   治疗有效率   疼痛   膝关节功能   生活质量  

摘要： 目的分析膝骨关节炎患者采取穴位埋线结合温针灸治疗的效果。方法将德化县中医院在2021年2月至2022年2月期间收治的84例膝骨关节炎患者以随机数字表法分为对照组、试验组。其中对照组行常规药物治疗,试验组在上述基础上采取穴位埋线结合温针灸治疗。每组42例。以治疗有效率、VAS评分、LKSS评分、WOMAC评分及中医临床症状评分评估两组治疗效果。结果试验组治疗总有效率高于对照组(P<0.05)。VAS评分和WOMAC评分对比显示,治疗后试验组均低于对照组(均P<0.05)。LKSS评分和生活质量评分对比显示,治疗后试验组均高于对照组(均P<0.05)。结论膝骨关节炎患者采取穴位埋线结合温针灸治疗效果显著,可提升患者的治疗效果,且可缓解患者疼痛,提升其膝关节功能,减轻其相关症状,提升患者的生活质量。

关键词： 中枢神经系统   含铁血黄素沉积   共济失调  

摘要： 目的探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的病因、临床表现、影像学特点及治疗等。方法报道1例确诊的SSCNS患者,并检索中国知网、万方数据库,对确诊的61例SSCNS患者,进行流行病学、病因、临床表现、实验室检查的分类统计。结果文献报道的61例SSCNS患者中,临床症状以共济失调最为常见(49例,80%),其次为听力下降(43例,70%)、锥体束征(30例,49%)。其中25例(39%)找到了可能的病因。结论SSCNS病程可达数年甚至数十年,临床症状主要表现为听力障碍、共济失调和锥体束征。磁共振成像(MRI)是最具价值的诊断依据,磁敏感加权成像(SWI)技术对于微出血诊断的敏感性更高。

关键词： 直流电导入   氨碘肽滴眼液   玻璃体积血   视力   不良反应  

摘要： 目的分析直流电导入氨碘肽滴眼液对玻璃体积血的疗效。方法选取本院收治的玻璃体积血患者103例,随机分成对照组(采取血栓通进行治疗)52例、观察组(除前组治疗外加以直流电导入氨碘肽滴眼液进行治疗)51例,比较两组有效率、视力恢复以及不良反应出现情况。结果观察组在有效率高于对照组(P<0.05)。观察组的视力恢复情况优于对照组(P<0.05)。两组患者的不良反应发生率相比无差异(P>0.05)。结论直流电导入氨碘肽滴眼液对玻璃体积血疗效理想,能改善患者的视力水平,且安全性较高,值得采用。