关键词:
原发性肺淋巴上皮癌
亚型
预后
摘要:
背景与目的原发性肺淋巴上皮癌(primary pulmonary lymphoepithelial carcinoma,PPLEC)是一种罕见的肺部恶性肿瘤,其发病率仅占所有肺恶性肿瘤的0.7%。目前,PPLEC被归类为鳞状细胞癌的特殊亚群。本研究旨在探讨PPLEC的两种亚型在临床病理学上的特征,以提升对该疾病的认识和诊断能力。方法回顾性分析2019年2月至2023年6月苏州大学附属第一医院经病理学证实为PPLEC的14例患者的临床、病理学、影像学及预后资料,并对相关文献进行复习。结果PPLEC总计14例,其中Regaud型5例,年龄33-73岁,男性2例,女性3例;Schmincke型9例,年龄36-79岁,男性4例,女性5例。计算机断层扫描(computed tomography,CT)均表现为软组织肿块影或结节影,Reagud型以周围型肿块为主,Schmincke型以中央型为主。病理学示肿瘤细胞呈合胞体样生长,伴随淋巴细胞浸润及间质纤维化,Regaud型边界清晰合并肉芽肿性炎性病变,Schmincke型肿瘤边界模糊。免疫组织化学示肿瘤细胞CK、CK5/6、P40、P63阳性,Regaud型Ki-67增殖指数低于Schmincke型;其中8例接受程序性细胞死亡配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)检测均呈阳性;EB病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus-encoded RNA,EBER)原位杂交检测均阳性;在所有病例中,6例接受手术治疗,8例实施综合治疗,截至随访结束14例患者均存活。结论PPLEC是一种罕见的肺恶性肿瘤,与EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关。该疾病可分为Regaud型和Schmincke型,二者在影像学和病理学特征上具有独特差异。在治疗方面,早期以手术治疗为主,中晚期则采取综合治疗,整体预后较好。对于PD-L1高表达的中晚期患者,免疫治疗是一种较为有效的治疗选择。