关键词:
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
短期预后
临床分析
肝功能
摘要:
研究背景:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH)是一种死亡率高、诊断困难、生存时间短的严重疾病,成人HLH患者中以继发性多见,目前对于成人HLH的研究有限。
研究目的:研究本中心成人HLH患者的疾病特征、不同病因患者的肝功能差异以及影响短期预后的危险因素,进一步提高对成人HLH的认识。
研究方法:回顾性收集本中心在2012年02月至2023年03月之间收治的178例患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、生存时间等,利用统计学方法对患者一般资料及实验室检查进行分析,并进一步探究影响患者短期预后的危险因素。
结果:本研究共收集178例患者,其中男性占比53.4%,在病因方面,以感染相关HLH人数较多(60.1%),其次为恶性肿瘤相关HLH(25.8%)。根据患者在入院后第28天的病情转归分为死亡组和生存组,在两组的临床一般特征中,死亡组的年龄均数、男性患者比例、出现神志改变、黄疸、水肿、胸腔积液、腹腔积液、发生肺炎的患者占比均高于生存组,差异有统计学意义(p<0.05);在实验室检查中,相较于存活组而言,死亡组患者有更高的可溶性白介素-2受体(s IL-2R)、白介素-10(IL-10)、凝血酶原时间(PT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、直接胆红素(DBi L)、总胆红素(TBi L)、甘油三酯(TG),而PLT和高密度脂蛋白(HDL)均低于生存组,差异有统计学意义(p<0.05)。在不同病因患者的亚组分析中,恶性肿瘤相关HLH患者的碱性磷酸酶、总胆红素以及直接胆红素均高于其他三组,差异有统计学意义(p<0.05)。通过ROC曲线获得各连续变量的截断值,将各连续变量转化为二分类变量,将两组之间具有统计学意义的指标进行多因素logistic回归分析,结果显示男性(OR=3.10,95%CI:1.15-8.37,p<0.05)、出现神志改变(OR=3.37,95%CI:1.16-9.80,p<0.05)、年龄≥60岁(OR=3.44,95%CI:1.80-6.58,p<0.001)、直接胆红素≥14.8μmol/L(OR=4.45,95%CI:1.59-12.44,p<0.05)、凝血酶原时间≥16.6s(OR=4.62,95%CI:1.70-12.58,p<0.05)是患者短期预后不良的独立危险因素。
结论:成人HLH的病因以感染为主,其次为恶性肿瘤相关;在不同病因HLH患者的肝功能组间比较中,恶性肿瘤相关HLH出现更高的碱性磷酸酶、总胆红素及直接胆红素;在预后方面,男性、出现神志变化、年龄≥60岁、直接胆红素≥14.8μmol/L、凝血酶原时间≥16.6s是成人HLH短期预后不良的独立危险因素,早期识别和诊断可提高患者生存率。