关键词： 骨髓增生异常综合征   单倍体造血干细胞移植   儿童  

摘要： 目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分析影响预后的危险因素。结果 13例儿童MDS患者中,男9例,女4例,中位年龄为9(1-13)岁,病史中位时间3.2年(2个月-10年),7例诊断难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),3例诊断难治性血细胞减少症(RCC),2例诊断RAEB向白血病转化或转化中RAEB-t,1例为难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)。患儿均接受亲缘供者(父亲、母亲、姐姐或弟弟),HLA配型为5-8/10位点相合,G-CSF动员的外周血干细胞,回输单个核细胞中位数22.17(16-32)×10^(8)/Kg,CD34^(+)细胞数中位数11.5(7-14)×10~6/Kg。13例患儿均采用后置环磷酰胺方案预防急性移植物抗宿主病。粒细胞植入中位时间+14(11-18)d,血小板植入中位时间+16(10-19)d。中位随访时间为955(210-1700)d。13例患儿中1例因脓毒性休克死亡,3例合并肺部慢性排异,1例合并卵巢早衰。预期4年总体生存率为92.3%,非复发死亡率为7.7%。结论 接受Haplo-HSCT治疗儿童MDS疗效显著,移植相关并发症仍是患儿长期生存质量的严峻挑战。

关键词： 钢丝绳   股骨转子间骨折   股骨外侧壁   内固定   髋关节功能  

摘要： 目的:探讨编织钢丝绳重建外侧壁结合防旋型股骨近端髓内钉(PFNA)治疗A3型股骨转子间骨折的疗效。方法:选取我院2016—2022年通过PFNA治疗的A3型股骨转子间骨折患者52例,随机分成两组,其中A组患者采用编织钢丝绳重建外侧壁结合PFNA治疗,共26例(男性14例,女性12例);B组患者单纯采用PFNA治疗,共26例(男性12例,女性14例);分别完成2年随访。比较两组患者的手术时长、术中出血量、术后15 d数字评价量表疼痛评分(NRS)、内侧壁复位质量、尖顶距、头颈螺钉位置、住院天数、骨折愈合时间、内固定失败例数、术后完全负重时间以及随访终期髋关节功能评分(Harris评分)。结果:A组与B组患者在手术时长、术中出血量、术后15 d疼痛评分、内侧壁复位质量、尖顶距、头颈螺钉位置及住院天数方面比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A组患者骨折愈合时间为(8.42±3.23)周,内固定失败2例,术后完全负重时间为(37.29±4.54)d,末次随访时髋关节功能优良率为84.62%。B组患者骨折愈合时间为(13.58±3.92)周,内固定失败8例,术后完全负重时间为(53.61±8.71)d,末次随访时髋关节功能优良率为57.69%。A组与B组在骨折愈合时间、内固定失败例数、术后完全负重时间及髋关节功能优良率比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:编织钢丝绳重建外侧壁结合PFNA治疗A3型股骨转子间骨折较单纯使用PFNA临床疗效更好,内固定失效发生少。

关键词： 伴有极向反转的乳头状肾肿瘤   免疫组织化学表型   分子检测   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特征。方法回顾性分析一例PRNRP病例的临床、病理、免疫表型及分子遗传学特征。HE染色观察肿瘤的组织病理学结构,并结合免疫组化及分子检测分析肿瘤的免疫表型和分子特征。结果HE染色组织学观察见肿瘤被纤维包膜包围,结构为含纤维血管中心的乳头状,细胞呈立方至柱状,核分级较低。免疫表型表现为GATA3、CK7、P504s、PAX8、SDHB、34βE12、E-cadherin及EMA等阳性,Ki-67阳性指数约2%,未表达CA9、CD117、CD10、TFE3、TFEB及S-100等。分子检测发现KRAS G12D突变。结论PRNRP是一种与乳头状肾细胞癌不同的独立组织学亚型,具有较低的恶性潜力。明确诊断对治疗和预后预测具有重要意义。

关键词： 中西医结合治疗   脑梗死   恢复期   气虚血瘀证   证候积分   生化检测   治疗效果  

摘要： 探析脑梗死(CI)恢复期气虚血瘀证行中西医结合治疗的临床效果。方法 2022.2-2023.11在临床内招募CI患者,总例数60,入组后均分,一组30,对照组:常规西医治疗,结合组:中西医结合治疗,比较2组病人气虚血瘀之证治疗效果、证候积分、肢体自理功能以及生化检测指标。结果 结合组治疗气虚血瘀证有效率更高,病人治疗期所需费用少于对照组,P<0.05;治疗后2组脑梗死患者证候积分不断下降,结合组相比对照组更低,P<0.01;结合组病人治疗后NIHSS分数下降,平衡步态得分小于对照组,自理和肢体FMA、ADL功能得分高于对照组,P<0.01;检测2组生化指标,治疗后结合组血浆黏度、高切、低切还原黏度小于对照组,P<0.01。结论 中西医结合治疗适用维度更宽泛,可以有效改善CI气虚血瘀症状,加快恢复进程,节省治疗费用,改善病人肢体、运动及生活能力。

关键词： 乳腺癌   化疗   胃肠道不良反应   艾灸   穴位贴敷  

摘要： 目的 探讨艾灸联合穴位贴敷防治乳腺癌化疗期间胃肠道反应的临床应用效果。方法 非随机选取2021年7月—2023年12月青岛大学附属威海市立第二医院收治的70例乳腺癌患者为研究对象,按治疗方案不同分为两组,每组35例。对照组采用手术治疗+新辅助化疗,并使用西药预防胃肠道反应,观察组治疗方案与对照组相同,但采用艾灸联合穴位贴敷预防胃肠道反应。比较两组的胃肠道反应发生情况和生活质量。结果 观察组患者化疗日、化疗后0度、I度恶心、呕吐患者占比高于对照组,II度、III度恶心、呕吐少于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。两组患者化疗期间便秘程度对比,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组患者生理功能评分为(59.37±8.27)分、生理职能评分为(62.73±8.1)分、一般健康状况评分为(61.43±9.05)分、躯体疼痛评分为(62.91±8.62)分,高于对照组的(50.23±7.92)分、(56.24±7.28)分、(56.72±8.32)分、(54.23±8.21)分,差异有统计学意义(t=4.722、3.523、2.267、4.314,P均<0.05)。结论 在乳腺癌患者治疗期间采用艾灸、穴位贴敷进行胃肠道反应防控,临床应用效果理想,能减少胃肠道反应的发生,降低反应程度,改善患者生存质量。

关键词： 中药加味清金化痰汤   西药   肺炎  

摘要： 分析对肺炎患者实施中药加味清金化痰汤结合西药治疗的临床效果。方法 选择我院于2023.4-2024.5月,1年内中西医结合科收治的84例肺炎患者,随机分为对照组(42例,采用常规西药治疗)和试验组(42例,实施中药加味清金化痰汤结合西药治疗),对比两组的临床疗效。结果 试验组治疗有效率明显高于对照组,试验组炎症因子水平、中医症状评分均明显低于对照组,试验组肺功能明显优于对照组,差异显著(P<0.05),两组不良反应发生率对比无明显差异(P>0.05)。结论 对肺炎患者实施中药加味清金化痰汤结合西药治疗效果更佳,可显著降低炎症因子水平,有效缓解临床症状,显著增强肺功能,而且不会明显增加药物不良反应,有较高应用价值。

关键词： 透灸法   电针治疗   风寒痹阻型   神经根型颈椎病   临床疗效  

摘要： 分析风寒痹阻型神经根型颈椎病通过透灸法结合电针进行治疗的临床疗效。方法 选取2022年1月-2023年12月医院收治100例风寒痹阻型神经根型颈椎病患者为对象,分成对照组及研究组,对照组采取中药内服治疗,研究组加以透灸法结合电针治疗,观察疗效。结果 研究组临床有效率高于对照组,颈椎疼痛及功能障碍评分均低与对照组,P<0.05。结论 透灸法结合电针治疗风寒痹阻型神经根型颈椎病可以减轻疼痛,改善颈椎功能,疗效显著。

关键词： 慢性鼻-鼻窦炎   分泌性中耳炎   鼓膜穿刺术   气导听阈值  

摘要： 目的了解慢性鼻-鼻窦炎(CRS)鼻内窥镜手术后并发分泌性中耳炎(OME)的临床特点和治疗效果。方法对52例CRS鼻内窥镜手术后并发OME患者的临床资料进行回顾,分析CRS患者鼻内窥镜手术后并发OME的特点,并对治疗前后效果进行分析。结果52例患者中,男性36例,占比为69.2%;40~岁组24例,占比为46.2%;CRS病程以3~4年为主患者共31例,占比为59.6%。治疗后显效40例(76.9%),有效10例(19.2%),无效2例(3.9%)。52例患者治疗后CD4+水平和CD4+/CD8+值比治疗前高(P<0.05),治疗后CD8+水平比治疗前低(P<0.05),治疗前后患者CD4+、CD8+水平和CD4+/CD8+值比较差异有统计学意义(P<0.05)。52例患者治疗前后IL-1β、IL-8、TNF-α水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后气导听阈值低于治疗前(P<0.05)。结论CRS患者鼻内窥镜手术后并发OME用鼓膜穿刺术联合糖皮质激素盐酸氨溴索治疗效果好。

关键词： 多中心型Castleman病   贫血,溶血性,自身免疫性   白细胞介素-6   利妥昔单抗   托珠单抗  

摘要： 目的探讨重型特发性多中心型Castleman病(iMCD)并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、诊疗经过及预后,并进行相关文献复习。方法选择2022年1月6日就诊于桂林市人民医院的1例63岁重型iMCD并发AIHA男性患者(患者1)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料,以及诊疗过程进行分析。对患者1的随访截至2023年6月30日。本研究以"Castleman病""自身免疫性溶血性贫血""重型""Castleman disease""autoimmune hemolytic anemia""severe"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中检索相关文献,并总结相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为数据库建库至2024年5月1日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并获得患者1及其家属知情同意。结果①患者1因"反复活动后气促、乏力2年,加重2个月"入院。入院后,患者1血常规及血生化检查结果显示,白细胞计数为7.46×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)值为90 g/L,血小板计数为435×10^(9)/L;白细胞介素(IL)-6水平为70.756 pg/mL;血清乳酸脱氢酶值为236 U/L,铁蛋白值为291 ng/mL,总胆红素值为30.1μmol/L。直接和间接Coombs试验结果均呈阳性。胸部CT显示多部位淋巴结大。颈部淋巴结活组织病理学检查结果显示,淋巴结不完整,局部包膜胶原纤维性硬化明显,滤泡间区可见成片成熟浆细胞生长,部分浆细胞内"卢梭"小体形成。②患者1被诊断为重型iMCD(iMCD-非特指型,浆细胞型)并发AIHA。患者1先后接受利妥昔单抗单药、R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+醋酸泼尼松)方案、托珠单抗+TCD(沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松)方案治疗,效果不佳。采取托珠单抗联合BCD(硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松)方案治疗后,患者临床症状缓解,血常规、IL-6水平等实验室检查结果均恢复正常,淋巴结较治疗前明显缩小。随访15个月时,患者病情持续缓解。③按照本研究设定的文献检索策略,共筛选出4篇英文和1篇中文文献,报道5例重型iMCD并发AIHA患者(患者2~6),加上患者1,共6例患者被纳入研究。6例患者均经治疗获得病情缓解,其中接受利妥昔单抗单药或联合化疗有效患者为2例,接受托珠单抗治疗有效者为2例,接受免疫抑制剂和普通化疗有效者分别为1例。结论重型iMCD并发AIHA临床罕见,通常需依赖全面实验室检查及病理学检查明确诊断。该病尚无标准治疗方案,利妥昔单抗、托珠单抗、糖皮质激素和免疫抑制剂是其主要治疗选择。

关键词： 原发性血小板增多症   网银染色   免疫组化   分子检测   骨髓活检  

摘要： 目的探讨原发性血小板增多症(ET)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析北京海思特医学检验实验室收检的27例ET患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、血清EPO、分子检测JAK2 V617F突变、CALR 9号外显子突变、MPL 10号外显子突变及BCR/ABL1融合基因检测结果。结果男15例,女12例。27例骨髓活检造血组织容量在35VOL%~80VOL%之间,92.6%(25/27)表现为巨核细胞大而多,散在分布,胞质丰富而成熟,核呈深分叶或过度分叶,疏松的集簇少见,网银染色MF⁃0级。7.4%(2/27)表现为骨髓广泛纤维化,巨核细胞大而多,网银染色MF⁃2级,属于ET后期骨髓纤维化(Post⁃ET myelofibrosis,Post⁃ET MF)。免疫组织化学证实粒系、红系及巨核三系分布情况,分子检测JAK2 V617F突变、CALR 9号外显子及MPL 10号外显子突变,92.6%(25/27)突变阳性。结论ET易与Pre⁃PMF、CML及PV多血前期混淆,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化及相关基因检测综合诊断。