关键词： 小细胞肺癌   预防性脑照射   老年人   海马保护  

摘要： [目的]探讨预防性脑照射（prophylactic cranial irradiation,PCI）在化疗后获完全缓解或部分缓解的老年小细胞肺癌（small cell lung cancer,SCLC）中的应用价值。[方法]回顾性分析2018—2022年在广西医科大学第四附属医院标准化疗后获完全缓解或部分缓解，且年龄在60～75岁83例SCLC患者的临床资料，观察组47例患者接受PCI治疗，其中13例患者接受海马保护性PCI，对照组36例患者不进行PCI治疗。比较两组1年、2年总生存率、无脑转移生存率以及简易精神状态量表（Mini-Mental Statement Examination,MMSE）评分。[结果]观察组患者中位生存期23个月（95%CI:22.53～24.20个月），显著高于对照组的16个月（95%CI:14.56～17.43个月）（P=0.001）。观察组1年、2年生存率分别为74%、53%，显著高于对照组的67%、14%(P=0.001)。观察组1年、2年无脑转移生存率分别为91%、70%，对照组分别为80%、23%，观察组无脑转移生存率显著高于对照组（P=0.001）。观察组中海马保护性PCI组的MMSE评分高于PCI治疗组（P<0.05）。[结论] PCI能够提高60～75岁SCLC患者的1年及2年生存率，海马保护性PCI能够保护患者的神经认知功能。

关键词： 肝脏肿瘤   转移性实性-假乳头状肿瘤   免疫组织化学  

摘要： 目的 探讨肝脏转移性实性-假乳头状肿瘤(liver metastatic solid-pseudopapillary neoplasm,LMSPN)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法 回顾性分析15例LMSPN的临床病理学和免疫表型特征及与预后的相关性,并复习相关文献。结果 15例LMSPN中女性12例,男性3例,年龄25～67岁,平均43岁。肿瘤多发(9/15),可同时伴有腹腔或网膜转移,切面(囊)实性,直径0.5～15 cm。镜下呈经典的囊实区和乳头区,有特征性肿瘤细胞围绕小血管形成的假乳头状结构,细胞形态相对单一,部分病例肿瘤内有肿瘤性坏死(5/15)、细胞/细胞核异型(4/15)、核分裂(5/15)、脉管内瘤栓(6/15)、神经侵犯(3/15)及淋巴结转移(2/15)。免疫表型:β-catenin、LEF1、vimentin、CD10、α1-ACT、PR、E-cadherin、NSE、CD56、Syn和Ki67均呈不同程度表达,其中Ki67和PR的表达强度与预后状态有关(P <0.05),β-catenin、LEF1、PR、Ki67表达定位于肿瘤细胞核。其余标志物CKpan、CgA、Hep Par-1、Arginase-1、CK7、CK19不表达或表达较低。11例获得随访,随访时间10～157个月,4例因肝脏及腹腔多发转移死亡,7例存活至今。结论 肝脏是胰腺实性-假乳头状肿瘤最常转移的脏器,Ki67及PR的高表达提示LMSPN预后不良。

关键词： 肠癌   肠母细胞分化   肝转移   二代测序   生存分析  

摘要： 目的 探讨伴肠母细胞分化的肠腺癌(intestinal adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,IAED)的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法 回顾性分析2例IAED,行HE、特殊染色、免疫组化及二代测序检测,结合文献复习,总结IAED的临床病理学、分子遗传学及预后特征。结果 2例IAED为64岁女性和68岁男性,分别发生于乙状结肠和十二指肠壶腹部,且分别在肠癌根治术后6个月、28个月发生肝转移。肠道肿物及肝转移灶镜下均见肿瘤细胞具有肠母细胞形态,胞膜清晰,胞质透亮,呈囊腺样、腺管样、乳头状及实性排列;均表达一项或多项胚胎性抗原(SALL4、AFP、Glypican-3),并过表达p53。二代测序显示均发生TP53错义突变。结论 IAED罕见,侵袭性强,易发生肝等远处转移,预后较差,应与普通肠癌相区别。

关键词： 原发性肺黏液表皮样癌   临床表现   预后   生存分析  

摘要： 目的:分析原发性肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC)的临床特征,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析2010年01月至2020年12月我院39例原发性PMEC患者的症状、肺部基础疾病、胸部CT表现、确诊方法、病理特点、治疗方法、预后等。结果:男25例,女14例,男女比例1.79∶1,发病年龄42～70岁,平均(56.13±7.94)岁,吸烟者21例(53.8%)。首发临床症状为咳嗽、咳痰21例(53.8%)、咯血5例(12.8%)、胸闷5例(12.8%)、发热3例(7.7%),5例(12.8%)体检发现,无症状。肺部基础疾病有慢性阻塞性肺疾病12例(30.8%),支气管哮喘4例(10.3%),支气管扩张症4例(10.3%),间质性肺疾病1例(2.6%),肺结核1例(2.6%),无肺部基础疾病17例(43.6%);胸部CT可见支气管内边缘光滑、边界清楚的肿块(类圆形肿块、分叶状肿块多见)、肺不张、阻塞性肺炎、胸腔积液等表现;最终患者均通过病理确诊为PMEC且排除涎腺转移可能,病理表现为低级别者28例、高级别者11例。低级别患者与高级别患者相比,OS明显优于高级别患者(P=0.000);以手术为主综合治疗组与非手术治疗组患者相比,OS明显优于非手术治疗组患者(P=0.001)。结论:原发性PMEC的临床症状及胸部CT表现多样且缺乏特异性,确诊均需组织病理学;手术是首选治疗方法;多因素分析结果显示,组织学分级是最重要和可靠的预后指标。

关键词： 终末肾病   获得性囊性肾病   肾细胞癌   病理诊断  

摘要： 目的 探讨获得性囊性肾病相关性肾细胞癌（acquired cystic disease-associated renal cell carcinomas，ACD-RCC）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对4例获得性囊性肾病相关性肾细胞癌进行临床病理分析，并复习相关文献。结果 4例患者均为男性，其中3例有较长的血液或腹膜透析史。肿块呈囊性或实性。镜下肿瘤特征性的表现为微囊状或筛网状结构、嗜酸性细胞以及肿瘤内草酸钙结晶沉积。肿瘤细胞表达PAX-8、PAX-2、RCC、p504s、CD10、vimentin、CAⅨ，CK7（1/4）、CD117（1/4），不表达TFE3，Ki-67增殖指数约1%～5%。FISH检测1例显示17号染色体单体，1例为3、7、17号染色体联合缺失，1例显示Y染色体缺失。结论 ACD-RCC较为罕见，常发生于肾衰竭终末期或透析患者，具有特征性的组织病理形态。ACD-RCC缺乏特异性的分子改变，预后良好。

关键词： 盆腔肿瘤   孤立性纤维性肿瘤   波形蛋白   白细胞分化抗原34   B淋巴细胞瘤-2   信号转导与转录激活因子6   预后  

摘要： 目的 探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法 对广东医科大学附属医院2019年12月至2022年10月收治的3例盆腔孤立性纤维性肿瘤病人的临床、病理学资料进行分析，并复习相关文献。结果3例病人中，男性2例，女性1例，年龄范围为44～52岁。3例病人术后病理均为盆腔孤立性纤维性肿瘤，肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形，呈杂乱、席纹或血管外皮瘤样排列，细胞异型性不明显，核分裂象少见。免疫组织化学染色显示3例波形蛋白（Vi-mentin）、白细胞分化抗原34(CD34)、B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)基因、白细胞分化抗原99(CD99)、信号转导与转录激活因子6(STAT6)均阳性，结蛋白（Desmin）均阴性。随访11～44个月，3例均无肿瘤复发或转移。结论 盆腔孤立性纤维性肿瘤是一种少见的肿瘤，其临床症状、体征及影像学检查均无特殊性，临床确诊主要依靠病理形态学和免疫表型。手术切除是主要治疗方法，大部分病人预后良好，但需要长期随访。

关键词： 足踝部创面   游离超薄股前外侧穿支皮瓣   膜诱导技术  

摘要： 目的　探讨膜诱导技术(Masquelet)联合游离超薄股前外侧穿支皮瓣(ALTP)在修复足踝部创面中的应用效果。方法　本研究为前瞻性研究。选取2022年1月－2023年6月合肥市第二人民医院收治的63例足踝部创面合并骨缺损患者，随机分为对照组(n=32)与研究组(n=31)，对照组采用传统植骨术联合超薄ALTP治疗，研究组采用Masquelet技术联合超薄ALTP治疗。收集两组临床资料，比较两组术后6、12个月皮瓣疗效、骨愈合情况、踝关节功能情况及日常生活能力。术后随访12个月，比较两组并发症发生情况。结果　两组年龄、性别、受伤原因、受伤部位、创面面积等临床资料比较差异均无统计学意义(P>0.05)。截至随访结束，中位随访时间为17(12～28)个月，术后12个月随访率为100.0%。研究组与对照组皮瓣存活率比较差异无统计学意义[100.0%(31/31) vs. 87.5%(28/32)，P=2.303]。两组术后6个月创面愈合、皮瓣感觉、皮瓣形态、皮瓣温度、供区瘢痕优良率，以及术后12个月创面愈合、皮瓣温度、供区瘢痕优良率和骨愈合优良率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组术后6个月骨愈合优良率，术后12个月皮瓣感觉、皮瓣形态优良率，以及术后6、12个月美国足踝骨科协会(AOFAS)、日常生活能力评定量表(ADL)评分均明显高于对照组(P<0.05)。研究组术后12个月并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论　Masquelet技术联合超薄ALTP修复足踝部创面有助于皮瓣存活、骨愈合以及踝关节功能恢复，可提升患者日常生活能力，降低术后并发症发生率。

关键词： 螺旋腺瘤   皮肤   病理特点  

摘要： 目的 探讨皮肤螺旋腺瘤的临床病理特点。方法 回顾性分析7例皮肤螺旋腺瘤患者的临床，形态及免疫组化结果，并结合文献复习其临床病理特征。结果 （1）7例螺旋腺瘤患者，男性3例，女性4例，年龄38～69岁，平均年龄52.4岁。病变均位于均发生于上半身（包括2例发生于背部，2例发生于颈部，2例发生上臂，1例发生于肩部）。（2）低倍下，肿瘤均位于真皮，呈结节状或分叶状生长；高倍显示肿瘤细胞由两种细胞构成，即周边形似基底细胞的暗细胞（体积较小，核圆形深染），和中央的亮细胞（体积较大，核椭圆形、空泡状，可见嗜酸性小核仁）。间质有淋巴细胞浸润（7/7）；并见发生间质出血（3/7）、水肿（2/7）改变。均未见坏死。（3）免疫组化显示有上皮和肌上皮分化。结论 螺旋腺瘤缺少特征性的临床表现，其组织形态具有特征性，熟悉其病理特征有助于与恶性肿瘤鉴别，避免过度治疗。

关键词： 软组织肿瘤   血管瘤样纤维组织细胞瘤   病理诊断   鉴别诊断   临床预后  

摘要： 目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH)的临床病理特点及免疫表型，为其诊断、鉴别诊断提供依据。方法 回顾性分析2012年至2024年间苏北人民医院确诊的4例AFH患者的临床病理特征，并复习相关文献。结果 病理学表现为肿瘤境界清楚，周围可见淋巴组织，瘤细胞呈结节状、巢片状排列，肿瘤内含有不规则出血性囊腔。免疫组化标记结果显示瘤细胞EMA、CD99、Desmin呈阳性表达。荧光原位杂交检测(FISH)4例均检测到EWSRl基因分离信号。结论 AFH是一种罕见的中间型软组织肿瘤，结合组织病理学及相关检查做出准确诊断，为临床治疗提供依据。

关键词： Napsin A   PAX-8   甲状腺癌   鉴别诊断  

摘要： 目的 探讨Napsin A阳性的甲状腺癌的临床病理学特征、免疫表型特点、分子改变、诊断与鉴别诊断。方法 回顾性分析NapsinA阳性的甲状腺癌的临床表现、组织病理学特征、免疫及分子表型和鉴别诊断，并复习相关文献进行讨论。结果2例女性；4例男性，平均年龄49岁（28～67岁）。3例行颈部淋巴结穿刺活检，1例行颈部淋巴结切除活检，1例行肺穿刺活检，1例行腋窝淋巴结穿刺活检。组织学类型：4例微乳头/靴钉样亚型甲状腺乳头状癌，1例低分化甲状腺癌，1例经典型甲状腺乳头状癌伴有微乳头/靴钉样成分。免疫组化结果显示：6例患者PAX-8、Tg、TTF-1、CK7和CK19均阳性表达。Napsin A均呈阳性，染色强弱不一。分子检测结果显示：TERT启动子突变。结论Napsin A阳性的转移性甲状腺癌，常为更具侵袭性的特殊组织学亚型，以及具有提示预后不良的分子改变，同时需与Napsin A阳性的肺腺癌转移相鉴别，PAX-8的表达对两者有重要的鉴别意义。