关键词： 亲缘单倍型造血干细胞移植   KMT2A基因重排   婴儿白血病  

摘要： 目的 探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗KMT2A基因重排(KMT2A-r)婴儿白血病的疗效及安全性。方法 对2017年1月—2022年12月在本中心接受Haplo-HSCT的14例伴有KMT2A-r的婴儿白血病临床资料进行回顾性分析。结果 14例患儿中,急性淋巴细胞白血病(ALL)4例,急性髓系白血病(AML)9例,急性混合细胞白血病(MPAL)1例。患儿发病中位年龄为10.5(4-19)个月,接受移植中位年龄为16(7-26)个月。HLA配型均为亲缘单倍型相合,预处理均为Bu/Cy为基础的清髓方案,均接受经G-CSF动员的外周血造血干细胞移植。输入单个核细胞中位数为19.95(7.6-31.5)×10^(8)/kg,CD34^(+)细胞中位数为12.01(1.46-20.45)×10^(6)/kg。14例患儿均获造血重建。1例因急性GVHD死亡,2例移植后复发最终死亡。存活11例患儿中位随访时间50(21-73)个月,预计3年总生存率(OS)为79%(11/14)。结论 Haplo-HSCT治疗KMT2A-r婴儿急性白血病安全有效,仍需进一步减少移植相关并发症发生以改善患儿的长期存活率和生活质量。

关键词： 老年   丙戊酸钠   左乙拉西坦   脑卒中后癫痫   癫痫发作   认知功能  

摘要： 目的探讨丙戊酸钠联合左乙拉西坦对老年脑卒中后癫痫患者的临床效果。方法选择2021年12月—2022年12月于泸州市人民医院诊治的老年脑卒中后癫痫患者104例,采用数字表法随机分为联合组和对照组,每组52例。对照组在接受常规治疗时应用丙戊酸钠治疗,联合组在与对照组相同治疗的基础上联合左乙拉西坦治疗,2组患者均治疗6个月。比较2组治疗前、治疗6个月后的癫痫控制情况、脑损伤及炎性指标[血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血清星形胶质源性蛋白(S-100β)、血清高迁移率族蛋白B1(HMGB-1)]水平、认知功能评分[采用简易智能精神状态检查表(MMSE)评估]、神经心理学测验评分(采用神经心理测验量表评估)、治疗期间不良反应发生情况。结果治疗6个月后,联合组癫痫发作次数少于对照组,单次发作持续时间少于对照组(均P<0.05);2组血清TNF-α、NSE、S-100β及HMGB-1水平均低于同组治疗前,且联合组上述指标值低于对照组(均P<0.05);联合组MMSE总评分高于对照组(P<0.05);联合组数字广度、词语流畅性、数字符号转换分数均高于对照组,连线试验A、B型耗时均少于对照组(均P<0.05);联合组与对照组治疗不良反应发生率差异无统计学意义(13.46%vs 11.54%,P>0.05)。结论丙戊酸钠联合左乙拉西坦应用于老年脑卒中后癫痫患者,有利于降低癫痫发作频率,缩短发作持续时间,减轻脑组织损伤,改善认知功能,且安全性较好,具有一定的临床应用价值。

关键词： 抗体,单克隆   儿童   受体,N-甲基-D-天冬氨酸   难治性  

摘要： 目的分析使用托珠单抗治疗的难治性N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体脑炎患儿的临床特征。方法回顾性分析2021年8月至2023年9月中南大学湘雅医院儿科接受托珠单抗治疗的9例难治性NMDA受体抗体脑炎患儿的人口学数据、临床表现、辅助检查、免疫治疗和预后资料。采用改良Rankin评分进行预后评估,分析治疗相关并发症及神经影像学和脑电图等资料。结果9例患儿中男6例、女3例,起病年龄4.2(2.8,8.7)岁。起病时改良Rankin评分均为5分,开始托珠单抗治疗时改良Rankin评分5分7例,4分2例。起病与开始托珠单抗治疗间隔12(5,27)个月,治疗次数8(5,13)次。随访时间2.8(1.5,3.7)年。末次随访时9例患儿运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等临床症状均不同程度好转,且均无癫痫发作。末次随访时改良Rankin评分0分4例,1分1例,3分2例,4分1例,5分1例,末次随访时改良Rankin评分较开始托珠单抗治疗时,差异有统计学意义(Z=-2.56,P=0.014)。治疗过程中9例患儿均未见严重不良反应。结论儿童难治性NMDA受体抗体脑炎使用托珠单抗治疗后运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等症状均不同程度好转,且均无癫痫发作,改良Rankin评分改善,治疗过程中安全性良好。

关键词： 机械通气   博卡病毒   重症肺炎  

摘要： 目的总结因博卡病毒感染需机械通气的重症肺炎儿童的临床特点。方法回顾性分析2022年10月至2023年6月入住首都医科大学附属北京儿童医院急诊重症监护病房需机械通气的重症博卡病毒肺炎患儿的临床资料。结果共纳入10例需机械通气的重症博卡病毒肺炎患儿,其中男7例,中位年龄21.5(10.0~42.0)个月,6例患儿<2岁。6例患儿于2022年秋季入院,4例患儿于2023年夏季入院。10例患儿均有咳嗽、喘息、发热。10例患儿入院查体均可闻及哮鸣音;6例患儿呼吸音减低,2例可闻及湿啰音。2例患儿合并鹅口疮,1例患儿支气管肺泡灌洗液培养可见肺炎链球菌及金黄色葡萄球菌,1例患儿病程第5天检出人疱疹病毒6型感染,1例患儿检出鼻病毒。余5例患儿无合并感染证据。所有患儿均因呼吸衰竭予有创机械通气,机械通气中位时间为85(46~165)h。每例患儿行1~3次电子支气管镜检查及治疗,镜下表现为气管支气管内膜炎症、黏膜明显肿胀、分泌物增多(10/10),黏液栓形成(8/10)以及散在坏死上皮附着(4/10)。所有患儿好转后出院,中位住院时间9(6~14)d。结论博卡病毒是儿童重症肺炎的重要病原体之一,以严重咳喘、发热为主要表现,可导致气管支气管内膜炎症,易形成黏液栓和黏膜坏死,重者需机械通气及支气管镜治疗,多数预后良好。

关键词： 可逆性后部白质脑病综合征   输血   影像学表现  

摘要： 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神异常、视力障碍及局灶性神经功能缺损的临床综合征。该病多因恶性高血压病、免疫抑制剂的使用所致,因输血导致的病例罕见。本文报道2例输血所致可逆性后部白质脑病诊疗过程,以供参考。

关键词： 人巨细胞病毒   CMV肺炎   婴幼儿   免疫功能  

摘要： 目的分析婴幼儿巨细胞病毒肺炎患儿免疫功能的变化,深化对该疾病发病机制的认识。方法选取2018年9月—2020年1月于武汉科技大学附属武汉市武昌医院及武汉科技大学附属普仁医院就诊的婴幼儿巨细胞病毒肺炎患儿36例为实验组,另选取同期健康体检婴幼儿36例为对照组。采用散射比浊法比较两组患儿血清免疫球蛋白水平,包括IgG、IgA、IgM及补体C3、C4;采用流式细胞仪检测外周血CD3^(+)总T淋巴细胞、CD4^(+)T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞表达率以及CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞比值和NK细胞的表达率。结果两组婴幼儿血清免疫球蛋白及补体水平差异比较均无统计学意义(t=1.981、1.133、0.796、0.173、1.219,均P>0.05);实验组CD3^(+)总T淋巴细胞、CD4^(+)T淋巴细胞、CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞比值及NK细胞表达率较对照组明显下降,CD8^(+)T淋巴细胞比值较对照组升高,两组比较差异均有统计学意义(t=4.232、2.135、3.515、5.411、2.705,均P<0.05)。结论细胞免疫反应在婴幼儿巨细胞病毒肺炎感染发生发展过程中起重要作用,关注患儿免疫调节,可能成为临床诊疗的新思路。

关键词： 认知行为疗法   度洛西汀   持续性姿势感知性头晕   抑郁   焦虑   临床疗效  

摘要： 目的探究认知行为疗法(CBT)联合度洛西汀治疗持续性姿势感知性头晕(PPPD)伴发抑郁、焦虑的临床疗效。方法选择78例PPPD伴发抑郁焦虑的患者,采用随机数字表法分为研究组和对照组,每组各39例。研究组采用CBT+度洛西汀联合治疗,对照组仅采用度洛西汀治疗。评估两组患者治疗前和治疗后第2、4、8周末头晕残障程度评定量表(DHI)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分以及临床疗效。结果研究组治疗有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后第2、4、8周末,两组DHI、HAMD-17、HAMA评分均较各自治疗前降低(P<0.05),且研究组DHI、HAMD-17、HAMA评分均低于对照组(P<0.05)。结论认知行为疗法联合度洛西汀在治疗PPPD伴发抑郁、焦虑患者中具有显著的临床疗效,建议临床进一步推广应用。

关键词： 支气管肺泡灌洗   肺康复训练   老年患者   支气管扩张   肺功能   运动耐力  

摘要： 在支气管肺泡灌洗后老年支气管扩张患者管理中应用肺康复训练,探讨其对患者肺功能及运动耐力的价值。方法 纳入本院在2022年6月至2023年6月收治的支气管肺泡灌洗后老年支气管扩张患者50例,随机分组为参照组(常规治疗且不接受任何试验干预,25例)和康复组(对患者施以肺康复训练,25例)。行以肺功能指标(FEV1、FEV1/FVC)、最大肌力指数(MIP)、6分钟步行测试(6MWD)、生活质量得分的评测。结果 组与组之间的“FEV1、FEV1/FVC、MIP、6MWD”于干预前未见明显差距(P>0.05);干预后,康复组结果位于参照组之前(P<0.05)。组与组之间的“身体、情感、社交、自护四个方面的生活质量得分”于干预前未见明显差距(P>0.05);干预后,康复组结果位于参照组之前(P<0.05)。结论 在支气管肺泡灌洗后老年支气管扩张患者管理中进行肺康复训练,可改善患者肺功能、减少呼吸症状,进而提高生活质量。

关键词： 反复呼吸道感染   临床疗效   小儿  

摘要： 对儿童反复呼吸道感染的治疗效果和管理进行了深度评估。方法 研究对象选取了2022年度内,即1月至12月期间,共176例因反复呼吸道感染入院的儿童病例。这176名儿童被随机均分为两组,每组88人,分别命名为观察组和对照组。对照组采取标准西医药疗方案,而观察组则接受中医药治疗。结果 疗效对比显示,对照组88例中,无效案例为16例;观察组88例中,无效案例为7例。因此,观察组的整体有效率达到92.05%,相对的,对照组有效率为81.82%,此差异在统计学上具有显著性(P<0.05)。此外,治疗后,观察组的生活质量改善程度明显超过对照组,差异同样具有统计学意义(P<0.05)。所有患者在接受干预后的主观感受评分都有所提高,且观察组的评分高于对照组,这一差异也达到了统计学上的显著水平(P<0.05)。结论 治疗反复呼吸道感染患儿,采用中西医结合疗法,其临床效果比单独的西医疗法更好,并且中医对患儿的副作用较小,更加安全,具有较高的临床推广应用价值。

关键词： 上尿路结石   经输尿管软镜下治疗   输尿管支架留置时间   并发症  

摘要： 目的探讨输尿管支架留置时间对经输尿管软镜下治疗上尿路结石患者术后并发症及净石的临床效果。方法选取2021年2月至2022年2月抚州市第一人民医院收治的经输尿管软镜下治疗上尿路结石的80例患者作为研究对象,随机法分为对照组与观察组,每组40例。观察组实施经输尿管软镜碎石术后留置输尿管支架管引流,留置管2周,对照组经输尿管软镜碎石术后留置输尿管支架管引流,留置管4周,比较两组疼痛程度、并发症、肾功能指标、拔管4周后净石率及生命质量。结果术后,两组视觉模拟评分法(visual analogue scale,VAS)评分均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组并发症发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后,两组血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、β2微球蛋白(β2-microglobulin,β2-MG)、血肌酐(serum creatinine,SCr)水平均低于术前,差异有统计学意义(P<0.05);两组组间比较差异无统计学意义。两组净石率比较差异无统计学意义。术后,两组生理功能、身体疼痛、角色限制、总体健康、社会功能、活力、精神健康、情感职能评分均高于术前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论输尿管支架留置4周,相比于留置2周可减轻疼痛、降低并发症发生率、改善肾功能、提高净石率及生命质量。