关键词:
急性T淋巴细胞白血病
化疗
骨髓移植
预后
摘要:
目的 成人急性T淋巴细胞白血病(T cell Acute Lymphoblastic Leukemia,T-ALL),是T淋巴细胞系的恶性肿瘤,具有高度侵袭性,预后不佳。本研究通过回顾性分析38例T-ALL患者的临床基线资料、治疗及预后,以提高对T-ALL临床诊疗水平。
方法 回顾性分析和总结宁夏医科大学总医院血液科2014年1月至2024年8月收治的年龄≥14岁的T-ALL患者38例,收集相关的临床基线资料,实验室检查、影像学检查、生物学特征、治疗及预后资料,进行对比分析并结合文献进行讨论。
结果 1.流行病学:38例T-ALL患者的中位年龄27岁(14-68岁);男性31例(81.6%),女性7例(18.4%),男女比为,4.42:1,其中有早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(Early T-cell Precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)5例(13.1%,5/38)。2.实验室检查:38例患者初诊时白细胞中位数为:33.86×10~9/L(0.35-580×10~9/L),血红蛋白中位数为102.5g/L(17.9-171g/L),血小板中位数56×10~9/L(8-191×10~9/L),LDH中位数为2500U/L(1400-10000U/L)。3.影像学检查:38例T-ALL患者中,初诊时腹部彩超提示脾肿大5例,胸部CT提示纵隔占位8例、纵隔内淋巴结肿大7例、胸腔积液5例,心包积液2例,浅表器官彩超提示颈部、颌下淋巴结肿大7例,颅脑CT提示颅内出血6例。4.生物学特征:在完善细胞遗传学检查的33例患者中,核型正常的有13例(39.4%),有20例(60.6%)核型异常。超二倍体有2例(10%),二倍体有15例(75%),亚二倍体3例(15%);易位3例,缺失2例,额外异常来源3例,+mar 1例。基因异常:38例患者存在基因异常患者13例,HOX11阳性3例,ETV6阳性2例,EVI 1阳性2例,NOTCH无义突变1例,NRAS错义突变1例,CDKN2A缺失1例,IDH2阳性1例,FLT3错义突变1例,PHF6阳性1例,JAK3突变1例,JAK1、2突变1例,CEBFA阳性1例,SIL/TAL1阳性1例。5.38例T-ALL患者中,乏力28例(28/38,73.7%)、胸闷22例(22/38,57.9%)、淋巴结肿大15例(15/38,39.5%)、头晕10例(10/38,26.3%)、发热9例(9/38,23.7%)、面瘫6例(6/38,15.9%)、皮肤瘀斑5例(13.1%,5/38)、关节疼痛4例(10.5%,4/38),视物模糊1例(2.6%,1/38)。6.治疗:38例T-ALL患者均接受化疗,其中36例患者采用以VP为基础联合其他药物的联合化疗(如VIP、VDP、DVLP、DVCLP)方案诱导治疗,2例采用Hyper-CVAD方案。有7例T-ALL患者接受了异基因造血干细胞移植(allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation,allo-HSCT),其中4例死亡,1例存活至今,2例失访。***-ALL患者白细胞数、年龄情况不同于非ETP-ALL(n-ETP-ALL),中位生存周期(Overall Survival,OS)1个月(1-18个月),2年OS率为20%,ETP-ALL治疗效果不佳,死亡率高(80%),基因突变类型多。8.生存分析:38例T-ALL患者的中位OS为15个月(1-48个月),2年OS率为38%。单因素分析显示,年龄、首次诱导治疗达CR、allo-HSCT是影响T-ALL患者OS预后良好的影响因素。多因素分析显示,年龄、allo-HSCT是影响T-ALL患者OS预后良好的独立预后因素。
结论 1.T-ALL好发于青年男性,多数患者存在淋巴结肿大。2.年龄<35岁、首次诱导治疗达CR、allo-HSCT是影响T-ALL患者OS的预后良好的影响因素;年龄<35岁、allo-HSCT是影响T-ALL患者OS预后的独立危险因素。***-ALL虽属于T-ALL的亚型,与非ETP-ALL相比白细胞计数及年龄存在较大差异,且其预后及治疗效果差。