关键词： 脊髓性肌萎缩症   诺西那生钠   疗效   安全性   儿童  

摘要： 目的探讨诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿的疗效及安全性。方法回顾性分析2022年2月—2024年2月于山西省儿童医院接受诺西那生钠治疗及多学科协作诊疗管理随访的50例5q SMA患儿的临床资料。结果与基线相比,分别有67%(8/12)、74%(35/47)、74%(35/47)的SMA患儿费城儿童医院婴儿神经肌肉疾病测试、Hammersmith功能性运动量表扩展版(Hammersmith Functional Motor Scale Expanded)、上肢模块修订版(Revised Upper Limb Module)评分结果有临床意义的改善;6 min步行试验的距离从207.00(179.00,281.50)m增至233.00(205.25,287.50)m(P<0.05)。24例(48%)SMA患儿给予诺西那生钠后耐受良好,2034个实验室结果中无显著、持续性异常,未观察到严重或相关免疫学不良事件发生。27例存在限制性通气功能障碍者的用力肺活量占预测值百分比及15例维生素D缺乏者的25-(OH)D水平治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论SMA患儿经诺西那生钠治疗后,运动功能量表应答比例持续提升,且耐受性及安全性良好。

关键词： 移植后淋巴增殖性疾病   造血干细胞移植   EB病毒  

摘要： 目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD患者的移植预处理方案、抗胸腺细胞球蛋白(anti-themocyte globulin,ATG)使用情况、供/受者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染情况等因素对PTLD发生及转归的影响。按照1∶4比例个体匹配,选取同时期同一移植中心40例造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)患者为对照组,比较2组一般情况及检查检验指标,对PTLD的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:本研究10例PTLD患者主要表现为发热及淋巴结肿大:颈部4例,腹股沟、耳后、腹腔各1例;回肠、肺脏、肝脏淋巴组织增生各1例。病理类型以单形性变为主,共8例,多形性变2例。B细胞来源9例,以高增殖活性B细胞淋巴瘤为主,可疑T细胞来源1例。logistic回归分析显示免疫抑制剂使用时间和供者EB病毒水平与PTLD发生相关:PTLD组免疫抑制剂使用时间低于对照组[131.50(61.00,197.75)d vs.244.50(142.00,424.00)d,Z=2.547,P<0.05],PTLD组供者EBV DNA阳性比例显著高于对照组(75.0%vs.17.4%,χ^(2)=5.888,P<0.05);患者年龄、疾病诊断、移植预处理方案、供受者关系、供受者血型、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相合程度、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)预防方案、ATG使用情况、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)/BK病毒(BK virus,BKV)/JC病毒(JC virus,JCV)水平、移植前后EB病毒水平、GVHD与PTLD发生无明显相关性(P>0.05)。发生PTLD后,R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗组生存时间长于未治疗和非R-CHOP治疗组[(345.13±110.84)d vs.(9.00±7.51)d/21.00 d,P<0.05]。结论:供者EB病毒DNA水平和免疫抑制剂使用时间与PTLD发生呈现相关性,提示移植前需监测供者EB病毒水平,阳性供者应给予相应治疗;移植后发生PTLD患者首先会减停免疫抑制剂,所以会造成免疫抑制剂使用时间长是PTLD发生保护性因素的假象。发生PTLD后,及时进行R-CHOP方案治疗能明显改善患者预后及生存时间。

关键词： 翼状胬肉   切除术   自体球结膜瓣移植术   效果分析  

摘要： 临床探讨纳入的患有翼状胬肉患者,以两项治疗形式,即羊膜移植术和自体球结膜瓣移植术干预价值。方法 从2020年1月开始进行研究,纳入病例,以2022年1月为结束时间,总计有50例翼状胬肉的患者进行参与,全程依据前瞻性分析模式,经抽签法分为两组。25例对照组进行翼状胬肉切除术+羊膜移植术处理,25例观察组采用翼状胬肉切除联合自体球结膜瓣移植术,分析术后复发情况、各项检查结果以及不舒适状态。结果 观察组复发率4.00%<对照组24.00%,P<0.05;治疗前各项检查结果评定,差异无统计学意义(P>0.05),术后1周对照组泪膜破裂时间短于观察组,差异有统计学意义(P<0.05);其余节点以及散光度评定,组间不具有差异性(P>0.05)。结论 翼状胬肉切除术联合应用自体球结膜瓣移植术,可更好的改善以及调节翼状胬肉患者效果,临床安全性高。

关键词： 头孢菌素类药物   不良反应   发生原因   治疗效果  

摘要： 头孢菌素类药物的临床应用很普遍也很广泛,因此,分析头孢菌素类药物不良反应发生原因可规范临床用药。方法 对56例头孢菌素类药物治疗后产生不良反应的患者进行统计分析。结果 头孢替唑钠不良反应占比最高,高于其他头孢菌素类药物;头孢菌素类药物引起的过敏反应占比最高,高于胃肠道反应、血液系统反应、泌尿系统反应、神经系统反应、循环系统反应;头孢菌素三代用药占比高于头孢菌素四代,高于头孢菌素一代、二代;静滴给药占比最高,高于肌注、高于口服。结论 静脉滴注是头孢菌素类药物常用的给药方式,不良反应相关危险因素与患者个体化差异、饮酒有关;头孢菌素类药物不良反应以过敏反应为主;通过本课题研究分析,为临床头孢菌素类药物使用提供了科学的指导,尽可能减少头孢菌素类药物不良反应的发生。

关键词： 牙隐裂   牙髓病变   根管治疗   显微镜   临床疗效  

摘要： 本研究探讨牙隐裂伴牙髓病变患者应用显微镜下根管治疗的具体效果,归纳总结出更为有效的治疗方案。方法 研究时间为2021年1月~2022年12月,选择120例在期间接受根管治疗的牙隐裂伴牙髓病变患者,60例对照组患者应用常规根管治疗,60例观察组患者应用显微镜下根管治疗。结果 观察组患者的临床治疗有效率较高,疼痛VAS评分较低,牙周数据指标优于对照组患者并且不良事件的发生率较低(P<0.05)。结论 显微镜下根管治疗牙隐裂伴牙髓病变患者的临床疗效显著,可有效提高治疗有效率,降低疼痛程度,改善牙周指标,减少并发症的发生,具有较高的临床应用价值。

关键词： 羊膜带综合征   胎儿镜检查   产前诊断   胎儿期疗法  

摘要： 目的探讨胎儿镜在羊膜带综合征(ABS)宫内诊断和治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析2020年12月至2023年8月于郑州大学第三附属医院行宫内胎儿镜干预的7例ABS胎儿的临床资料。在中国知网、万方、PubMed数据库检索胎儿镜治疗ABS的文献,提取临床资料,总结胎儿镜手术治疗ABS的特点和干预效果。结果(1)胎儿镜干预前评估:7例ABS胎儿的诊断孕周为(19.8±4.4)周,干预孕周为(22.2±2.8)周,胎儿镜干预指征包括:脐带受累(3例),肢体羊膜带出现缩窄环(2例),指端显示不清(3例)。(2)妊娠结局:7例ABS胎儿中,4例因胎儿镜检查发现严重宫内截肢或截指选择优生引产;3例行胎儿镜羊膜带松解术,其中1例术后2周发生胎儿宫内死亡(IUFD),2例预后良好。(3)文献复习结果:纳入文献17篇(共37例ABS胎儿),加上本院实施胎儿镜手术治疗的3例,共纳入40例胎儿镜羊膜带松解术,手术指征包括肢体羊膜带伴缩窄环形成、脐带受累,手术成功率82%(33/40),33例手术成功胎儿累及的37例次肢体受累中,78%(29/37)的受累肢体保留了良好的功能。33例手术成功胎儿中,胎膜早破是最主要的并发症,发生率为48%(16/33),手术至胎膜早破的时间间隔为(6.1±5.1)周,手术至分娩的时间间隔(10.5±4.1)周,分娩孕周为(33.7±3.6)周;按手术路径使用穿刺套管(Trocar)数目,分为单Trocar组(27例)与双Trocar组(13例),成功率分别为78%(21/27)、12/13,两组比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.474,P=0.491);手术成功者的分娩孕周分别为(32.7±3.4)、(35.4±3.2)周,两组比较,差异有统计学意义(t=-2.185,P<0.05),两组的手术成功率、胎膜早破发生率、手术至胎膜早破时间间隔、手术至分娩时间间隔、早产率分别比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论胎儿镜可用于ABS的宫内诊断和治疗,胎儿镜羊膜带松解术可能是治疗ABS的有效方法,有助于保留肢体功能、防止宫内截肢和IUFD的发生。

关键词： 转移皮瓣成形术   骶尾部藏毛窦   临床效果  

摘要： 探索转移皮瓣成形术治疗骶尾部藏毛窦的临床效果。方法 选择我院2019年1月至2023年12月纳入的30例骶尾部藏毛窦患者,根据手术方案不同分二组。对照组采取改良Dufourmentel皮瓣转移成形术,观察组患者则实施改良Limberg皮瓣转移成形术。比较两组患者伤口一期愈合率、并发症发生率、手术前后患者生活质量、复发率。结果 观察组各项指标好于对照组,P<0.05。结论 骶尾部藏毛窦患者实施改良Limberg皮瓣转移成形术效果确切。

关键词： 颅脑损伤   去骨瓣减压术   醒脑开窍针刺  

摘要： 目的:探究颅脑损伤去骨瓣减压术后采用醒脑开窍针刺的临床效果。方法:将阳江市人民医院2021年4月至2023年2月期间收治的颅脑损伤患者92例以简单随机化法均分为观察组和对照组。对照组患者行去骨瓣减压术后基础疗法,观察组患者在对照组的基础上应用醒脑开窍针刺疗法,比较两组患者疗效、神经功能美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和格拉斯哥预后分级(GOS)评分。结果:观察组患者治疗总有效率高于对照组;治疗结束后3个月观察组患者NIHSS评分均低于对照组;治疗后1个月和治疗结束后3个月观察组患者GOS评分均高于对照组,上述差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:颅脑损伤去骨瓣减压术后采用醒脑开窍针刺有利于改善患者的神经功能,减少不良预后。

关键词： 子宫颈机能不全   子宫颈环扎术   腹腔镜   早产   手术指征  

摘要： 目的:探讨孕前腹腔镜子宫颈环扎术(LCC)在改善子宫颈机能不全妊娠结局中的应用价值。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年7月1日至2023年5月31日112例子宫颈机能不全患者行孕前LCC的临床资料。其中孕前LCC手术指征为:经阴道子宫颈环扎术(TCC)失败(42例)、子宫颈手术史+TCC失败(7例)、不适合TCC(10例)和患者强烈要求(53例)。分析孕前LCC患者的手术情况及妊娠结局,对比孕前LCC后妊娠并分娩的患者和因不同手术指征行孕前LCC患者手术前后的分娩孕周。结果:112例患者中位手术时间65.5 min、中位术中出血量10.0 ml,无术中并发症,术后住院时间2.9±0.6 d。术后随访到108例,LCC后妊娠分娩77例,术前共分娩205次,术后共分娩81次;术后成功分娩(孕周>28周)78次(96.3%),平均分娩孕周37.4±1.7周;早产率16.7%,足月产率83.3%。孕前LCC后孕周≥28周分娩率明显高于孕前LCC的既往分娩率(96.3%vs.10.7%,P<0.05),分娩孕周显著延长(36.4±5.5周vs.19.8±7.5周,P<0.05)。不同手术指征行孕前LCC的术后分娩孕周,除手术指征为不适合TCC外(P>0.05),其余均显著晚于孕前LCC既往分娩孕周(P<0.05)。结论:孕前LCC手术安全性高,可显著延长子宫颈机能不全患者的分娩孕周改善妊娠结局,可作为既往存在TCC失败史患者的有效治疗方法。

关键词： 颅内出血,高血压性   脑血管基底神经节出血   引流术   无框架立体定向  

摘要： 目的探讨CAS-R-2无框架脑立体定向仪辅助钻孔引流术在高血压基底节区脑出血治疗中的意义。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都医科大学附属北京潞河医院60例行CAS-R-2无框架脑立体定向仪辅助钻孔引流术治疗的高血压基底节区脑出血患者的临床资料。记录手术相关指标和不良反应。术后6个月随访,采用格拉斯哥预后评分(GOS)评估预后。结果60例患者均顺利完成CAS-R-2无框架脑立体定向仪辅助钻孔引流术。手术时间(53±18)min;术后穿刺道血肿2例(3.3%),保守治疗后均吸收;术后脑内血肿均无扩大;术后保持引流管时间≤2 d 44例(73.3%),3~4 d 16例(26.7%),术后均未出现颅内感染;术后合并重症肺炎15例(25.0%),因重症肺炎合并多器官功能衰竭死亡2例(3.3%)。术后随访6个月,良好17例(28.3%),轻度残疾19例(31.7%),重度残疾16例(26.7%),植物生存状态6例(10.0%),死亡2例(3.3%)。结论CAS-R-2无框架脑立体定向仪辅助钻孔引流术治疗高血压基底节区脑出血具有操作简便、定位准确、创伤小及并发症少等特点,是治疗高血压基底节区脑出血的一种安全有效的方法。