关键词:
脑炎
谷氨酸脱羧酶65抗体
临床特征
文献复习
摘要:
目的:分析抗谷氨酸脱羧酶65(Glutamic acid decarboxylase 65,GAD65)抗体相关脑炎的临床特征、治疗及预后,并结合文献复习进行总结,以提高临床对此类少见疾病的认识,为早期诊断和治疗提供依据。
方法:收集2020年1月至2024年12月就诊于宁夏医科大学总医院并诊断为抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、实验室检查、颅脑磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)、脑电图、治疗方案及预后等。同时检索了中国知网、万方数据平台以及Pub Med等数据库,纳入符合抗GAD65抗体脑炎诊断的病例,对其临床资料进行总结分析;并根据年龄分为早发型和晚发型,对两组患者的临床资料进行对比分析。
结果1.87例抗GAD65抗体脑炎患者中,女性57例(65.52%),男性30例(34.48%),男女比例1:1.9,发病年龄18.0~76.0岁;早发型和晚发型患者中均以女性较多见,但两组在性别上的差异无统计学意义(P>0.05)。
2.所有患者中有25例(28.74%)出现前驱感染症状,其中最常见的为发热(15例,17.24%),其次为头痛(10例,11.49%)。患者的临床表现以癫痫发作(67例,77.01%)、认知障碍(48例,55.17%)、意识障碍(27例,31.03%)和精神行为异常(26例,29.89%)多见,两组患者均以癫痫发作、认知障碍最为常见,而早发型患者病程中更易出现癫痫发作(P<0.01),晚发型患者更易出现运动障碍(P<0.05)。
3.29例(33.33%)患者合并其他自身免疫性疾病,其中以甲状腺疾病和1型糖尿病最常见;对比分析发现,早发型患者更易合并甲状腺功能亢进症(P<0.05)。87例患者中有10例(11.49%)伴发肿瘤,对比分析发现,晚发型患者伴发肿瘤的情况更多见(P<0.05)。
4.87例完善颅脑MRI的患者中发现71例(81.61%)存在异常信号,受累部位以海马和颞叶多见;与晚发型相比,早发型患者更易累及岛叶(P<0.05)。81例完善脑电图的患者中有61例(75.31%)记录到癫痫样放电;所有行腰椎穿刺的患者中有59例(67.82%)脑脊液生化、细胞学指标显示异常,主要表现为白细胞计数和蛋白水平轻度升高;两组在脑电图及脑脊液分析结果方面均无统计学差异(P>0.05)。
5.85例接受一线免疫治疗的患者中有52例(61.18%)使用联合治疗,接受一线免疫治疗的所有患者中有62例(72.94%)对其免疫治疗有反应;两组患者在治疗方案及疗效方面无统计学意义(P>0.05)。
6.随访的83例患者中预后良好的有57例(68.67%),预后不良的有26例(31.33%),其中预后不良的患者中包括复发8例(9.64%),死亡5例(6.02%)。早发型患者预后良好的比例稍高,但差异无统计学意义。与早发型患者相比,晚发型患者死亡率更高(P<0.05)。
结论:1.抗GAD65抗体相关脑炎多见于青年女性,主要临床症状以癫痫发作、认知障碍最为常见,且颅脑MRI病灶受累部位以颞叶和海马多见。
2.与晚发型患者相比,早发型患者病程中更易出现癫痫发作,颅脑MRI病灶更易累及岛叶,且合并甲状腺功能亢进症更常见。
3.与早发型患者相比,晚发型患者病程中更易出现运动障碍,伴发肿瘤的情况更多见,且死亡率更高。