关键词： 新冠病毒   闭塞性细支气管炎   儿童  

摘要： 目的: 探索新冠病毒感染对闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)患儿的影响,为今后BO患者新冠感染的治疗提供临床依据。 方法: 采用自身对照方法,收集BO患儿感染新冠病毒前后的临床数据进行分析。具体方法:(1)设计BO患儿调查问卷;(2)采用问卷调查法,收集2022年12月至2024年2月于吉林大学第一医院小儿呼吸科门诊复诊的BO患儿的一般信息、感染新冠病毒前、中、后的临床表现、病程进展及治疗情况;(3)于我科电子病例系统收集上述患儿肺功能、影像学等资料;(4)对感染新冠病毒前后的相关数据进行统计学分析。 结果: 1.一般资料:研究纳入BO患儿共37例,男性患儿24例,女性患儿13例。本研究纳入患儿的年龄范围4岁～16岁,中位年龄为7(5,11)岁,其中<6岁8例(21.6%),6～12岁20例(54.1%),≥12岁9例(24.3%)。确诊BO时的年龄为8个月～8岁,中位数为18(13,43)个月。21例(56.8%)患儿接种了新冠疫苗,16例患儿(43.2%)未接种。 ***患儿感染新冠病毒临床症状:病程为1～45天不等,病程中位数为3(2,5)天。在所纳入研究的37例患儿中,有3名患儿感染2次新冠病毒。共计40例(次)新冠病毒感染,出现较多的症状为发热36例(90%)、咳嗽16例(40%)、流涕10例(25%)、咽痛9例(22.5%)、鼻塞8例(20%),其他临床症状主要为乏力7例(17.5%)、食欲不振6例(15%)、喘息4例(10%)、气促4例(10%)、肌肉痛4例(10%),少部分患儿出现全身不适、呕吐、活动耐力下降、恶心、腹泻、头痛、关节疼痛、呼吸困难等症状。 3.感染新冠病毒前后BO疾病临床症状比较:在37例研究对象中,30例感染新冠病毒前后BO症状无改变,1例患儿感染后有1～2天短暂的咳嗽、喘息加重,伴有呼吸困难;1例感染后喘息较前加重;4例咳嗽较前加重,1例感染后出现反复的气促、乏力。1例患儿症状较前减轻。应用配对卡方检验对BO感染前后症状进行统计学分析,结果均为P>0.05,无统计学意义,感染新冠病毒前后BO症状总体无显著差异。 4.新冠疫情前及疫情期间BO患儿呼吸道感染及就诊情况前后比较:疫情期间复诊频次为较疫情前减少,差异有统计学意义(P<0.05)。疫情期间平均呼吸道感染次数较疫情前减少,差异有统计学意义(P<0.05)。疫情期间咳嗽、喘息加重次数较疫情前减少,差异有统计学意义(P<0.05)。提示BO患儿疫情期间呼吸道感染较前减少。 ***患儿感染新冠病毒前后肺功能比较:对肺通气功能的各项参数进行分析,FEV1/FVC较感染前下降,差异有统计学意义(P<0.05),提示感染新冠病毒可加重BO患儿气道阻塞。FVC、FEV1、MEF 25-75%及MMEF较感染前改变无统计学意义(P>0.05)。 6.治疗情况:感染新冠病毒期间应用主要药物可分为5类:阿奇霉素14例(35%),β-内酰胺类4例(10%),抗病毒药5例(12.5),中成药20例(50%),吸入性糖皮质激素23例(57.5%)。将该40例(次)感染病例按照使用及未使用分类,采用秩和检验对其病程进行比较,其中使用阿奇霉素病程比未使用阿奇霉素组病程长,差异具有统计学意义(P<0.05),其余药物组P>0.05,差异无统计学意义。 结论: ***患儿感染新冠病毒症状主要为发热、咳嗽、流涕、咽痛、鼻塞,部分患儿可出现喘息加重、活动耐力下降。 ***不是新冠病毒感染后发展为重症病例的危险因素。 3.新冠病毒感染对多数患儿原有的BO症状无显著改变,有少部分患儿可出现原有BO症状加重。 4.新冠病毒感染可导致BO患儿肺通气功能参数FEV1/FVC下降,提示阻塞性通气功能障碍加重。

关键词： 黏液表皮样癌   气管镜介入   外科手术  

摘要： 目的:儿童支气管黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是一种罕见的儿童肺部恶性肿瘤,本研究旨在总结既往在重庆医科大学附属儿童医院就诊的儿童支气管黏液表皮样患者的临床特征、治疗方案及疗效,结合复习既往发表的儿童支气管黏液表皮样癌的文献资料,以期提高对该病的认识并为之后该病的治疗提供参考。 方法:在重庆医科大学附属儿童医院的病例检索系统中检索并收集自2000年1月至2023年12月期间支气管黏液表皮样癌的患儿的病例资料,并进行总结和分析。 结果:(1)一般资料:共纳入2000年1月至2023年12月期间重庆医科大学附属儿童医院就诊的支气管MEC患儿10例,年龄(9.2±2.8)岁,最小3岁、最大14岁,其中6例男性,4例女性。(2)症状与体征:临床症状以咳嗽最多见,10例均有咳嗽,3例有发热,3例有咯血,2例有胸痛,2例有喘息,1例有胸闷,1例有气促。(3)辅助检查:(1)10例术前均完善胸部CT,可见阻塞性肺不张6例、肺气肿2例、肺实变2例,胸腔积液2例;其中9例CT提示了占位,1例仅发现肺实变;(2)10例术前均完善支气管镜检查,镜下均发现气道内占位;位置分布以左侧为主(60%);(3)4例术后行全身PET-CT,均无转移灶;(4)病理结果:7例低级别MEC、2例中级别MEC、1例高级别MEC。(4)治疗:7例采取肺叶切除术治疗,3例选择支气管镜介入治疗。2例辅助化疗。(5)随访:1例失访,8例完全缓解,1例部分缓解;无死亡、复发病例。 结论: 1.儿童支气管黏液表皮样癌是一种罕见的儿童肺部原发恶性肿瘤,大部分为低级别,预后良好。 2.对于疑似患儿,建议行胸部CT检查并行支气管镜活检,完善P63、PAS、MAML2检测有助于诊断。 3.对于低级别儿童支气管黏液表皮样癌,根据支气管镜及CT结果评估,若为腔内型生长,建议优先支气管镜介入治疗,可选择采用冷冻、APC、激光灼烧等多种治疗方式,需多次进行直至完全去除肿瘤。 4.对于中高级别儿童支气管MEC,单纯采用气管镜介入治疗的有效性和风险,尚无足够临床数据。建议完善PET/CT,谨慎评估有无周围组织浸润、远处转移,建议外科手术治疗,术后需要密切随访、复查气管镜及影像学,若出现复发预后差。 5.本研究中4例采用肺叶切除术治疗的患儿,支气管镜活检诊断低级别MEC,评估为腔内型生长,应优先支气管镜介入治疗。

关键词： 急性下肢深静脉血栓形成   导管接触性溶栓   系统溶栓  

摘要： 目的:评估导管接触性溶栓治疗急性下肢深静脉血栓形成的临床疗效。 方法:回顾性分析扬州大学附属医院血管外科2020年6月-2023年6月所收治的且符合纳入标准的100例急性下肢深静脉血栓形成患者的临床诊疗资料,按照治疗方案将此100例患者分成两组,即接受了导管接触性溶栓治疗的导管溶栓组(CDT组)和接受了经患侧肢体的足背静脉泵入溶栓药的外周静脉溶栓组(ST组)。比较两组患者溶栓治疗过程中不同时间点的患、健侧肢体大、小腿周径差,不同时间点的凝血指标变化(PT、APTT、TT、FIB),溶栓前、后的静脉通畅评分及静脉通畅率,住院时间,肺栓塞、出血、感染等并发症发生率。 结果:本研究所纳入的患者在进行两种不同的溶栓治疗方法后,下肢肿胀症状均得到好转。CDT组共54例患者,男性28例,女性26例,平均年龄61.52±8.57岁;ST组共46例患者,男性24例,女性22例,平均年龄61.74±12.08岁。 (1)两组患者在性别、年龄、患肢分布、发病病程等方面的比较上,差异均无统计学意义。 (2)两组病例在溶栓治疗前,患、健侧肢体的大、小腿周径差比较,差异均无统计学意义。溶栓治疗后,可见患、健侧肢体的大、小腿周径差均小于溶栓治疗前,其中CDT组更为明显,且两组在溶栓第1、3、5天的患、健侧下肢的大、小腿周径差比较上,差异均有统计学意义。 (3)CDT组溶栓后患肢静脉通畅评分中位数2分(1,3),患肢静脉通畅率中位数80%(70,84.37);ST组溶栓后患肢静脉通畅评分中位数4分(1.75,6.5),患肢静脉通畅率中位数40%(12.5,70)。两组比较溶栓后静脉通畅评分(P=0.001)、静脉通畅率(P<0.001),差异均有统计学意义。 (4)两组病例在溶栓治疗前,在凝血指标PT、APTT、TT、FIB的比较上,差异均无统计学意义。溶栓治疗后,两组病例的PT、APTT、TT均有升高,FIB均有下降,以CDT组更显著。且溶栓第1、3、5天两组的PT、APTT、TT、FIB在比较上,差异均有统计学意义。 (5)住院时间:CDT组中位数为11天(10,13.3),ST组中位数为15天(14,18),两组差异有统计学意义(P<0.001)。 (6)并发症:CDT组出现1例并发症,为穿刺处皮下瘀斑,并发症的发生率为1.85%;ST组出现6例并发症,其中泌尿道出血4例、牙龈出血2例,并发症的发生率为13.04%。上述病例在经过积极处理后症状均好转,两组病例在并发症发生率上,差异有统计学意义。(P=0.029) 结论:导管接触性溶栓在急性下肢深静脉血栓形成患者的治疗中,能更有效的改善患肢肿胀症状、降低血栓负荷、提高静脉通畅率、缩短住院时间、减少并发症发生率,较系统溶栓治疗效果更为显著,安全性更好,值得在临床进一步推广。

关键词： 幼年特发性炎症性肌病   巨噬细胞活化综合征   UNC13D基因  

摘要： 目的:探讨幼年特发性炎症性肌病(JIIM)合并巨噬细胞活化综合征(JIIM-MAS)的临床特征和实验室资料、UNC13D基因突变、治疗及转归,比较HLH-2004和So JIA-MAS(2016)的诊断适用性。为早期诊断、治疗及预后评估提供临床依据。 方法:回顾性分析2011年12月至2021年12月期间于重庆医科大学附属儿童医院住院的JIIM合并MAS患儿的临床资料和基因检查结果。同时系统检索中英文数据库JIIM合并MAS文献,并阅读全文提取JIIM-MAS患儿的临床资料。 结果:在我院773例JIIM患儿中,10例(1.3%)被诊断为MAS。所有患儿均有持续发热和高铁蛋白血症,但仅50%患儿以发热为首发表现。其他常见症状包括肝脾肿大(80%)、消化道症状(80%)、中枢神经系统表现(70%)以及出血表现(70%),其中严重神经系统受累(惊厥发作、昏迷)与MAS不良结局相关。70%的患儿符合HLH-2004标准,而90%的患儿符合2016年s JIA-MAS标准。所有住院患儿均予以静脉糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,2例患儿死亡。6例进行UNC13D基因检测。在1例复发性MAS患儿中检测到1个纯合致病突变(c.2588G>A),其余患儿中共检测到28个单核苷酸多态性(SNP)。80%的患儿表现出10个SNP的一致组合,该组合在没有MAS的JIIM患儿的比例为35%。文献中共检索到21例患儿,其临床特征及治疗预后与我院队列患儿相似,均未报告UNC13D基因检查结果。 结论:MAS是JIIM的早期严重并发症,其实际发病率可能被低估,当病程中出现持续发热、铁蛋白升高、全血细胞降低时需警惕MAS的发生;So JIA-MAS(2016)标准可帮助早期诊断,但对于铁蛋白值需综合判断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;JIIM-MAS患儿中可发现UNC13D基因多态性增加,其与MAS发生相关性还待更大样本量研究。

关键词： 原发性肝癌   术后辅助治疗   免疫检查点抑制剂   肝癌复发   阿替利珠   贝伐珠   根治性切除  

摘要： 1.目的 回顾性分析接受肝细胞癌根治术后应用阿替利珠联合贝伐珠单抗和对比其他辅助治疗方式对于患者的临床获益和安全性情况,为肝癌治疗提供启示和临床证据。 2.方法 收集202例南方医科大学南方医院某医疗组接受肝切除术的病人病例资料。按照纳排标准入选病人。主要观察指标是患者的两年无复发生存时间RFS以及总体生存率OS;次要观察指标是治疗期间出现的并发症。根据患者是否有肝癌复发的高危因素、是否接受术后的辅助治疗、以及辅助治疗的方式,将患者进一步分组,用单因素和倾向性匹配分析平衡各组患者的基线水平;并用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank检验对比不同亚组之间患者的结局差异。 3.结果 1.达到根治标准有肝癌复发高危因素的患者,在接受肝癌根治性切除术后两年的无复发生存期远低于无复发高危因素的患者,两者具有统计学差异(P=0.003);而术后接受辅助治疗的高危复发患者,两年无复发生存期要远高于未接受辅助治疗的高危复发患者,两者具有统计学差异(P=0.040),而术后接受阿替利珠联合贝伐珠单抗辅助治疗的患者和接受肝动脉化疗栓塞(TACE)辅助治疗的患者以及同时接受两种辅助治疗的患者,三组患者在两年无复发生存期、总体生存率上没有显著性差异(P=0.848、P=0.122),但使用阿替利珠联合贝伐珠单抗的患者显示出更高的两年无复发生存期和总体生存率(78.6%VS.66.7%VS.80%;100%VS.100%VS.77.8%)。 2.阿替利珠联合贝伐珠单抗作为靶向联合PD-L1免疫治疗方法的一种,在本研究所有应用患者的监测期间,没有出现免疫相关性的心肌炎、肾炎、甲状腺功能异常;但术后复查出现了二级以内的肝功能异常,并且联合肝动脉化疗栓塞治疗后肝功能异常的发生概率更高,且有统计学差异(P=0.003)。 4.结论 1.术后是否进行辅助治疗与肝细胞癌高危复发患者的两年无复发生存期紧密相关,对于有高危复发因素的患者,推荐术后肝功能恢复后即可以启动辅助治疗;原发性肝细胞癌根治术后进行辅助治疗能有效预防早期复发;术后应注意定期复查,预防复发。 2.阿替利珠联合贝伐珠单抗(T+A)辅助治疗,肝动脉化疗栓塞(TACE)以及两者联合治疗相比;阿替利珠联合贝伐珠单抗有不劣于肝动脉化疗栓塞的疗效,甚至表现出更好的RFS的趋势,二者的并发症类型不同,发生率基本相当;但阿替利珠加贝伐珠单抗联合肝动脉化疗栓塞使用会增加肝功能异常的风险;但总体而言,根据CTCAE5.0的标准,本研究所有患者治疗全程并没有出现严重的不良反应,也没有因为不良反应而停止治疗,二者都是安全可行的术后辅助治疗方式。

关键词： 重型药疹   糖皮质激素   静脉泵入   回顾性分析  

摘要： 目的:通过回顾性分析101例收治于皖南医学院第一附属医院皮肤性病科住院的重型药疹(Severe drug eruption,SDE)患者的临床资料,以及探讨糖皮质激素静脉泵入在重症多形红斑型药疹治疗中的优势,总结经验,为重型药疹住院患者的治疗提供参考。 方法:收集2011年11月-2023年12月于我科住院的重型药疹患者的临床资料,其中重症多形红斑型药疹53例、大疱性表皮松解型药疹32例、剥脱性皮炎型药疹13例及药物超敏反应综合征3例。对所有重型药疹患者的年龄、性别、基础疾病、致敏药物、发热及黏膜受累情况、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。其中53例重症多形红斑型药疹患者中有2例静脉泵入组患者由于经济原因放弃治疗,自动出院。将剩余51例重症多形红斑型药疹患者根据糖皮质激素给药途径的不同分为静脉滴注组20例和静脉泵入组31例,应用统计学方法,对上述所有资料进行统计分析。 结果: 1、重型药疹占比以老年人最高。 2、重型药疹患者以男性为主,男女比例1.66:1。 3、重型药疹住院患者中以重症多形红斑型药疹最常见。 4、引起重型药疹的可疑致敏药物共13类,其中位于前三位的分别是抗生素40例、别嘌呤醇27例、抗癫痫药14例。 5、重型药疹患者中有86例肝功能出现损害、61例出现发热、60例心肌酶谱出现损害、32例肾功能出现损害。 6、重症多形红斑型药疹糖皮质激素静脉泵入组在糖皮质激素治疗初始剂量、皮损控制时间、糖皮质激素出院维持剂量、住院总天数及医疗总费用方面均优于糖皮质激素静脉滴注组,差异有统计学意义(t值分别=2.16、2.31、2.26、2.36、2.81,P均<0.05)。 结论: 1、重型药疹以老年男性多见,临床分型以重症多形红斑型药疹最常见。 2、引起重型药疹的致敏药物种类较多,排在前三位的致敏药物为抗生素、别嘌呤醇及抗癫痫药。 3、重型药疹患者常伴发热,同时出现各器官、系统损害,主要为肝脏、心肌及肾脏等。 4、在重症多形红斑型药疹中糖皮质激素静脉泵入可以减少糖皮质激素治疗初始剂量、尽快控制皮损、缩短住院时间、减少糖皮质激素出院维持剂量及减少住院费用。