关键词： 淋巴结外Rosai-Dorfman病   临床病理   免疫组化   鉴别诊断  

摘要： 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病又称Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一种多发生于淋巴结内的少见的良性组织细胞增生性疾病[1],多为自限性。淋巴结外的独立病变而不伴淋巴结系统功能异常或肿大而被称为淋巴结外RDD[2],其发病率较低,加之缺乏特异性的临床症状与表现,易造成漏诊或误诊[3]。

关键词： 慢性肾衰竭   血液透析   心律失常   不良反应  

摘要： 分析慢性肾衰患者血液透析并发心律失常的临床治疗。方法 选取2022.9-2023.08于本院就诊的54例慢性肾衰并发心律失常患者,使用计算机系统,将其划分为对比组(27例)、探究组(27例)。对比组仅采取西地兰治疗,探究组联合采取胺碘酮治疗,比较两组的疗效。结果 经比较发现,探究组药物起效时间更短,治疗有效率、窦性心律转复率及患者满意度(92.59%、85.19%、96.30%)相较于对比组(66.67%、51.85%、81.48%)更高,不良反应发生率(7.41%)相较于对比组(18.52%)更低,(P<0.05)。结论 针对接受血透治疗时并发心律失常的慢性肾衰患者,采用胺碘酮治疗方案能够加快药物起效时间,控制不良反应的发生,实现治疗有效率及患者满意度的提升。

关键词： 妊娠   颅内海绵状血管瘤   脑出血   癫痫   多学科团队管理  

摘要： 目的分析妊娠合并颅内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation,CCM)的临床特征及妊娠结局,探讨妊娠合并CCM患者的围生期管理。方法回顾性分析2015年8月~2022年8月首都医科大学宣武医院诊治的15例妊娠合并CCM患者的病理资料。结果15例患者共经历16次妊娠,均于孕前发现CCM。初始临床表现癫痫5例,突发头痛4例,因头痛发现脑出血1例,一过性晕厥1例,共济失调1例,无临床症状3例;以癫痫为临床表现的病例中,4例患者孕前手术或放疗后癫痫发作减轻或消失,1例孕前未治疗者孕期癫痫发作频繁,给予药物加量后未再发作;无孕期手术治疗者,无新发脑出血病例;孕足月阴道分娩3例,剖宫产11例,孕18周引产1例;产后突发癫痫持续状态1例,其余母儿健康。结论妊娠合并CCM需要多学科团队(multi-disciplinary team,MDT)共同管理,妊娠可能增加癫痫发作风险;孕前应至神经外科行风险评估,孕期适时调整抗癫痫药物,分娩后仍要严密监测。分娩方式的选择需要产科、神经科、麻醉科及母胎医学组成的MDT团队共同讨论评估后决定。

关键词： 儿童   麻疹   临床分析   重症监护室  

摘要： 目的分析重症监护室(intensive care unit,ICU)收治的麻疹患儿的临床特征,为临床医生诊治儿童重症麻疹提供依据。方法回顾性分析2009~2019年首都医科大学附属北京地坛医院ICU收治的54例麻疹患儿的临床资料,根据预后情况将患儿分为存活组和死亡组,比较两组患儿的临床特征。结果54例患儿中,男性35例(64.8%),女性19例(35.2%);年龄为8.7(6.6,13.0)个月,<1岁患儿最多,为39例(72.2%)。死亡组17例(31.5%),男性7例(41.2%),女性10例(58.8%);<1岁12例(70.6%),9例(52.9%)合并基础疾病。并发症以重症肺炎(100.0%)最常见。死亡组急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)、休克的发生率及机械通气率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论入住ICU的麻疹患儿,尤其有基础疾病者,当出现ARDS,或同时并发肺气漏时有较高的死亡风险,早期识别并发症,及时机械通气支持等综合治疗是降低病死率的关键。

关键词： 弥漫性儿童型高级别胶质瘤   H3野生型   IDH野生型   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。

关键词： 肾癌   后腹腔镜下肾部分切除术   根治性肾切除术  

摘要： 目的分析后腹腔镜下肾部分切除术治疗T1期肾癌的临床疗效。方法选取2018年3月—2022年7月本院T1期肾癌患者86例为研究对象,并按随机数字表法分为观察组和对照组,每组43例。其中,对照组采用后腹腔镜根治性肾切除术,观察组采用后腹腔镜下肾部分切除术。对比两组围手术期情况、肾功能[尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)]、并发症发生率、远期疗效(局部复发、远处转移)。结果两组术后引流管拔出时间、术后进食时间对比,差异无统计学意义(P>0.05);观察组手术时间较对照组长,术中出血量较对照组多,组间差异有统计学意义(P<0.05)。术后6个月,观察组BUN、Scr较对照组低,组间差异有统计学意义(P<0.05)。两组并发症发生率对比,差异无统计学意义(P>0.05)。两组局部复发率、远处转移率对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论后腹腔镜下肾部分切除术治疗T1期肾癌患者,会一定程度延长手术时间、增加术中出血量,但未明显增加手术风险和局部复发、远处转移风险,且对远期肾功能影响更小,利于改善预后。

关键词： 病毒性肝炎   血常规   生化检验  

摘要： 分析病毒性肝炎相关血常规及生化检验项目的临床价值。方法 选取2022年10月-2023年10月期间就诊、治疗的120例病毒性肝炎患者,并抽取120例同期实施健康体检的人群,对两组血常规与生化检验结果差异性进行对比。结果 观察组淋巴细胞百分比、丙氨酸转氨酶、总胆红素、亮氨酸氨基肽酶、总胆汁酸、5’-核苷酸酶、腺苷脱氨酶水平相对对照组更高,中性粒细胞百分比、白细胞计数、血小板计数、白蛋白、血清白蛋白/球蛋白、前白蛋白、转铁蛋白水平均低于对照组,以上各项检验数据对比存在统计学意义(P<0.05)。结论 在病毒性肝炎患者中实施血常规与生化检验,有助于评估患者肝功能水平,为临床治疗提供参考依据,具有推广价值。

关键词： 旋前外旋型踝关节骨折   手术切开复位内固定术   踝关节功能   并发症  

摘要： 探讨在旋前外旋型踝关节骨折治疗中采取切开复位内固定术的效果。方法 本研究选取本院2023年1月至2023年12月住院的68例病人,将其分为两组,分别为:134例,常规石膏外固定治疗,2组34例,比较两组疗效,踝关节功能,踝-后足功能,并发症发生率。结果 研究组疗效优于对照组,P<0.05;两组患者的踝关节功能和踝-后足功能评分均高于对照组,P<0.05;两组患者术后并发症明显减少(P<0.05).结论对于旋前外旋的踝关节骨折,采用手术复位、内固定,可有效地降低并发症,提高踝关节功能。

关键词： 肝豆状核变性   临床分析   临床分型   性别   儿童  

摘要： 目的分析儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对儿童肝豆状核变性的关注。方法回顾性分析2020年11月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院收治的274例肝豆状核变性儿童的临床资料。结果274例肝豆状核变性患儿中,年龄3~15岁,男女性别比例为1.88∶1,发病中位年龄为5.6岁。临床分型:肝型204例(74.5%)、脑型19例(6.9%)、混合型41例(15.0%)、其他型10例(3.6%)。发病年龄:肝型<其他型<混合型<脑型,差异均有统计学意义(P<0.05)。274例患儿初诊原因主要为体检、家族史及呼吸道感染发现转氨酶升高,其中无症状转氨酶升高患者135例(49.3%)。274例患儿中,血清铜蓝蛋白及24h尿铜异常率分别为100%、96.7%。肝胆脾脏超声、肾脏超声、颅脑磁共振检查异常率分别为81.0%(204/218)、15.6%(34/218)、41.7%(48/115)。肝胆脾脏超声及颅脑磁共振检查异常率随年龄增加而升高,肾脏超声及颅脑磁共振检查异常率与临床分型相关。结论儿童肝豆状核变性发病年龄小、首发症状各异、临床表现多样,与年龄及临床分型密切相关,与性别无关。对于可疑患儿应完善相关检查,以达到早期诊治的目的。

关键词： 低级别阑尾黏液性肿瘤   腹膜假黏液瘤   阑尾切除术   回盲部切除术   右半结肠切除术  

摘要： 目的探讨低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN)的临床病理及预后特征。方法回顾性分析2013年7月至2023年4月扬州大学附属苏北人民医院胃肠外科收治的58例LAMN病人的临床病理学资料,按是否合并腹膜假黏液瘤(PMP)分为LAMN组(37例)和LAMN合并PMP组(21例),比较两组病人的临床病理学及预后特征。结果58例LAMN病人表现腹痛33例,体格检查发现阑尾或盆腔肿物16例,健康检查发现阑尾肿瘤9例。腹部增强CT检查显示回盲部囊实性团块影21例(58.3%),内镜检查显示回盲部或者阑尾开口处黏膜下隆起5例(45.4%);行单纯阑尾切除12例,阑尾切除联合腹膜活检3例,回盲部切除联合活检或联合器官切除22例,右半结肠切除联合腹膜活检或联合器官切除21例,术后1例病人切缘阳性,回盲部及右半结肠切除病人病理检查未见阳性淋巴结。术后中位随访34(3~119)个月,2例失访,随访期间肿瘤复发5例,其中阳性切缘病人未见复发证据。两组病人3年总生存率均为100.0%,LAMN组3年无进展生存率高于LAMN合并PMP组,差异有统计学意义(100%vs.76.2%,P<0.001)。结论腹痛病人CT或内镜检查提示回盲部肿物对LAMN的诊断有一定提示意义,LAMN手术不常规推荐扩大根治性手术,术后病理标本切缘阳性的病人可密切随访,且LAMN预后优于LAMN合并PMP。