关键词： 十二指肠肿瘤   浅表十二指肠非壶腹部腺瘤   内镜治疗   并发症   临床疗效  

摘要： 目的评估内镜下治疗浅表十二指肠非壶腹部腺瘤的临床疗效。方法回顾性分析2013年1月至2024年1月在北京大学第一医院经内镜诊断为浅表十二指肠非壶腹部腺瘤并接受内镜治疗患者的临床资料及随访信息,评估总体整块切除率、完整切除率以及并发症、复发情况,并依据治疗方式不同分为内镜黏膜切除术(endoscopic mucosal resection,EMR)组(n=46)、内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)组(n=16)、改良ESD(ESD with snare,ESD-S)组(n=24),比较3组患者的操作时间、整块切除率、完全切除率等。结果本研究共纳入86例患者,内镜下十二指肠病变总体整块切除率87.2%(75/86)、完整切除率86.0%(74/86),围手术期无迟发性出血发生;2例患者出现术中穿孔,经保守治疗好转;4例患者出现迟发性穿孔,其中3例经外科手术治疗后好转,1例经保守治疗好转。随访期间,2例患者出现局部复发,经再次内镜治疗后随访未再复发。EMR组、ESD-S组和ESD组的操作时间分别为4(1~36)min、25(5~190)min、46(5~150)min,3组操作时间差异有统计学意义(Hc=49.892,P<0.001)。EMR组、ESD-S组和ESD组的整块切除率分别为80.4%(37/46)、91.7%(22/24)和100.0%(16/16),完全切除率分别为80.4%(37/46)、91.7%(22/24)和93.8%(15/16)。结论内镜治疗浅表十二指肠非壶腹部腺瘤安全有效,除传统EMR和ESD外,ESD-S也是十二指肠非壶腹部腺瘤内镜治疗的有效术式。

关键词： 胡桃夹综合征   蛋白尿   肾穿刺活检  

摘要： 目的:探究胡桃夹综合征(Nutcracker Syndrome, NCS)合并原发性肾小球病患者的临床病理特征,强调肾穿刺活检在针对该类疾病进一步明确诊断中的合适切点及重要性,从而精准确诊并实施有效治疗。方法:纳入青岛大学附属医院2016年2月至2023年12月经肾静脉彩色多普勒超声检查确诊的107例NCS患者,将经卧床休息连续两次24 h尿蛋白定量水平皆高于0.3克的患者按照主观接受肾穿刺活检意愿分为两组,将小于0.3克的NCS患者作为对照组,比较不同组别患者一般资料及临床特征,分析预后。结果:NCS患者最易合并IgAN (62.79%),以eGFR与24 h尿蛋白排泄量为标准设置随访终点,在肾穿刺活检指导下行药物治疗的患者获得更好的预后。结论:充分卧床休息后24 h尿蛋白排泄量 > 0.3 g的NCS患者,应积极考虑肾穿刺活检所带来的获益。

关键词： 脊髓性肌萎缩症   复合杂合变异   疾病修正治疗   临床疗效   儿童  

摘要： 目的探讨SMN1基因复合杂合变异所致脊髓性肌萎缩症(SMA)接受疾病修正治疗的临床疗效。方法回顾性收集2例复合杂合变异SMA患儿的临床资料、治疗经过以及随访结果,并结合国内外相关的病例报道进行分析。结果2例患儿均为SMAⅠ型,SMN1基因存在外显子7杂合缺失和1处微小变异(分别为c.188C>A和c.683T>A)。其中例1为4岁4个月男性患儿,7月龄起病时开始康复训练,1岁6个月接受诺西那生钠治疗,3岁加用利司扑兰联合治疗,3岁10个月停康复。治疗后患儿运动功能缓慢进步,获得翻身至侧位和扶坐能力,目前可扶坐。例2为1岁8个月女性患儿,4月龄起病时开始康复训练,7月龄口服利司扑兰,因皮肤颜色持续变黑,于1岁5个月改为诺西那生钠治疗。药物治疗结合康复训练后患儿运动功能显著进步,获得独坐和扶站运动里程碑,目前可独站7~8秒、跨步。结论疾病修正治疗能改善复合杂合变异SMA患儿的总体预后,并提高患儿的运动功能。

关键词： 重症百日咳   换血治疗   小婴儿   新生儿  

摘要： 目的探讨小婴儿重症百日咳的临床特点及换血治疗的有效性与安全性。方法回顾性分析2023年1月至2024年8月吉林大学第一医院儿童医院新生儿科收治的接受换血治疗的0~3月龄重症百日咳病例。结果6例患儿中,男2例,女4例,中位发病日龄30.5 d(10~54 d),早产儿2例。6例均有阵发性咳嗽和发热,阵发性青紫5例,呼吸暂停3例,鸡鸣样回声1例;并发症包括肺实变和(或)肺不张、呼吸衰竭6例,肺动脉高压和心功能不全各3例,肝大、百日咳脑病各2例;所有患儿血白细胞均明显升高,最高(32.2~69.6)×10^(9)/L,均有血红蛋白降低和血小板升高;C反应蛋白升高5例;6例于发病后10~21 d(中位日龄15.5 d)换血,每次换血量150~180 ml/kg,2例行二次换血,5例换血24 h内血白细胞、淋巴细胞、血小板计数显著下降,血红蛋白明显升高,肺动脉高压缓解,心功能不全恢复,呼吸状况明显改善。1例换血前已有多器官功能衰竭,最终死亡。结论重症百日咳小婴儿极易合并高白细胞血症,多器官衰竭发生前早期换血治疗可快速降低白细胞负荷,改善临床预后。

关键词： 斜视   眼球运动障碍   动眼肌   眼外科手术  

摘要： 下直肌发育不良是一种先天性眼外肌发育异常,主要表现为麻痹性上斜视及眼球向下运动受限。本文基于下直肌的解剖及组织结构,分析下直肌发育不良发病机制及临床表现,并介绍各种手术治疗方法的特点和临床应用,包括上直肌减弱手术、水平直肌转位手术、下斜肌转位手术、上斜肌腱延长术,以期为临床合理制订治疗方案和选择术式提供参考。

关键词： 可弯曲负压吸引鞘   一次性使用输尿管软镜   肾下盏结石  

摘要： 目的:研究可弯曲负压吸引鞘联合一次性输尿管软镜治疗肾下盏结石的有效性及安全性。方法:回顾性分析2023年2月—2024年4月在郑州大学附属郑州中心医院45例行一次性输尿管软镜联合可弯曲负压吸引鞘、常规输尿管软镜鞘治疗肾下盏结石(直径10~20 mm)患者的临床资料,其中使用可弯曲负压吸引鞘分的21例患者为研究组,使用普通输尿管鞘的24例患者为对照组。比较2组患者术前一般资料(年龄、性别、结石大小、结石CT值、体重指数)、手术时间、术后发热情况、降钙素原、术后1个月结石清除率。结果:2组患者术后次日晨血清降钙素原[(0.20±0.18)ng/mL vs(0.38±0.32)ng/mL]、手术时间[(54.71±10.86)min vs(62.67±13.17)min]、术后1个月结石清除率[90.48%vs 70.83%]比较均差异有统计学意义(P<0.05),2组患者术后发热情况比较差异无统计学意义(4.76%vs 12.50%,P>0.05)。结论:可弯曲负压吸引鞘能负压吸引出灌注液与结石粉末,联合输尿管软镜处理肾下盏10~20 mm结石,结石清除率更高,手术时间更短,能进一步降低并发症发生率,可以作为一种良好的选择手段。

关键词： 迷路上胆脂瘤   颞骨先天性胆脂瘤   耳内镜   颞骨岩部胆脂瘤  

摘要： 目的:通过探讨迷路上胆脂瘤的手术方法及临床疗效分析,为迷路上胆脂瘤治疗方案的选择提供参考。方法:回顾性分析2021至2023年收治的7例迷路上胆脂瘤患者的临床表现、影像学检查及手术治疗效果并复习相关文献进行总结,重点介绍迷路上胆脂瘤的特点及颞骨影像学对于手术方式的选择的影响,分析具体临床疗效。结果:7例迷路上胆脂瘤患者均单侧发病,术前耳内镜、CT及术中发现均证实属于Sanna分型中的迷路上胆脂瘤。手术关键以彻底清除迷路上胆脂瘤病变为主,并注意保存或修复面神经功能,保持原有听力,预防脑脊液漏,防止复发。其中,2耳全程耳内镜完成手术,3耳显微镜辅助下耳后入路,2例双镜联合入路,其中5例行人工听骨听力重建术,2例因术前主客观听力检查为全聋故未行听力重建;7例患者面神经均有不同节段的暴露,术后面神经均正常,且均保留了原有听力、未出现脑脊液漏,至2024年6月无复发病例。结论:随着影像手段及显微外科技术的逐步发展,迷路上胆脂瘤的早期诊断及手术治疗方法逐步改进,较传统手术入路相比减少了不必要的并发症,具有手术创伤小,听力保全率高、神经功能及术后恢复时间短等优势。本研究通过回顾国内外近年岩部胆脂瘤的相关文献,结合诊治的病例,对迷路上胆脂瘤的分型与手术入路的选择等进行分析总结,为临床进一步优化治疗方案、选择合适的手术术式提供参考,进而提高患者预后及生存质量。

关键词： 药物性抗体   β-内酰胺类抗生素   贫血   药物诱导的免疫性溶血性贫血  

摘要： 目的探究临床应用β-内酰胺类抗生素后产生药物性抗体的阳性率,并分析检测方法的差异性及相关影响因素。方法选取2022年1月至2023年3月内蒙古自治区人民医院使用β-内酰胺类抗生素药物3d及以上后出现贫血的成年住院患者350例为试验组,未出现贫血的成年住院患者240例为对照组,分别进行药物性抗体检测、直接抗人球蛋白试验和意外抗体筛查,比较2组各项试验结果,并分析影响药物性抗体产生的因素。结果应用药物包被红细胞法,试验组和对照组分别检测出β-内酰胺类药物性抗体12例(12/350,3.43%)和2例(2/240,0.83%),差异有统计学意义(P<0.05),应用药物添加法,均未检测出β-内酰胺类药物性抗体;应用药物包被红细胞法和药物添加法,试验组分别检测出β-内酰胺类药物性抗体12例(12/350,3.43%)和0例(0/350,0.00%),差异有统计学意义(P<0.05),对照组应用2种方法检测,差异无统计学意义(P>0.05);试验组中的头孢类与非头孢类组分别检测出β-内酰胺类药物性抗体7例(7/293,2.40%)和5例(5/58,8.62%),差异有统计学意义(P<0.05),其中第2代和第3代头孢类药物比较,差异无统计学意义(P>0.05);试验组根据输血史和患者血型分别分组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论患者使用β-内酰胺类抗生素后,贫血可能与药物性抗体的产生有关。因此,提高临床对于β-内酰胺类抗生素药物性抗体的认知度,对于明确贫血的原因,减少不必要的输血,具有重要意义。

关键词： 肺隐球菌病   基层医院   病理特征   诊断   治疗  

摘要： 目的了解回顾性分析基层医院中肺隐球菌病(PC)患者的病理特征、临床表现、机体免疫状况及治疗结果。方法收集2020年4月至2023年4月于我院经组织病理学诊断为PC的110例患者的临床病历、病理资料、影像检查资料。结果110例PC患者中免疫功能抑制者有70例(63.6%),免疫功能正常者40例(36.4%)。2组合并高血糖、动接触史、粉尘工作环境比较差异有统计学意义(P<0.05)。2组患者的临床症状差异均无统计学意义(P>0.05)。影像学检查显示,PC最常见的疾病病变特征为肺结节(38.3%)。2组随访期间加重人数比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论本研究中PC患者多为免疫功能抑制者。采用影像学检查结合病理学检查可准确诊断PC,应加强对基层医院相关技术人员的知识培训,强化影像检查、病理诊断及病理特殊染色技术等的技能,以提高对PC诊断的准确性。

关键词： 腹主动脉瘤   内漏   栓塞   α-氰基丙烯酸酯  

摘要： 目的评估在腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysms,AAA)患者中腔内主动脉修复术(endovascular aortic repair,EVAR)中使用α-氰基丙烯酸酯(N-butyl cyanoacrylate,NBCA)预防性栓塞瘤腔以预防Ⅱ型内漏的安全性与有效性。方法对2019年1月至2022年1月期间于甘肃省人民医院进行EVAR的AAA患者进行回顾性分析,严格按照纳入和排除标准,共纳入74例患者,其中36例患者(试验组)在EVAR中行动脉瘤囊内预防性注射NBCA栓塞瘤腔,38例患者(对照组)行标准EVAR治疗。收集上述74例患者的临床资料(年龄、性别、基础疾病、动脉瘤直径、住院费用、手术时长、支架类型、麻醉类型等)。主要终点为随访期间内漏的发生率,次要终点包括随访期间内漏相关的再干预率、不良事件以及死亡率等。结果术前试验组与对照组的性别、年龄、直径[55.46(15.60)mmvs 63.15(24.00)mm]、基础疾病等差异均无统计学意义,术中无并发症,两组技术成功率均为100%。术后3个月时,试验组Ⅱ型内漏的发生率明显低于对照组(2.86%vs 21.05%,P<0.01);6个月时,两组Ⅱ型内漏的发生率分别为(8.82%vs 28.95%,P<0.01);12个月时,两组Ⅱ型内漏的发生率分别为(8.82%vs 31.43%,P<0.01)。试验组中进行了4次再干预,其中1次与Ⅱ型内漏相关,对照组进行了8次再干预,其中6次与Ⅱ型内漏相关,两组总的再干预率差异没有统计学意义(P=0.224),试验组的Ⅱ型内漏相关的再干预率略低于对照组,但差异没有统计学意义(P=0.106)。结论在EVAR中预防性向AAA囊内注射NBCA是一种简单、安全、有效的方法,可显著减少中早期Ⅱ型内漏的发生,防止EVAR后囊增大,对再干预率和死亡率无明显影响,并且没有显著延长手术时间和增加对比剂的剂量。