关键词:
畸胎瘤
腹膜神经胶质瘤病
临床特点
诊断
治疗
预后
摘要:
目的探讨腹腔畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病(GP)的临床特点、影像学表现、实验室及病理检查、治疗和预后情况。方法病例系列报告。纳入2013年7月-2024年5月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心、东莞市人民医院和广州市妇女儿童医疗中心柳州医院确诊的15例畸胎瘤合并GP患者临床资料, 年龄为9(2, 16)岁, 病程2(1, 12)个月。观察指标:(1)患者的临床特点;(2)患者CT或MRI检查的影像学特点;(3)患者手术前后肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、鳞状细胞癌抗原(SCCA)、糖类抗原(CA)125、CA19-9的变化情况, 以及病理免疫组织化学检测指标胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100的表达情况;(4)患者术后化疗情况, 以及随访期间肿瘤复发、转归情况。结果 (1)15例患者中, 14例因腹胀、腹痛及腹部肿块就诊, 其中1例同时伴有发热症状;1例患者无症状, 为外院畸胎瘤术后彩色多普勒超声发现腹膜后病灶。畸胎瘤部位:13例位于卵巢, 2例位于腹膜后。GP部位:粟粒状GP病灶广泛分布在腹腔内, 主要分布在腹膜、大网膜, 4例在原发畸胎瘤部位邻近器官见GP病灶。术后畸胎瘤病理诊断:成熟畸胎瘤8例;未成熟畸胎瘤7例。7例未成熟畸胎瘤中, 根据病理分级及国际妇产科联盟(FIGO)分期:Ⅰ级ⅠA 期2例, Ⅰ级ⅠC 期1例, Ⅲ级ⅠA期1例, Ⅲ级ⅢB期1例, Ⅲ级ⅢC期1例, 1例发生在腹膜后不适用FIGO分期, 病理分级为Ⅱ~Ⅲ级。(2)15例患者中, 11例行CT检查, 4例行MRI检查。CT平扫显示:畸胎瘤均表现为囊实性, 肿瘤大小3.4 cm×4.7 cm~23.5 cm×17.5 cm, 实性成分呈等密度, 钙化、牙齿及骨化呈高密度, 含皮脂或脂肪成分呈低密度, 均可见腹盆腔积液;GP表现为多发、粟粒状结节, 结节大小0.1~0.5 cm, 结节呈等密度影或局部腹膜增厚。CT增强扫描显示:畸胎瘤囊壁及分隔轻度均匀强化, 实性部分呈不均匀强化, 而钙化、牙齿、骨化及囊内容物未见强化;GP灶呈明显均匀强化。MRI平扫显示:畸胎瘤均表现为囊实性占位, 部分见分隔, 呈多房改变, 肿瘤大小3.5 cm×4.7 cm~32.0 cm×25.5 cm, 实性部分形态不规则, 呈混杂信号改变, 其中含牙齿、钙化或骨组织成分呈长T1、短T2信号, 囊性成分呈长T1、长T2水样信号, 含皮脂或脂肪成分呈短T1、长T2信号;GP表现为边界清晰粟粒状结节/局部腹膜增厚, 信号均匀, T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号。MRI增强扫描显示:畸胎瘤实性成分及分隔呈明显强化, 牙齿、钙化或骨组织成分及囊内容物未见强化;结节状GP灶/局部增厚腹膜呈均匀强化。(3)15例患者中, 术前13例行CA125和CA19-9、12例行SCCA检测, 结果均升高;13例行AFP检测, 7例升高、6例正常。手术治疗后复查, 8例行CA125和CA19-9、7例行SCCA、9例行AFP检测, 结果均较术前下降;其中5例术后CA125仍呈较高水平, 随访中均下降至正常水平。病理免疫组织化学染色检测显示, 8例行GFAP、5例行S-100检测, 其中4例同时行GFAP及S-100检测, 结果均显示染色阳性。(4)15例患者中, 8例成熟型畸胎瘤和2例未成熟畸胎瘤Ⅰ级ⅠA期患者, 术后未行化学治疗;其余患者术后行辅助化学治疗。15例患者均获随访, 随访时间2~132[67(27, 86)]个月。随访期间, 5例行化疗患者均出现胃肠道反应、骨髓抑制等并发症。15例患者术后定期复查, 至研究截止日期, 畸胎瘤复发5例, 其中2例为外院术后复发入院;GP静止6例、消退7例、复发2例。2例GP复发患者为畸胎瘤合并GP初次手术治疗后与畸胎瘤同时复发, 再次手术治疗后1例消退、1例静止。结论畸胎瘤合并GP临床表现以腹胀、腹痛及腹部肿块为主。畸胎瘤影像学表现具有明显的特异性, GP虽具有一定特异性, 但容易漏诊。实验室检查CA125、CA19-9、SCCA及AFP有助于畸胎瘤的诊断, 免疫组织化学检查GFAP、S-100是诊断GP的重要辅助指标。畸胎瘤合并GP首选手术切除治疗, 术后需根据畸胎瘤的分型、病理分级、FIGO分期决定患者是否需要辅助化疗, 并密切随访。GP病灶广泛分布难以完全切除, 且具有良性生物学行为, 可长期静止存在, 需进行长期随访。