关键词： 地中海贫血   异基因造血干细胞移植   鼠伤寒沙门菌   感染   护理  

摘要： 地中海贫血是我国南方常见的遗传性珠蛋白生成障碍性贫血,异基因造血干细胞移植是目前唯一能根治此病的方法,但有较高的移植排斥率[1]。环孢素,即全身免疫抑制剂,是预防和治疗地中海贫血移植后可能出现移植物抗宿主病的重要药物。造血干细胞移植后,由于免疫力低下,该类儿童发生感染的风险更高,感染后病情更加严重。我科于2021年11月收住1例地中海贫血异基因造血干细胞移植术后感染鼠伤寒沙门菌患儿,经治疗25 d后痊愈出院,现将护理经验总结如下:1临床资料患儿,女,3岁。

关键词： 照顾能力   地中海贫血   影响因素分析   护理  

摘要： 目的:调查重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力现状,并分析其影响因素,为居家照顾者照顾能力的评估与干预提供借鉴。方法:采用便利抽样法,选取百色市某三级甲等医院收治的210例重型β地中海贫血患儿及其居家照顾者为研究对象,采用一般情况调查表、疾病照顾能力量表、心理弹性量表进行调查。结果:共回收198份重型β地中海贫血患儿居家照顾者资料,疾病照顾能力总分为(29.18±5.16)分,其中适应照顾角色得分为(4.90±2.68)分、应变及提供协助得分为(5.46±1.47)分、处理个人情绪得分为(6.63±2.11)分、评估家人及社区资源得分为(6.80±2.27)分、调整生活以满足照顾需要得分为(5.37±1.44)分。多元线性回归结果显示,照顾者性别、年龄、共同照护人数、心理弹性量表中的坚韧性、力量2个维度是重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力的影响因素(P<0.05)。结论:重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力处于中等偏低水平;男性、老龄、照顾人数少的照顾者其照顾能力更差;心理弹性是照顾者照护能力的保护因素。护理人员应重视对居家照护者照顾能力的评估,及时采取有针对性的护理干预措施,提升居家照顾者的照护能力。

关键词： β-地中海贫血   心脏磁共振成像   心肌铁沉积   心外膜脂肪组织   左心室功能  

摘要： 目的 探究心脏磁共振成像T2*技术在评价β-地中海贫血(β-TM)患者心肌铁沉积程度及其与左心室容积参数、心外膜脂肪组织(EAT)关系的意义。方法 采用心脏磁共振电影序列、T2*序列技术测量115例β-TM患者的心肌T2*值、左心室功能参数、EAT,根据心肌铁沉积情况将其分为正常组、轻度组、中度组和重度组。比较4组患者左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)、每搏输出量(SV)、心输出量(CO)及心外膜脂肪组织(EAT)体积的差异,并分析其相关性。结果 正常组、轻度组、中度组、重度组的LVEF依次降低(P<0.01),LVEDV、LVESV、EAT体积均依次升高(P<0.01);β-TM患者心肌T2*值与LVEDV、LVESV及EAT体积均呈负相关(P<0.001)。结论 心脏MRI-T2*可定量评估β-TM患者心肌铁沉积程度,且心肌T2*值与患者的左心室功能形态参数呈负相关。

关键词： MCV   MCH   产前   地中海贫血  

摘要： 评价MCV、MCH在产前筛查地中海贫血中(简称地贫)的临床诊断截断值及其应用价值。方法 对100例地贫产妇和100例健康产妇进行血检,对比相关检测数据。结果 研究组MCV和MCH值均较低,其中静止型α-地贫均高于其他类型地贫(P<0.05);诊断效能方面,MCH检测能优于MCV检测,联合检测优于MCV和MCH单一检测诊;截断值MCV<90且MCH<30时,各类型地贫漏诊率明显降低。结论 MCV和MCH是产前地贫筛查重要的诊断标准,联合检测结果更优,且以MCV<90、MCH<30作为诊断截断值,能够有效降低地贫漏诊发生的可能性。

关键词： 地中海贫血   桂西地区   产前筛查及诊断   调查  

摘要： 为调查桂西地区育龄人群对地中海贫血(简称地贫)的知信行现状及其影响因素,有针对性地改善其知信行现状,有效降低地贫患儿的出生率,设计了地中海贫血知信行(KAP)调查问卷,采用随机抽样方式,共发放288份问卷,收回有效问卷280份,问卷有效率97.22%。对比分析男性与女性的KAP差异,利用描述性分析与卡方检验对其进行分析。结果显示,听说过地贫的有234人,整体知晓率为83.57%(234/280)。女性对地贫的认知程度及其病因的了解比男性更高(P<0.05)。受教育程度越高对地贫的认知程度更高(P<0.05)。大多数女性表示,如果怀有重型地贫患儿会选择流产(P<0.001)。女性对地贫相关知识的学习主动性显著高于男性(P<0.001),说明受教育程度、性别差异是影响目标人群对地贫认知、态度、行为的主要因素。应有组织、有目的地开展健康教育知信行,加强对男性及受教育程度低的育龄人群进行健康教育,有助于降低地贫患儿的出生率。

关键词： 血管规检验   缺铁性贫血   地中海贫血  

摘要： 明确血常规检验是否能成为诊断贫血的标准,分析血常规各项数值变化在区分贫血类型中的意义。方法 本次研究起于2022年03月,止于2023年03月,随机抽选研究时间内非贫血患者50例、缺铁性贫血患者50例、地中海贫血患者50例,依次分为对照组、观察1组、观察2组,三组进行相同的血常规检验,对比并分析三组的检查结果。结果 三组的检查结果存在差异,具有统计学意义(P<0.05);对照组的各项检查数值均在正常范围内,观察1组和观察2组的所有检查结果均不在正常值范围内。结论 血常规检查结果能够明确的显示非贫血与贫血人群的数值差别,贫血患者的各项检查结果均不在该项检查的正常范围内,不同类型贫血患者的血常规检查结果也存在着明显的差异。血常规检查能够为贫血的早期诊断提供数据支持,同时,根据血常规的数值变化能够明确贫血的类型,尽早的进行针对性治疗,及时的控制贫血的发展,缩短患者治疗的周期,减轻患者家庭及社会的负担。

关键词： 地中海贫血   壮族   基因突变类型   筛查阳性率   血液学特征   文山壮族自治州  

摘要： 了解云南省文山壮族苗族自治州广南、富宁两县地中海贫血(地贫)的筛查阳性率、突变类型以及血液学特征,为地贫防控工作提供一定的参考依据.对文山州广南、富宁两县431例儿童(0~7岁)及育龄人群(18~45岁)样本,登记个人信息,进行血常规检测、血红蛋白电泳分析、珠蛋白基因二代测序,统计分析结果.结果显示,431例人群样本中,有壮族、苗族、汉族、瑶族、彝族、白族人群,其中壮族人群样本最多.431例样本共检出176例地贫携带者,阳性率为40.84%(176/431).α-地贫携带者有85例,阳性率为19.72%(85/431),其中最为常见的基因突变类型首先是αα/^(--SEA),其次是αα/-α^(3.7).β-地贫携带者有72例,阳性率是16.71%(72/431),其中最为常见的基因突变类型首先是CD17(A>T),其次是CD41/42(-TTCT);另外检出一例来源于苗族的罕见CD53(-T)突变.α-复合β-地贫携带者19例,阳性率是4.41%(19/431).对不同的α-地贫突变类型进行血液学特征分析比较,αα/^(--SEA)突变类型的MCV、MCH值较其他突变类型明显偏低.对不同β-地贫突变类型进行血液学特征分析比较,CD41/42(-TTCT)突变类型的Hb值较其他突变类型明显偏低.文山州地贫阳性率为40.84%,提示该地区可能为地贫高发地区;最为常见的突变类型是αα/^(--SEA)和CD17(A>T).本研究对文山地区地贫防控、临床遗传咨询工作提供了一定的理论支持.

关键词： 血常规检测   地中海贫血   缺铁性贫血   血红蛋白   应用价值分析  

摘要： 探讨地中海贫血病与缺铁性贫血病的鉴别中采用血常规检测的价值。方法 从2021年1-2023年7月份,选择80名贫血症病人,包括地中海贫血症(THAL)40名,缺铁性贫血症(IDA)40名,选取40名健康人群为对照组,运用回顾性调查的方式,对3组中的红细胞计数(RBC)、血红蛋白量(HGb)、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的检测结果进行了统计分析。结果 THAL组与IDA组在各指标上均与对照组差异有统计学意义( P<0. 05) ,THAL组RBC、HGb、MCV、MCH、MCHC水平皆高于IDA组(P<0.05)。THAL组RDW水平低于IDA组(P<0.05)。结论 血常规检测可为地中海贫血和缺铁性贫血的鉴别诊断提供重要依据,是一种简单、快捷的方法,值得在临床中大力推广应用。

关键词： α-地中海贫血   红细胞贫血   血红蛋白电泳   基因检测  

摘要： 探究α-地中海贫血(α-THA)诊断中应用红细胞贫血指标和血红蛋白电泳联合THA基因检测的价值。方法 回顾性分析2022年01月-2022年12月在我院就诊,转送标本至上级医院行基因检测诊断为α-THA的患者80例为 α-THA组,另选60例排除α-THA进行体检的人员为体检组,行红细胞贫血指标检测、血红蛋白电泳分析联合THA基因检测,对临床数据进行对比分析。结果 α-THA组80例中有73例贫血,贫血总发生率为91.25%,轻度贫血为10例(12.50%),中度贫血为50例(62.50%),重度贫血为12例(15.00%),极重度贫血为1例(1.25%);体检组的红细胞贫血和血红蛋白电泳指标均高于α-THA组(P<0.05),α- 地贫中间型组与α- 地贫标准型的红细胞贫血和血红蛋白电泳指标均低于体检组,差异显著(P<0.05),α- 地贫静止型和体检组对比无差异(P>0.05),可知联合指标的诊断价值优于单项指标,其中HbA2+MCH最优。结论 红细胞贫血指标和血红蛋白电泳联合THA基因检测,可提高THA的筛查阳性率,有效减少轻型THA的误诊和漏诊率,可作为重要检查指标,为THA的防控、诊断及治疗起到指导作用,值得普及应用。

关键词： 血常规   红细胞参数   缺铁性贫血   地中海贫血  

摘要： 探究妊娠期贫血孕妇的血常规检验结果在临床检验中的应用效果。方法 以13例缺铁性贫血孕妇,视为缺铁组;地中海贫血13例,视为地中海组;同期体检健康孕妇13例,视为健康组。研究时间是2021年7月-2022年7月,均实施血常规检验,对比三检验结果。结果 三组孕妇的血红蛋白水平、红细胞平均体积、平均红细胞血红蛋白、红细胞分布宽度差异明显,P<0.05。缺铁组诊断准确率与地中海组比较,差异P>0.05。缺铁组诊断特异度、灵敏度与地中海组比较,差异P>0.05。结论 贫血孕妇可使用血常规鉴别诊断,可广泛应用于临床。