关键词： Labrune syndrome   Leucoencephalopathy   Intracranial cysts   Intracranial calcifications   Case report  

摘要： Background Leukoencephalopathy with brain calcifications and cysts (LCC;also known as Labrune syndrome) is a rare genetic microangiopathy caused by biallelic mutations in SNORD118. The mechanisms by which loss-of-function mutations in SNORD118 lead to the phenotype of leukoencephalopathy, calcifications and intracranial cysts is unknown. Case presentation We present the histopathology of a 36-year-old woman with ataxia and neuroimaging findings of diffuse white matter abnormalities, cerebral calcifications, and parenchymal cysts, in whom the diagnosis of LCC was confirmed with genetic testing. Biopsy of frontal white matter revealed microangiopathy with small vessel occlusion and sclerosis associated with axonal loss within the white matter. Conclusions These findings support that the white matter changes seen in LCC arise as a consequence of ischemia rather than demyelination.

关键词： Amyotrophic lateral sclerosis   Diagnosis   Pathophysiology   Therapeutics   Neurological disorder   Nanomedicine  

摘要： Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and fatal neurological disease affecting both upper and lower motor neurons. In the United States alone, there are 16,000-20,000 established cases of ALS. The early disease diagnosis is challenging due to many overlapping pathophysiologies with other neurological diseases. The eti-ology of ALS is unknown;however, it is divided into two categories: familial ALS (fALS) which occurs due to gene mutations & contributes to 5-10% of ALS, and sporadic ALS (sALS) which is due to environmental factors & contributes to 90-95% of ALS. There is still no curative treatment for ALS: palliative care and symptomatic treatment are therefore essential components in the management of these patients. In this review, we provide a panoramic view of ALS, which includes epidemiology, risk factors, pathophysiologies, biomarkers, diagnosis, therapeutics (natural, synthetic, gene-based, pharmacological, stem cell, extracellular vesicles, and physical therapy), controversies (in the clinical trials of ALS), the scope of nanomedicine in ALS, and future perspectives.

关键词： 神经病学   神经重症医学   临床研究   重症医学  

摘要： 神经重症医学作为新兴的神经病学和神经外科学亚专业,在中国的发展面临许多挑战。缺乏主题创新、设计合理及实施规范的临床研究是亟待解决的“瓶颈”问题。为解决这些问题,多学科专家学者共同探讨目前神经重症学科发展和临床研究的局限性和面临的挑战,总结出六个主要的优先发展和研究方向,包括脑水肿发生机制、转归预测以及基于新靶点的治疗药物的研发;多模态神经功能监测指导下的个体化评估与管理;血管开通后再灌注损伤的防治;脑损伤后意识障碍的机制、评估及管理策略;神经重症医疗质量控制和可持续改进体系的建立;智能化神经重症诊疗体系建设。希望这些指导意见能够促进我国神经重症医学的发展,全面提升神经重症医疗服务质量。

关键词： 线上教学   CBL教学法   见习   效果   神经教学  

摘要： 目的探讨线上教学联合CBL教学法在目前神经病学见习教学活动中的可行性和实用性。方法选取2021年10—11月在该院神经内科见习的两个班级的见习生作为研究对象,以班级进行简单随机分组,分为采用线上教学联合病例为基础(case-based learning,CBL)的教学法的研究组(n=29)及采用传统教学为主的教学法的对照组(n=32)。教学完成后进行临床测试及临床技能考核,并进行满意度调查。结果研究组临床测试成绩显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),但两组临床技能操作比较,差异无统计学意义(P>0.05);满意度方面,线上教学联合CBL教学法得到见习生广泛认可,两组除临床技能操作提高满意度方面外,研究组其他指标均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论线上教学联合CBL教学法能够显著提高神经病学临床见习生临床各方面能力,而在临床操作技能方面不亚于传统教学法,因此,线上教学联合CBL教学法一定程度上可替代传统教学法。

关键词： PBL   TBL   神经病学   成绩考核   教学评价  

摘要： 目的探讨PBL教学法和PBL+TBL教学法在神经病学见习课堂中的应用。方法选取2021年1—8月2018级齐齐哈尔医学院临床医学专业学生48名,随机分成研究组和对照组。研究组采用PBL+TBL相结合教学法,对照组采用PBL教学法,通过考核成绩和调查问卷方式来评估反馈教学实施情况。结果研究组理论知识考试成绩为(80.4±3.11)分、临床实践操作考核成绩为(84.3±2.52)分,优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);对学生进行问卷调查,发现研究组在问卷调查中理论知识理解、操作能力、交流能力、学习能力及学生对课程的满意度和未来是否继续开展新的教学方法的各项评价指标的分数均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过新教学方法的改革创新发现PBL+TBL相结合教学法更有利于提高学生的学习效率和综合素质。建议推广使用。

关键词： 专业核心期刊   精品科技期刊   审稿专家   学术期刊   新年献词   神经病学   核心库   荣誉称号  

摘要： 金牛辞旧岁,瑞虎迎新春。2021年,是我国学术期刊事业发展迎来新机遇的一年。多部委联合印发《关于推动学术期刊繁荣发展的意见》。广东、湖南、湖北等省份相继出台科技期刊支持计划,助力创建国内、国际一流学术期刊。2021年,是《中华神经医学杂志》创刊20周年!通过践行高起点谋划、高标准建设、高水平推进的办刊方针,我刊学术影响力持续提升。2021年3月,入编北大图书馆2020年版(第9版)《中文核心期刊要目总览》神经病学与精神病学专业核心期刊,这是我刊自2008年后连续5届入编《中文核心期刊要目总览》。4月,再次入选中国科学引文数据库(CSCD)核心库。8月,再次入选《世界期刊影响力指数(WJCI)报告》(2020科技版)。12月,蝉联第七届"广东省精品科技期刊"荣誉称号。这是所有编委、审稿专家和作者、读者朋友们共同努力、共同付出的结果,藉此,衷心感谢每一位关心、支持《中华神经医学杂志》的编委、审稿专家,以及作者、读者朋友!

关键词： 神经解剖学   神经病学   神经外科学   教研室主任   神经生理学   上海医学院   人体解剖学   医学院院长  

摘要： 由耶鲁大学神经学、神经生理学及神经外科学教授哈尔·布鲁门菲尔德(Hal Blumenfeld)编著,空军军医大学人体解剖与组织胚胎学教研室暨梁鋱琚脑研究中心主任李云庆教授,西北大学医学院院长、西北大学神经病学系主任、西北大学脑科学研究中心主任赵钢教授,复旦大学附属中山医院党委书记、复旦大学上海医学院神经病学系主任汪昕教授,以及大连医科大学人体解剖学教研室主任隋鸿锦教授共同主译的《临床神经解剖学:病例解析》已于2021年3月由天津科技翻译出版有限公司出版。

关键词： 河北医科大学   心血管病专家   断指再植   南丁格尔   西医院校   著名医学专家   骨科学   神经病学  

摘要： 作为中国近代第一所官办西医院校,河北医科大学已有120余载的历史,涌现了中国解剖学奠基人张岩、细菌学大师杨俊阶、生理学大师何瑞荣、断指再植先驱凌彤、“南丁格尔”国际奖获得者司堃范等医学大师,以及神经病学专家李春岩院士、中医心血管病专家吴以岭院士、法医学专家丛斌院士、骨科学专家张英泽院士等全国著名医学专家,是中国医疗卫生和教育事业的重要参与者、贡献者和引领者。

关键词： 临床路径   神经病学   教学效果   实习带教   教学质量  

摘要： 实习带教内容离不开实习大纲,实习教学必须完成实习大纲的内容要求。创新新的实习带教模式,取得满意的教学效果已经引起教师的广泛关注。神经内科是临床专业学生实习的重要科室,神经内科疾病种类多、内容多、难点多,专业性极强,如果采用传统的临床带教方法,对于没有临床经验且仅短期实习的本科实习生来讲牢固掌握该专业的相关疾病难度较大,故本科实习生的临床带教方式需要改革。将临床路径教学应用于精神科实习带教工作中,对临床路径教学在神经内科带教中的应用效果进行整理分析,总结经验,及时反馈。该文主要目的是将临床路径教学法应用于神经病学实习教学中,能够激发学生对神经内科学学习积极性和兴趣,提高学生临床思维的能力,根据患者的情况制订规范化及个体化诊疗方案,使实习学生掌握神经系统疾病的理论知识和实践技能操作,培养学生树立规范性、常规性的诊疗意识和理念;为培养规范化、全面发展的医学人才提供新的思路。

关键词： 科学技术协会   办刊宗旨   科研人员   中国医师协会   学术类期刊   神经疾病   国家科学技术部   神经病学  

摘要： 《中国现代神经疾病杂志》为国家新闻出版广电总局和国家科学技术部2001年正式批准,由国家卫生健康委员会主管,中国医师协会、天津市科学技术协会、天津市神经科学学会及天津市环湖医院联合主办,国内外公开发行的神经病学及相关学科的学术类期刊。读者对象主要为广大神经内外科临床医师及相关科研人员。本刊办刊宗旨是:贯彻党和国家有关卫生工作的方针政策,贯彻理论与实践。