关键词:
髓外浆细胞瘤
临床特征
治疗
预后
摘要:
目的髓外浆细胞瘤(EMP)是浆细胞肿瘤的一种,表现复杂,异质性强。本研究旨在探讨EMP患者的临床特征、治疗及预后,以提高对EMP的诊疗水平。
方法本研究共纳入宁夏医科大学总医院2014年1月至2024年6月诊断的109例髓外浆细胞瘤患者的临床基线资料、生物学特征、治疗方式等住院资料,根据髓外浆细胞瘤的定义及分类,分为孤立性浆细胞瘤(SP)组32例及多发性骨髓瘤髓外浸润(EMM)组77例;收集同时期新诊断不伴髓外病变的多发性骨髓瘤(non-EMM)患者112例作为对照组。采用回顾性研究方法,对三组患者的临床特点、生物学特征、治疗反应及预后进行对比分析。
结果
1、SP患者中位年龄60岁(38-78岁),男:女=2.6:1,最常见累及部位为头颈部及胸椎(各8例),有不同程度的贫血、白细胞减低、肾功能不全、高肿瘤负荷等临床表现[血清β2-MG中位数2.71mg/L(1.69-6.55 mg/L),骨髓浆细胞中位数0%(0-8%)];患者多表达CD38(84.4%,27/32),CD138(65.6%,21/32),低表达CD56,BCL-2;治疗以手术切除和/或放疗为主,与EMM和non-EMM相比,SP预后可,有良好的生存率;SP与non-EMM相比,中位PFS期(34.5个月vs21个月,P=0.047)及中位OS期(51.5个月vs30.5月,P=0.019)有明显差异。SP与EMM相比,患者中位PFS期有显著差异(34.5个月vs13个月,P=0.020)。SP患者1年OS率为84.60%,3年OS率为65.40%,5年OS率为34.60%。
2、EMM患者中位年龄59岁(34-83岁),男:女=1.2:1,有不同程度的贫血、白细胞减低、高肿瘤负荷等临床表现[血清β2-MG中位数5.02mg/L(1.13-53.70 mg/L),骨髓浆细胞中位数32%(12-88%)],M蛋白类型以Ig G为主,Ig A次之。EMM患者大多表达CD38(98.7%,76/77),CD138(96.1%,74/77),部分表达CD56,CD28,CD81,CD117。EMM患者1q21扩增及P53缺失阳性为高危因素。与non-EMM相比,EMM预后差,中位OS差异(21个月vs 30.5个月)有统计学意义(P=0.005)。EMM患者2年OS率为48.05%,3年OS率为32.47%,2年PFS率为24.68%,3年PFS率为15.58%。
3、单因素分析:白蛋白(ALB)≥36.5g/L、接受治疗是SP患者OS良好的影响因子;年龄≥60岁、白蛋白(ALB)<36.5g/L、钙离子(Ca)≥2.3mmol/L、表达CD56、不接受治疗是SP患者PFS不良的影响因素。骨髓浆细胞比例(BMPCs)≥70%、血红蛋白(HGB)<110g/L、钙离子(Ca)≥2.5mmol/L、表达CD28、1q21扩增阳性及P53缺失阳性是EMM患者OS不良的影响因子;白细胞计数(WBC)<6×10~9/L、血β2-MG≥5.7mg/L、骨髓浆细胞比例(BMPCs)≥70%、表达CD28及P53缺失阳性是EMM患者PFS不良的影响因子。
4、多因素分析:接受治疗是SP患者OS良好的独立影响因子;血红蛋白(HB)<110g/L、钙离子(Ca)≥2.5mmol/L是EMM患者OS不良的独立影响因子。白细胞计数(WBC)<6×10~9/L、骨髓浆细胞比例(BMPCs)≥70%及P53缺失阳性是EMM患者PFS不良的独立影响因子。
5、治疗方案及生存分析:EMM患者接受基于硼替佐米、来那度胺的三联化疗联合手术和/或放疗在OS上优于单纯化疗,在PFS上无明显优势;达雷妥尤单抗不能改善EMM患者预后。造血干细胞移植组相比非移植组在OS(45.5个月vs 20个月)及PFS(28.5个月vs 20个月)上有优势。
结论
1、SP患者好发于头颈部及胸椎部位,骨髓浆细胞比例均<10%,主要接受手术、放疗或二者联合治疗方式,与EMM和non-EMM相比总体预后可,有良好生存率。
2、EMM患者血红蛋白(HGB)<110g/L、钙离子(Ca)≥2.5mmol/L是OS不良的独立影响因子;白细胞计数(WBC)<6×10~9/L、骨髓浆细胞比例(BMPCs)≥70%及P53缺失阳性是PFS不良的独立影响因子。与non-EMM相比,EMM患者OS显著缩短。
3、造血干细胞移植组相比非移植组在OS及PFS上有优势。