关键词： 儿童   肾上腺皮质癌   诊断   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨儿童肾上腺皮质癌的临床及病理特点、诊断和鉴别诊断、评估方法及预后,以加深并提高对本病的认识。方法对2006年1月至2023年1月首都儿科研究所附属儿童医院经病理确诊的16例肾上腺皮质癌患儿的临床及病理资料进行回顾性分析,并对其临床特征、组织学特点、免疫表型及鉴别诊断等进行归纳总结。在万方数据库和中国知网中,以“肾上腺皮质癌”“儿童”“病理”为关键词查询2018年至2024年的文献。在Pubmed数据库中,以“adrenal corti-cal carcinoma”“Child/Pediatric”“Pathology”为关键词查询2018年至2024年的文献,进行相关文献复习。结果16例患儿中男性5例,女性11例,发病年龄5~159个月(平均70.94个月)。10例出现肿瘤生长相关表现(腹部膨隆及包块),5例有库欣综合征表现,2例为影像学偶然发现。发病时区域淋巴结转移2例、肝转移5例、肺转移3例,5例见静脉瘤栓。肿瘤最大径3.5~21 cm(平均10.37 cm),重量22~1220 g(平均344.88 g)。组织学检查瘤细胞形态多样,异型性明显,可见瘤巨细胞(16/16)及病理性核分裂象(13/16),均见包膜和/或脉管侵犯,其中14例见明显出血、坏死及钙化。肿瘤细胞阳性表达SF1(16/16)、IGF2(15/16)、Melan-A(10/16)、a-inhibin(9/16)、Syn(16/16)、Calretinin(15/16)及Vimentin(16/16)等,Ki-67为2%~80%。文献复习了中外文献共66例病例,约89%的患儿为有分泌功能的肿瘤,约45%的患儿发病时已伴有远处转移,组织学检查结果与本文病例相似。结论儿童肾上腺皮质癌发病率虽低,但具有较高的侵袭性,约半数患者在就诊时已发生远处转移。必须结合临床特征、肿瘤大小及重量、包膜及脉管浸润、组织学形态(肿瘤分化程度和瘤细胞增殖活性)、免疫组化结果及分子检测等进行综合评估。

关键词： 中耳炎,化脓性   外科手术   耳后骨膜下脓肿   完壁式乳突切开术  

摘要： 目的探讨儿童急性化脓性中耳炎导致的耳后骨膜下脓肿的临床特点与治疗方法。方法回顾性分析2010年3月至2023年1月延边大学附属医院(延边医院)耳鼻咽喉头颈外科收治的22例耳后骨膜下脓肿患儿的临床资料,探讨其发病原因、细菌检出率、细菌分类、中耳解剖学特点、临床特点及治疗方案。结果所有患儿发病前均有急性上呼吸道感染史。症状较重的16例患儿行耳后脓肿切除术+完壁式乳突切开术+上鼓室成形术,而症状相对轻的6例患儿行抗生素+脓肿穿刺等保守治疗。手术治疗患儿,取术区脓液或带脓液组织的细菌培养检出率为81.3%(13/16),保守治疗患儿,抽取耳后脓液的细菌培养检出率为33.3%(3/6)。细菌培养结果,主要致病菌为肺炎链球菌14例,变形杆菌1例,化脓性链球菌1例,未检出细菌6例。所有患儿均为气化型乳突,且鼓室盖抬高及鼓室盖完整,2例乙状窦破坏,2例面神经管破坏。结论耳后骨膜下脓肿继发于急性化脓性中耳炎,主要致病菌为肺炎链球菌。好发于气化型乳突并鼓室盖抬高者,大部分患儿鼓室盖完整。症状较重者行耳后脓肿切开+完壁式乳突切开术+上鼓室开放术,而症状较轻者可采用保守治疗。

关键词： 苓桂术甘汤   沙库巴曲缬沙坦   心力衰竭   血流动力学指标   生活质量  

摘要： 探讨两种治疗方式对于心衰患者的影响,即中医药方剂苓桂术甘汤和西医药物沙库巴曲缬沙坦的联合运用。方法 则是随机把60名心衰患者分成两队,每队都有30名患者。对照组涵盖了单用沙库巴曲缬沙坦的患者,而观察组则把苓桂术甘汤添加进治疗中。结果 监测两组之间的比对,心脏功能、血液动力性、疗效的副作用及生活品质治疗结束后,左心室的喷血部分比例(LVEF)明显增加,左心室舒张结束时和收缩结束时的内径显著降低,血氧饱和度SPo2和平均动体压力也都有了明显的改善(P<0.05)同时,添加了苓桂术甘汤的治疗组的副作用发生率明显低于对照组(P<0.05),生活质量也显著提升(P<0.05)。结论 综上所述,苓桂术甘汤和沙库巴曲缬沙坦联合治疗心衰的效果显著,不仅显著改善了心衰患者的心脏功能和血液动力性指标,减轻了疗效副作用,而且还提高了患者的生活品质,因此,这种治疗方法值得在临床上推广使用。

关键词： 奥曲肽   持续皮下泵入   恶性肠梗阻   临床治疗  

摘要： 探讨在恶性肠梗阻患者中使用奥曲肽持续皮下泵入给药的临床治疗效果。方法 本文研究对象筛选2023年1月~2024年5月这一时间段来我院接诊的68例恶性肠梗阻患者,以2023年1月~8月作为参照组(34例),行常规治疗,以2023年9月~2024年5月作为实验组(34例),予以奥曲肽持续皮下泵入给药治疗,对比两组临床治疗效果、病灶消失时间、病灶改善情况。结果 实验组总有效率以及恢复排气排便时间、鼻胃管留置时间等症状改善情况较参照组有可观上升,有差异(P<0.05);实验组恶心呕吐、腹痛腹胀等症状消失时间以及胃肠减压量较参照组可观下降,有差异(P<0.05)。结论 恶性肠梗阻患者的治疗中,使用奥曲肽持续皮下泵入给药,可促进患者早日恢复,改善患者的临床症状,值得推广。

关键词： 免疫检查点抑制剂   抗SOX1抗体   小细胞肺癌   副肿瘤性神经系统综合征  

摘要： 小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)占肺癌的13%~15%,其恶性程度高、侵袭性强,容易较早出现远处转移,整体预后差[1]。尽管SCLC对以铂为基础的一线化疗非常敏感,能够取得有效的反应,但是往往在早期就疾病复发或进展,对一线化疗药物产生耐药。近年来IMpower133等多项临床研究[2-3]评估了免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)在广泛期SCLC治疗中的疗效与安全性,结果提示多种ICIs为广泛期SCLC带来了持久的生存获益。副肿瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病,常见于SCLC、妇科肿瘤和胸腺肿瘤[4]。由于ICIs缺乏选择性而导致免疫激活,使得其可以触发细胞介导的针对抗自身抗原的体液免疫反应,ICIs介导的并发症可累及周围和中枢神经系统,包括PNS加重或新发。尽管在接受ICIs治疗的患者中.

关键词： 良性阵发性位置性眩晕   突发性聋   临床治疗效果   听阈   满意度  

摘要： 本研究旨在探究突发性耳聋伴有良性阵发性位置性眩晕(BPPV)患者护理策略的临床疗效。方法 研究共纳入125例患者,并随机分为两组:对照组63例,观察组62例。两组患者在治疗前听阈相近,对照组为73.8±2.29dBHL,观察组为72.96±3.22dBHL,差异不显著。结果 经过不同治疗方法后,发现观察组患者的总有效率高达98.39%,显著优于对照组的84.13%。本研究针对突发性耳聋伴有良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的病患进行了疗效比较。通过卡方检验,χ2值为7.155,P值小于0.05,结果 显著表明两组之间的疗效差异具有统计学意义。具体而言,对照组治疗后平均听阈为32.1±0.9dBHL,而观察组则为40.5±0.1dBHL,两者之间存在显著差异(t=27.955,p<0.05)。进一步分析发现,观察组的治疗满意度高达96.77%,远超对照组的84.13%,这一差异同样具有统计学意义(χ2=6.885,p=0.005)。因此,结论 对于继发于突发性聋的良性阵发性位置性眩晕,观察组所采用的治疗方案更为有效,能够显著改善听阈并提高患者满意度,值得临床广泛推广和应用。

关键词： 急性心肌梗死   经皮冠状动脉介入   沙库巴曲缬沙坦钠   达格列净   心功能  

摘要： 目的探讨急性心肌梗死(AMI)患者经皮冠状动脉介入(PCI)术后接受沙库巴曲缬沙坦钠联合达格列净治疗的效果,为临床提供参考。方法选取2022年1月至2023年10月溧阳市中医医院收治的80例接受PCI术AMI患者进行回顾性分析,根据PCI术后治疗方案不同分为对照组(40例,PCI术后给予沙库巴曲缬沙坦钠治疗)与观察组(40例,PCI术后给予沙库巴曲缬沙坦钠联合达格列净治疗)。比较两组患者临床疗效、心功能指标水平、心室重构指标水平、心肌肌钙蛋白Ⅰ(c TnⅠ)水平、氨基末端脑钠肽前体(NTpro BNP)水平和不良反应发生情况。结果观察组患者的整体疗效更优,总有效率更高(均P<0.05)。治疗后,两组患者左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)水平均降低,左心室射血分数(LVEF)水平均升高,且观察组改善均更优(均P<0.05)。治疗后,两组患者左心室重构指数(LVRI)、左心室质量指数(LVMI)水平均降低,且观察组均更低(均P<0.05)。治疗后,两组患者c TnⅠ、NT-pro BNP水平均降低,且观察组均更低(均P<0.05)。两组患者不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在AMI患者PCI术后的治疗中,沙库巴曲缬沙坦钠联合达格列净的效果突出,可改善患者心功能、心室重构功能,并降低c TnⅠ、NT-pro BNP水平,安全性理想。

关键词： 尼曼-皮克病   酸性鞘磷脂酶   骨髓细胞形态学   泡沫细胞   基因检测   酶学检测  

摘要： 目的分析2例尼曼-皮克病(NPD)患儿(B型、C1型各1例)临床资料,探讨其骨髓细胞形态学表现及遗传学特征。方法2021年9月及2022年1月郑州大学第三附属医院诊治NPD患儿2例,分析其临床表现、酶学检测、肝胆胰脾超声检查、骨髓穿刺检查、基因检测结果及诊断、治疗、转归情况。结果2例患儿均因呼吸道症状就诊,无神经系统症状,体格检查及超声检查发现肝脾肿大,骨髓涂片可见泡沫细胞。患儿1血清酸性鞘磷脂酶水平降低,存在SMPD1基因c.7delC(***3Alafs*74)及c.926T>C(***309Pro)复合杂合突变,突变分别来自其父母,与NPD-B型相关;患儿2血清酸性鞘磷脂酶水平正常,存在NPC1基因c.2336dupT(***780Argfs*9)及c.269C>G(***90Arg)复合杂合突变,突变分别来自其父母,与NPD-C1型相关。患儿1、2分别确诊为NPD-B型、NPD-C1型。NPD-B型患儿确诊后行脾脏半切除术,3个月后行异基因脐血干细胞移植,移植后1年随访肝脾无继续增大,智力、运动发育基本正常,无神经系统症状。NPD-C1型患儿确诊后口服麦格司他胶囊,口服2年后随访,肝脾肿大无缩小,智力正常,运动发育迟缓,无其他神经系统症状。结论对不明原因肝脾肿大患儿需警惕NPD,应尽早行酶学检测、骨髓穿刺检查及基因检测;骨髓泡沫细胞是NPD重要的诊断线索,确诊需行基因检测和酶学检测。

关键词： 头颈部肿瘤   浆细胞瘤   首诊   临床特征  

摘要： 目的:探讨以头颈部症状首诊的浆细胞瘤临床特点、治疗方法和疗效,提高对该疾病的认识,为浆细胞瘤的早期诊断和治疗提供依据。方法:回顾性分析2013年6月-2022年11月青岛大学附属医院收治的7例以头颈部症状首诊的浆细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行复习讨论。结果:7例患者均经组织病理学确诊为浆细胞瘤,病变部位位于鼻咽口咽4例,鼻腔鼻窦2例,室带1例。临床表现及影像学不典型,以局部表现为主,其中2例伴有全身多处骨骼病变,4例淋巴结转移。所有患者均首选手术治疗,术后推荐进行个体化治疗,7例患者中3例行手术+化疗,2例行手术+放疗+化疗,1例行手术+放疗,1例仅行手术治疗。随访时间为3~60个月,随访率100%,5例健在,2例于4~5年死于多发性骨髓瘤。结论:以头颈部症状首诊的浆细胞瘤较为罕见,髓外浆细胞瘤预后较好,而较晚期的多发性骨髓瘤预后较差,因此早期诊断、个体化治疗是提高浆细胞瘤患者生存质量以及生存时间的关键。

关键词： 敌草快(DQ)   中毒   脑出血  

摘要： 敌草快(diquat,DQ)中毒导致大量脑出血较为罕见。2023年6月重庆医科大学附属璧山医院收治了1例DQ中毒患者,入院7 h后患者出现意识障碍,头部CT显示右侧额叶脑出血,最终因中枢性呼吸、循环衰竭死亡。该病例提示大量摄入DQ可导致脑出血,临床救治中不仅需关注患者胃肠道、肝、肾等器官功能损伤,还应高度警惕脑出血的可能,及早干预,改善预后。