关键词： 幼年型粒单核细胞白血病   临床特征   预后   RAS突变   儿童  

摘要： 目的探讨伴有RAS突变的幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的基因组特征和预后因素。方法回顾性分析2008年1月—2022年11月中国医学科学院血液病医院诊治的具有RAS突变的JMML患儿的临床资料。结果共纳入34例患儿,其中单纯NRAS突变17例(50%),单纯KRAS突变9例(27%),复合突变8例(24%)。与NRAS单纯突变的患儿比较,NRAS复合突变的患儿发病年龄、血小板计数及胎儿血红蛋白比例等方面差异有统计学意义(P<0.05)。Cox比例风险回归模型分析显示,造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和肝大(≥肋下2 cm)是影响RAS突变的JMML患儿生存率的因素(P<0.05);肝大是影响非HSCT组JMML患儿生存率的因素(P<0.05)。结论NRAS复合突变患儿发病年龄晚于NRAS单纯突变患儿。NRAS复合突变患儿在初诊时,外周血小板和胎儿血红蛋白情况较NRAS单纯突变患儿更差。初诊时肝脏大小与RAS突变JMML患儿预后有关。HSCT可改善RAS突变JMML患儿预后。

关键词： 拔毛癖   儿童   皮肤镜  

摘要： 目的 探讨儿童拔毛癖患儿的临床特点。方法 回顾性分析我院皮肤科近5年确诊的48例儿童拔毛癖患儿的临床资料。结果 48例儿童拔毛癖患儿中,男19例(39.58%),女29例(60.42%),平均年龄(10.34±2.93)岁,病程2周至26个月;受累部位为头顶正中29例,单侧颞部4例,双侧颞部2例,累及前发际线11例,头顶及眉毛均累及1例,枕部1例;无意识拔毛45例,有意识拔毛3例;患儿脾气暴躁5例,性格内向6例,曾被严厉批评5例,被同学孤立3例。家庭状况方面:留守儿童3例,单亲家庭1例,多胎家庭关爱不等2例。皮肤镜检查有黑点征42例,断发48例,火焰状发7例,断发末端分叉21例,头皮点状出血8例。结论 48例儿童拔毛癖患儿中,女孩多于男孩,男女比例0.6∶1,多数为无意识拔毛,受累部位以头顶和前发际处为主,皮肤镜检查黑点征、断发及断发末端分叉发生率较高,可有抓痕血痂,可协助诊断。学龄前患儿经教育多可逐步自行停止拔毛,学龄期患儿治疗效果欠佳,需要患儿家长、皮肤科和心理科医师共同参与,给予长期综合治疗。

关键词： 高草酸尿症   继发性草酸盐肾病   急性肾损伤   病例报告  

摘要： 目的分析1例过量摄入菠菜中毒经肾穿刺活检确诊的继发性草酸盐肾病并急性肾损伤的临床表现及诊治经过。本研究对继发性草酸盐肾病进行分析并复习相关文献,详细分析该病临床表现、病理及诊疗方案,以此来加强临床对草酸盐肾病的认识。方法收集1例继发性草酸盐肾病并急性肾损伤患者的临床资料,包括患者的性别、年龄等一般信息以及临床表现、实验室检查、影像学及病理结果特点,结合文献复习,对临床资料进行分析。结果患者男,55岁,因“腰痛伴恶心、呕吐3 d”于2023年11月6日入院。院外草酸盐食物摄入史,肾功能提示尿素21.39 mmol/L,肌酐931.1μmol/L。肾穿刺病理:急性肾小管损伤伴大量草酸盐结晶形成。考虑草酸盐肾病,给予血液透析、糖皮质激素、补液、纠正酸中毒等治疗,肾功能逐渐好转出院。结论草酸盐肾病可引起草酸钙结晶在肾小管内沉积,继而造成肾脏损害,最终会导致终末期肾病。对草酸盐肾病并急性肾损伤患者需积极肾穿刺活检明确诊断,防止误诊及漏诊。

关键词： 中期妊娠   引产   米非司酮   依沙吖啶   子宫颈扩张球囊  

摘要： 目的本研究旨在对单纯应用依沙吖啶、米非司酮联合依沙吖啶、米非司酮和子宫颈扩张球囊联合依沙吖啶三种方式终止16周以上中期妊娠效果进行评估。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院2019年8月—2024年8月期间,因医学原因终止妊娠的16周以上的中期妊娠275例孕妇的临床资料,根据终止妊娠方式分为A(依沙吖啶)组、B(米非司酮+依沙吖啶)组、C(米非司酮+子宫颈扩张球囊+依沙吖啶)组3个组别。比较3组引产成功率、引产时间及出血量、不良反应发生及住院时间等方面的差异。结果A、B、C三组患者成功率分别为77.38%、96.77%、97.01%。A、B、C3组患者引产成功率比较,差异有统计学意义(P<0.001);A组患者与B、C组患者引产成功率比较,其差异均具有统计学意义(P<0.001;P=0.001);B组与C组患者引产成功率比较,其则差异无统计学意义(P>0.05)。在引产时间方面,A、B、C组分别为45.87(39.67,51.33)h、37.31(33.58,41.65)h、31.07(25.57,35.33)h。3组患者引产时间比较,差异有统计学意义(P<0.001);A、B、C三组间两组患者引产时间比较,差异均具有统计学意义(P<0.001)。A、B、C组患者产后2 h出血量分别为200.00(150.00,230.00)mL、180.00(120.00,200.00)mL、150.00(100.00,200.00)mL。3组患者产后2 h出血量比较,差异有统计学意义(P=0.010);A与B、C两组患者出血量比较,差异均有统计学意义(P=0.034;P=0.014);B、C两组患者出血量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组患者不良反应发生率分别15.48%、8.87%、14.93%,3组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P=0.279)。同样的,A、B、C 3组患者住院时间比较,差异无统计学意义(P=0.076)。结论16周以上的中期妊娠引产时,采用米非司酮+子宫颈扩张球囊+依沙吖啶相比而言具有成功率高、出血少、引产时间短等优势,是一种可靠的引产方式,值得临床实践。

关键词： 小儿喘息性支气管炎   干扰素α1b   孟鲁司特钠   临床疗效  

摘要： 目的分析孟鲁司特钠联合干扰素α1b治疗喘息性支气管炎患儿的临床疗效。方法100例喘息性支气管炎患儿,以随机数字表法分为对照组和观察组,每组50例。对照组采用孟鲁司特钠治疗,观察组在对照组基础上联合干扰素α1b治疗。比较两组临床疗效、临床症状缓解时间、免疫球蛋白[免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)]水平、血清指标[白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-12(IL-12)]、并发症发生情况。结果相较于对照组(80.00%),观察组患儿的总有效率(96.00%)显著更高(P<0.05)。相较于对照组的(7.36±0.16)、(6.21±1.54)、(6.75±0.22)、(5.58±0.35)d,观察组患儿的肺部体征消除时间(5.23±0.15)d、喘息缓解时间(4.42±0.96)d、咳嗽改善时间(3.15±0.20)d、发热消退时间(3.40±0.36)d明显更短(P<0.05)。治疗前,两组IgG、IgA、IgM水平比较无明显差异(P>0.05);治疗后,观察组患儿的IgG(8.80±0.08)g/L、IgA(0.93±0.04)g/L、IgM(2.53±0.04)g/L相较对照组的(6.52±0.07)、(0.60±0.05)、(1.82±0.06)g/L更高(P<0.05)。治疗前,两组IL-10、IL-12水平比较无明显差异(P>0.05);治疗后,观察组患儿的IL-10(8.46±1.32)ng/L相较对照组的(13.20±2.10)ng/L更低,IL-12(57.32±8.32)ng/L相较对照组的(42.15±7.66)ng/L更高(P<0.05)。两组并发症发生率比较无明显差异(P>0.05)。结论对于喘息性支气管炎患儿,给予孟鲁司特钠+干扰素α1b治疗有利于缩短症状缓解时间,增强机体免疫力,促进身体的早日康复。

关键词： 膀胱   软斑病   MG小体   免疫组化   病理诊断  

摘要： 目的通过分析1例膀胱软斑病病例,探讨膀胱软斑病的临床特点、病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法患者女性,57岁,膀胱软斑病电切术后1月。回顾性分析该例病理学特征、免疫组化和特染结果,并进行相关文献复习。结果术后病理:(膀胱)尿路上皮黏膜缺失,表面上皮大部分缺失,上皮下间质内纤维组织增生,淋巴细胞聚集并淋巴滤泡形成,血管扩张,组织细胞聚集,胞质嗜酸,可见Michaelis-Gutmann小体。CD68(组织细胞+),PAS及铁染色可见MG小体阳性,符合膀胱软斑病。结论膀胱软斑病仅靠临床表现往往难以明确诊断,因其影像学常表现为占位性病变,极易误诊为肿瘤性病变。经病理组织学检查,可明确诊断,病理诊断为该疾病诊断的金标准。

关键词： 数字化技术   双侧下颌升支矢状劈开截骨术   骨性Ⅲ类错[牙合]畸形   髁突   3D打印  

摘要： 目的 利用数字化技术辅助双侧下颌升支矢状劈开截骨术(BSSRO)治疗骨性Ⅲ类错[牙合]畸形,并分析研究对患者髁状突位置的影响。方法 收集2020年6月至2023年8月于北部战区总医院口腔颌面外科行BSSRO的骨性Ⅲ类错[牙合]畸形患者30例。患者于术前接受CT扫描检查,运用三维重建软件重建头颅模型进行数据的测量与分析,通过3D打印技术打印出下颌骨模型与截骨导板,并辅助手术。比较手术前后髁突位置和颞下颌关节症状,以评估手术前后颞下颌关节的变化。结果 双侧髁突内外-矢角、内外-FH角、内外-冠角,以上项目术后6个月测量与术前1周相比经统计学分析差异均无统计学意义(均P > 0.05),30例患者术后均未出现颞下颌关节症状。结论 数字化技术辅助BSSRO能够减少骨性Ⅲ类错(牙合)畸形患者双侧髁突的位移。

关键词： 乳腺癌   胃部肿瘤   转移性病变   免疫组织化学   临床病理特征  

摘要： 目的探讨胃转移性乳腺癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例胃转移性乳腺癌的临床特征、组织学形态和免疫表型,采用免疫组化EnVision法检测相关蛋白表达,并复习相关文献。结果4例患者均为老年女性,乳腺癌术后53~67个月。消化内镜见黏膜粗糙、糜烂、凹陷、溃疡或稍隆起。病理镜检示肿瘤细胞呈实性小巢状、条索状、腺样、片状或单个排列。免疫表型:癌细胞ER、CK7、GATA-3、GCDFP-15及Mammaglobin均阳性;HER2均(1+);CDX-2和Villin均阴性;2例PR部分弱阳性,2例阴性;2例E-cadherin及p120胞膜阳性;2例E-cadherin阴性,p120胞质阳性。随访3~29个月,3例存活,1例死亡。结论胃转移性乳腺癌罕见,易误诊为胃腺癌,准确诊断对临床治疗意义重大,诊断时需结合临床病史、内镜检查、组织学及免疫表型综合分析。

关键词： 肺炎型肺癌   影像学表现   病理   诊断   治疗  

摘要： 目的:提高对肺炎型肺癌临床表现、组织病理、影像学特征、诊断、治疗及预后的认识。方法:报道两例肺炎型肺癌的临床表现,诊断过程及特点分析,并复习相关文献,对其进行阐述,以加深对该类型肺癌的认识。结果:肺炎型肺癌临床表现缺乏特异性,病理类型常见为浸润型黏液腺癌,影像学表现以肺叶、肺段分布实变影、磨玻璃影为主,有叶间裂膨胀、枯枝征、蜂窝征、假空洞征、囊泡样改变等有别于感染性病变的特征性CT改变,肺内播散转移是其主要转移方式,治疗上需要根据不同患者选择综合性个体化的治疗方案。结论:肺炎型肺癌临床罕见,易发生误诊,对于临床影像表现为肺炎,抗感染治疗反应差的病例,要及时行病理组织及基因检测等明确诊断,从而为患者选择合适的治疗方法。

关键词： 精神抑郁症   芪胶升白胶囊   盐酸帕罗西汀   疗效  

摘要： 目的探究芪胶升白胶囊配合盐酸帕罗西汀治疗精神抑郁症的临床疗效。方法200例精神抑郁症患者,依据治疗方式不同分为观察组和对照组,每组100例。观察组采用芪胶升白胶囊配合盐酸帕罗西汀治疗,对照组单用盐酸帕罗西汀治疗。比较两组的生活质量评分、疾病疗效、心理状态评分。结果治疗后,观察组患者社会关系、环境、躯体、心理评分分别为(18.55±5.18)、(17.36±5.41)、(17.67±5.43)、(18.50±5.47)分,均高于对照组的(15.20±4.26)、(14.25±4.11)、(12.28±4.14)、(13.26±4.91)分,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患者治疗总有效率96.00%高于对照组的68.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组患者焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评分分别为(41.32±9.21)、(40.61±8.83)分,均低于对照组的(49.63±9.96)、(48.36±10.03)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论针对精神抑郁症患者,采用芪胶升白胶囊配合盐酸帕罗西汀治疗,对患者临床疗效、生活质量的提升意义重大,同时能够降低心理状态评分,适合于临床推广应用。