关键词:
生殖器,女(雌)性
先天畸形
青春期
摘要:
目的探讨青春期女性生殖系统发育异常不同类型的构成比、发病及就诊年龄、主要临床表现、常见的合并畸形、合并子宫内膜异位症(内异症)、手术治疗及预后等情况。方法回顾性分析2003年1月至2018年8月于浙江大学医学院附属妇产科医院住院的356例青春期(10~19岁)生殖系统发育异常患者的临床资料。结果(1)356例青春期生殖系统发育异常患者中,子宫发育异常(23.6%,84/356)、阴道斜隔综合征(22.5%,80/356)及阴道发育异常(21.6%,77/356)常见,其次为多部位发育异常(16.0%,57/356)、其他类型发育异常(13.5%,48/356)及Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(MRKH综合征;2.8%,10/356)。(2)阴道斜隔综合征、非处女膜闭锁的其他类型发育异常患者的中位发病年龄与中位就诊年龄比较,差异均有统计学意义(P均<0.05),子宫发育异常、阴道发育异常、处女膜闭锁、MRKH综合征、多部位发育异常患者的中位发病年龄与中位就诊年龄比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。(3)6种类型青春期生殖系统发育异常患者的临床表现缺乏特异性,以下腹痛为主。(4)大部分患者入院后完善了心肺检查(71.3%,254/356)及泌尿系统检查(63.5%,226/356),仅18.3%(65/356)完善了腹腔器官检查,5.9%(21/356)完善了骨骼系统检查;完善检查后发现,青春期生殖系统发育异常合并泌尿系统畸形常见(27.5%,98/356),其次发现了合并肛门闭锁(0.6%,2/356)、右位心(0.3%,1/356)及脊柱侧弯(0.3%,1/356)。46.4%(84/181)的患者术中发现合并内异症,其中梗阻性生殖系统发育异常患者比非梗阻性生殖系统发育异常患者更易合并内异症[分别为50.3%(74/147)、29.4%(10/34);P<0.05],但两者合并中~重度内异症的比例比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(5)共随访308例患者,中位随访年龄为25.0岁,其中20例患者再次手术,12.0%(37/308)的患者存在月经异常,33.1%(102/308)伴痛经,130例已有性生活的患者均未诉性生活异常。结论青春期女性生殖系统发育异常以子宫发育异常、阴道斜隔综合征及阴道发育异常常见,且合并泌尿系统畸形者多见,同时合并内异症的风险增加。其临床表现缺乏特异性,发病后难以得到及时诊疗,但大部分患者手术治疗效果较好。