关键词： 尼曼匹克病   SMPD1   基因   突变   病例报告  

摘要： 为提高临床医生对以贫血为首诊的儿童尼曼匹克病A/B型的认识。该文对该院收治的1例尼曼匹克病A/B型患儿的临床资料进行了分析并复习相关文献。1岁零2个月女童,因发现面色苍白2周入院,临床表现为贫血、消瘦、肝大、脾大、生长发育迟滞,双肺间质性改变、骨髓可见尼曼匹克细胞,基因分析存在SMPD1复合杂合突变,分别来自父母。该患儿家长放弃治疗。尼曼匹克病临床表现复杂多变,对不明原因的血细胞变化及肝脾大者,需警惕该病。基因监测可明确诊断。目前无特殊治疗。

关键词： 神经母细胞瘤   儿童   临床分析  

摘要： 目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的一般资料、临床资料、治疗情况和预后,为NB的临床诊治提供参考依据。方法:回顾性分析2016年01月至2022年12月134例在我院治疗及随访的NB患儿的一般资料、临床资料,统计并分析无事件生存期(event free survival,EFS)及总生存期(overall survival,OS)。结果:134例研究对象,男∶女=1.6∶1,中位起病年龄为3.0岁,82.6%的患儿发病年龄≤5岁。肿瘤原发部位大多数起源于腹部,共109例(81.3%)。首发症状以发热居多,共36例(26.9%),其次是体检发现纵隔肿物或腹部包块共31例(23.1%)。65.5%高危NB患儿出现淋巴结转移。93.2%的患儿存在LDH值升高,高危组LDH值最高,不同危险度组间比较LDH值差异有统计学意义(P<0.05)。86.5%的患儿存在NSE值增高,42.1%(48例)的患儿存在尿VMA值增高,不同危险度组间比较NSE值、VMA值差异无统计学意义(P>0.05)。完成完整治疗的125例患儿整体5年EFS为46.5%,OS为72.0%;高危患儿5年EFS为25.1%,OS为63.6%。结论:NB肿瘤原发部位多来源于腹部,发热常为首发症状。125例完成完整治疗的NB患儿经多学科综合诊治5年EFS为46.5%,OS为72.0%,其中高危患儿5年EFS为25.1%,OS为63.6%。

关键词： 腹腔镜子宫肌瘤剔除术   子宫肌瘤   卵巢功能  

摘要： 评估腹腔镜子宫肌瘤剔除术对于子宫肌瘤的治疗作用及对卵巢功能的干预。方法 该项目对于符合手术指征的病例进行对照试验。应用回顾性调查方式,设计调查问卷,调取76例子宫肌瘤的资料,以手术内容作为分组凭证,可分至2组。两组术前准备及处理相同,均完成子宫肌瘤剔除术,其中一组在开腹状态下进行(作为对照组),有36例;其中一组在腹腔镜状态下进行(作为观察组),有40例。统计两组的总有效率,术前及术后1个月、术后3个月时评估患者卵巢功能。结果 经过处理,对照组的有效率(83.33%)少于观察组(97.50%),二者分析有统计差异(P<0.05)。与术前比,对照组术后3 d、术后1个月、术后3个月E2下降,FSH和LH升高;观察组术后3 d、术后1个月E2下降,FSH和LH升高(P<0.05);观察组术后3 d、术后1个月、术后3个月E2多于对照组,FSH和LH少于对照组,二者分析有统计差异(P<0.05)。结论 腹腔镜子宫肌瘤剔除术有助于保留子宫肌瘤患者的卵巢功能,进一步提高临床疗效,疗效显著。

关键词： 胃次全切除术   全胃切除术   重建方式   发病年龄   胃癌术后   腹腔镜手术   胃癌根治术   开腹手术  

摘要： 对苏州大学附属第一医院普通外科2012年1月至2022年12月期间诊断Petersen疝并行手术治疗的11例患者的临床资料进行回顾性分析。男9例,女2例,发病年龄48~75岁,2例为外院行开腹胃癌根治术,9例为本院行胃癌根治术,其中5例为开腹手术,4例为腹腔镜手术;8例为全胃切除术,2例为远端胃次全切除术,重建方式均为Roux-en-Y吻合,1例为近端胃次全切除术,重建方式为双通道吻合;发生Petersen疝时距离接受胃癌手术的时间为10 d~45.8个月,中位时间12.5个月,Petersen疝术后住院天数4~19 d,手术时间为55~209 min,中位时间为105 min,1例死亡,10例好转。本研究显示Petersen疝是胃癌术后少见并发症,不能自愈,需尽早诊断和手术治疗。

关键词： 椎管狭窄   脊柱融合术   腰椎滑脱   经皮内镜后路经椎间孔椎间融合术   临床疗效  

摘要： 背景随着医学技术的提升,脊柱内镜技术的适应证越来越广泛,经皮内镜后路经椎间孔腰椎椎间融合术(Endo-P/TLIF)快速而广泛地运用于腰椎滑脱合并腰椎管狭窄症的治疗中,并取得了一定的疗效。高度可调钛质融合器较传统融合器而言,其撑开效果更好,能够较好地恢复椎间隙高度,用于Endo-P/TLIF术式中疗效明显。目的探讨Endo-P/TLIF联合高度可调钛质融合器在腰椎滑脱合并腰椎管狭窄症治疗中的应用及临床疗效。方法回顾性分析2019年1月—2021年6月在广西中医药大学第一附属医院治疗的171例腰椎滑脱合并腰椎管狭窄症患者的临床资料,按照手术方式分为Endo-P/TLIF+可调节融合器组35例、Endo-P/TLIF+普通融合器组57例、经皮内镜经椎间孔腰椎椎间融合术(Endo-TLIF)+普通融合器组47例、单侧入路双通道内镜(UBE)+普通融合器组32例,比较四组患者的性别,年龄,手术时间,术中出血,住院时间,术前、术后即刻、术后6个月、术后12个月的腰椎Oswestry功能障碍指数(ODI)评分、视觉模拟评分法(VAS)评分、日本骨科协会评估治疗分数(JOA)评分、腰椎滑脱程度、腰椎前凸角、硬膜横断面积。结果四组患者性别、年龄、手术时间、术中出血、住院时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。组别和时间对ODI评分、VAS评分、JOA评分、腰椎前凸角、硬膜横断面积不存在交互作用(P>0.05);组别和时间对腰椎滑脱程度存在交互作用(P<0.05)。组别在ODI评分、JOA评分、腰椎前凸角、硬膜横断面积上主效应显著(P<0.05);时间在ODI评分、VAS评分、JOA评分、腰椎滑脱程度、腰椎前凸角、硬膜横断面积上主效应显著(P<0.05)。术后即刻,Endo-P/TLIF+可调节融合器组与Endo-P/TLIF+普通融合器组硬膜横断面积分别高于Endo-TLIF+普通融合器组和UBE+普通融合器组(P<0.05);术后6个月,Endo-P/TLIF+可调节融合器组与Endo-P/TLIF+普通融合器组ODI评分分别低于Endo-TLIF+普通融合器组和UBE+普通融合器组,硬膜横断面积分别高于Endo-TLIF+普通融合器组和UBE+普通融合器组(P<0.05);术后12个月,Endo-P/TLIF+可调节融合器组ODI评分、VAS评分低于其他三组,而JOA评分、腰椎滑脱程度、硬膜横断面积高于Endo-TLIF+普通融合器组和UBE+普通融合器组(P<0.05)。结论Endo-P/TLIF是改良的脊柱内镜椎间融合术,具有创伤小、术中出血少、住院时间短、减压彻底等优势,联合高度可调钛质融合器能够较好地恢复椎间隙高度,具有良好的近期疗效,值得临床广泛推广应用。

关键词： 白虎汤   小儿烧伤   早期发热   疗效  

摘要： 探讨和分析白虎汤在小儿烧伤早期发热中的临床疗效。方法 选取80例烧伤早期发热患儿展开研究;对患儿实施随机分组,一组采用常规西医治疗设定其为参考组,另一组增加使用白虎汤治疗设定其为研究组;对比治疗效果。结果 研究组患儿治疗总有效率更高,体温降低更加快速,且治疗后各时点患儿体温均显著低于参考组患儿;另外炎性因子水平也明显更低,P<0.05。结论 对于烧伤患儿来说,尽快改善早期发热症状有非常重要的意义。白虎汤有助于快速降低体温,对患儿的治疗有很高的应用价值。

关键词： 加减散偏汤   传统治疗   有效率   生活质量   满意度  

摘要： 本文主要对加减散偏汤治疗育龄期妇女经前头痛临床疗效进行分析与探讨。方法 选取2022.12-2023.7入我院治疗经前头痛的60育龄期妇女作为研究对象,患者入院后详细告知此次实验研究内容,引导患者自主加入两组,实验设置对照组与观察组,各组患者有30人,对照组行临床常规治疗,观察组行加减散偏汤治疗方式,通过对比两组患者治疗有效率情况、治疗后头疼发作程度、头痛持续时间情况及两组患者治疗生活质量情况,最终完成加减散偏汤治疗育龄期妇女经前头痛临床疗效探讨。结果 两组不同治疗方式下,治疗疗效方面,观察组有效性表现更为理想,其有效率为96.67%,(P<0.05);头疼发作程度、头痛持续时间指标明显优于对照组,(P<0.05);观察组患者治疗后生活质量更高,(P<0.05);结论 在治疗育龄期妇女经前头痛疾病过程中,采用加减散偏汤完成治疗,可提高患者治疗有效率,降低患者头疼发作程度及头痛持续时间,提高患者生活质量,提高患者心理健康、生理职能、躯体功能及社会功能情况,消除负面情绪,不影响患者日常生活,应大大推广应用。

关键词： 小儿消化不良   多潘立酮   六君子汤加减   临床疗效  

摘要： 本研究旨在分析使用多潘立酮联合六君子汤加减对小儿消化不良进行治疗的效果。方法 以2022年5月至2023年5月为时间范围,从我院收治的有消化不良症状如:腹胀、嗳气、恶心、呕吐等患儿中筛选80例,对其进行分组研究。以随机数表法将其分成观察组和对照组,对照组40例,使用多潘立酮进行治疗,观察组40例,使用多潘立酮联合六君子汤加减进行治疗,观察并对比两组治疗后的症状改善耗时以及总的临床治疗有效率。结果 观察组的临床症状改善耗时显著短于对照组,组间差异从统计学上来看具有意义,即P值不高于0.05;临床治疗总有效率方面,观察组的也显著优于对照组,组间差异从统计学上来看具有意义,即P值不高于0.05。结论 采用多潘立酮联合六君子汤加减对小儿消化不良进行治疗,不仅能够缩短其症状改善时间,同时也具有更好的治疗效果,临床中值得推广和应用。

关键词： 卵巢   原发平滑肌瘤   病理诊断   免疫组化  

摘要： 卵巢原发性平滑肌瘤(primary leiomyoma of the ovary,POL)很罕见,系卵巢良性肿瘤,但术前、术中诊断困难,主要依靠术后病理检查。本文总结6例卵巢平滑肌瘤,提供更多的诊断信息及线索。旨在提高临床及病理医师的认识水平,为临床诊断。1材料与方法1.1材料收集北京市海淀区妇幼保健院2003—2020年诊断的原发性卵巢平滑肌瘤6例,患者均有完整临床及影像学资料。1.2方法所有病例常规取材制片及免疫组化染色,标本经4%中性缓冲甲醛液固定,常规脱水、包埋、切片,HE染色,免疫组化采用EnVision法,所用一抗包括平滑肌肌动蛋白(smooth muscule action,SMA),结蛋白(Desmin),α-抑制素(α-inhibin),ER,PR,Ki-67,h-caldesmon,Vimentin试剂均购自中杉金桥生物技术有限公司。

关键词： 新型冠状病毒感染   真菌感染   共病指数   降钙素原   呼吸支持  

摘要： 目的回顾性分析老年新型冠状病毒合并真菌感染病人的临床特点、治疗及转归,并探讨新型冠状病毒合并真菌感染的风险因素。方法收集2022年12月13日至2023年1月31日于南京医科大学附属老年医院住院的新型冠状病毒感染病人的临床资料,筛选出痰培养、肺泡灌洗液培养、血培养、尿培养、粪便培养或胃液培养提示真菌感染的病人,并对是否合并真菌感染2组间性别、年龄、Charlson共病指数(CCI)、临床症状、血常规、肝肾功能、血清白蛋白、FPG、HbA1c、hs-CRP、降钙素原、PaO_(2)、PaCO_(2)、氧合指数(PaO_(2)/FiO_(2))、D-二聚体、癌胚抗原(CEA)、甲状腺功能、IL-6、淋巴细胞亚群分析、病原学培养结果、真菌报阳距离入院的天数、治疗及转归等数据进行分析。结果共收集新型冠状病毒感染病人169例,其中合并真菌感染病人21例。合并真菌感染病人的中位住院时间为20.0(15.0,28.5)d,以男性病人为主(占81.0%),中位年龄为89.0(81.5,92.5)岁,中位CCI为6(5,9),新型冠状病毒感染临床分型为危重型病人占52.4%,真菌培养以白色念珠菌、光滑假丝酵母菌为主,最终有6例(28.6%)病人死亡。真菌感染组和非真菌感染组在年龄、住院天数、临床分型、降钙素原、血清白蛋白、BUN、FPG、D-二聚体、CEA、PaO_(2)/FiO_(2)、最高呼吸支持方式方面差异存在统计学意义(P均<0.05)。进一步行Logistic回归分析,发现降钙素原(OR=1.411)、最高呼吸支持方式为有创呼吸机(OR=27.482)是新型冠状病毒合并真菌感染的独立影响因素。结论降钙素原、最高呼吸支持方式为有创呼吸机可能是新型冠状病毒合并真菌感染的独立风险因素,临床医生应对新型冠状病毒合并真菌感染高危人群早筛查、早治疗,为病人康复保驾护航。