关键词： 重型地中海贫血   创伤后成长   医院-社区-家庭   父母  

摘要： 目的探讨基于医院-社区-家庭三元联动管理模式在重型地中海贫血患儿父母创伤后成长中的应用效果。方法选择2022年5月至2023年5月在右江民族医学院附属医院“地贫之家”就诊的80例重型地贫患儿父亲或母亲为研究对象,随机分为对照组与干预组,对照组对患儿父母实施常规的健康教育、心理护理、电话随访,干预组在对照组基础上施行医院-社区-家庭三元联动管理模式干预方案。于干预前、干预后12周、干预后24周采用简体中文版创伤后成长评定量表(C-PTGI)、焦虑自评量表(SAS)、照顾者照顾能力量表(FCTI)、简明健康调查量表(SF-36)对两组重型地中海贫血患儿父母进行评估。结果干预前后,对照组重型地中海贫血患儿父母的C-PTGI、SAS、FCTI、SF-36评分差异均无统计学意义(P>0.05),干预组重型地中海贫血患儿父母的C-PTGI、SF-36评分随时间延长而升高,SAS、FCTI评分随时间延长而降低;干预后12周及24周的C-PTGI、SF-36评分均高于对照组(P<0.001),SAS、FCTI评分均低于对照组(P<0.001)。结论医院-社区-家庭三元联动管理模式有效提高了重型地贫患儿父母创伤后成长水平和照顾能力,改善了其负性情绪和生活质量,对于重型地贫患者父母的干预效果具有持久性。

关键词： 地中血贫血   Rh血型抗体   输血   血型  

摘要： 探索大量输血的地中血贫血患者中Rh血型抗体的分布,并分析其临床意义。方法 以2020年1月至2023年1月崇左市人民医院输血科输血超过5次的300例患者的抗凝血标本,采用微柱凝胶抗球蛋白技术对红细胞血型不规则抗体进行筛查和鉴定,采用单克隆抗-c、抗-C、抗-D、抗-e、抗-E鉴定红细胞Rh血型抗原确认抗体的准确性。统计输血频率、Rh血型抗体的分布等参数进行关联分析。结果 在300名患者中,有23名患者出现了Rh血型抗体。抗体的特异性为:抗-cE3例(1.00%)、抗-C4例(1.33%)、抗-D3例(1.00%)、抗-e4例(1.33%)、抗-E9例(3.00%)。结论 在检出的Rh血型抗体中输血量,抗-e百分比最高。大量输血的地中血贫血患者有较高的Rh血型抗体产生风险。在为患者输血时应当注意Rh血型匹配,以减少抗体产生的风险并降低迟发性溶血性输血反应的发生。

关键词： 儿童   地中海贫血   干细胞移植   出血性膀胱炎   BK病毒  

摘要： 目的分析输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒(BKV)相关出血性膀胱炎的发生率、临床特征和影响因素。方法回顾性分析2018年2月至2021年2月厦门大学附属中山医院62例输血依赖型地中海贫血儿童接受非亲缘造血干细胞移植后的临床资料,包括患儿年龄、人类白细胞抗原(HLA)相合程度、急性移植物抗宿主病(aGVHD)和慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生以及与BKV感染的关联性。结果14例(22.58%,14/62)发生出血性膀胱炎,尿液中均检出BKV感染,BKV copies最高达107/ml,出血性膀胱炎与BKV感染符合率为100.00%。在预处理方案相同情况下,非亲缘全相合、移植物抗宿主病(GVHD)是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。结论BKV感染是输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎的主要原因,非亲缘全相合、GVHD是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   平均红细胞血红蛋白量   平均红细胞体积   红细胞分布宽度   诊断效能  

摘要： 目的分析平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)及红细胞分布宽度(RDW)检测在缺铁性贫血(IDA)与地中海贫血(TT)鉴别诊断中的价值。方法选取我院收治的72例贫血患者,其中IDA患者49例作为IDA组,TT患者23例为TT组,选取同期体检健康者50例为对照组。比较三组MCH、MCV、RDW水平,计算MCH、MCV、RDW三项及联合诊断TT敏感度、特异度、准确率,并计算MCH、MCV、RDW单项及联合诊断TT结果与TT基因检测结果的一致性。结果TT组和IDA组MCH、MCV水平均低于对照组,TT组和IDA组RDW水平均高于对照组(P<0.05);TT组MCH水平高于IDA组,MCV、RDW水平低于IDA组(P<0.05);MCH+MCV+RDW联合诊断TT敏感度高于RDW,MCH+MCV+RDW联合诊断TT特异度高于MCH、MCV,MCH+MCV+RDW联合诊断准确率高于MCH、MCV、RDW(P<0.05);MCH+MCV+RDW联合诊断TT结果与TT基因检测结果的一致性优于MCH、MCV、RDW单项检测。结论MCH、MCV及RDW联合检测鉴别诊断TT效能较高,有利于提高TT诊断准确率,可为临床早期鉴别诊断及干预提供指导。

关键词： 全自动血液体液分析仪   有核红细胞   可靠性   地中海贫血   未成熟粒细胞  

摘要： 目的探讨不同级别数量NRBC对SYSMEX XN-10[B3]全自动血液体液分析仪白细胞分类计数的影响,评价XN-10[B3]血液分析仪白细胞分类和NRBC计数的可靠性。方法收集150例使用XN-10[B3]检出>0个NRBC/100个WBC的标本,其中1~20个NRBC/100个WBC标本50例,21~50个NRBC/100个WBC标本50例,>51个NRBC/100个WBC标本50例,同时使用镜检法计数同一份标本的NRBC百分比,使用SPSS 12.0.1统计软件进行统计分析。结果NRBC在1~20、21~50和>51组别仪器法与镜检法的相关系数(r)分别为0.856、0.877和0.990,配对样本t检验,P值分别为0.107、0.604和0.006。结论XN-10[B3]与镜检法检测外周血NRBC具有较好的相关性,NRBC数量越高相关性越强;当NRBC数量较高时,会干扰白细胞分类计数,仪器法报告分类计数结果需结合镜检法。

关键词： 重型β-地中海贫血   输血   祛铁   超声影像指标  

摘要： 目的探讨规范化输血和祛铁治疗对重型β-地中海贫血(TM)患儿肝脏、脾脏和心脏超声影像指标的影响。方法选取2020年7月—2021年8月在中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院检查的136例广西籍TM患儿,男性78例,女性58例,平均年龄(10.5±6.0)岁。以PHILIPS IU22行肝脾超声检查,分别测量肝脏和脾脏大小,以PHILIPS IU33行心脏超声检查,测量左室舒张末期容积(LVEDV)、左室收缩末期容积(LVESV)、左室短轴缩短率(FS)、左室射血分数(LVEF)、左心室质量指数(LVMI)等指标,检测血清铁蛋白和血红蛋白浓度,获取输血和祛铁治疗信息,按TM诊疗指南标准分组。结果规范输血和祛铁治疗的TM患者心肝脾超声影像指标明显好于非规范化治疗的患者(P<0.05),且非规范输血治疗的患者LVEF显著降低(P<0.05)。结论规范输血和祛铁治疗的患者肝、脾、心超声影像指标显著优于非规范治疗或部分规范治疗的患者。

关键词： 输血依赖型地中海贫血   沙利度胺   HbF比率   基因多态性   安全性  

摘要： 沙利度胺作为HbF诱导剂在治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)上取得了临床疗效,但其便秘、嗜睡、皮疹和周围神经病变不良反应受到关注。目前认为影响沙利度胺治疗TDT疗效的因素有HbF比率、基因多态性(SNP)、转录因子等。沙利度胺治疗前后Hb差值与治疗前HbF比率正相关,多项研究认为基线HbF比率有望成为预测、评估疗效及指导预后的独立指标。同时沙利度胺治疗的安全性与其每日剂量及其使用总剂量相关,每日剂量低于50 mg的情况下不良反应的发生率较低。

关键词： β-地中海贫血   α-地中海贫血   营养性缺铁性贫血   误诊漏诊  

摘要： 目的分析4例地中海贫血误诊漏诊的原因,为正确诊治提供经验。方法回顾性分析我院4例地中海贫血患儿的诊治过程,分析其误诊漏诊的原因,并与营养性缺铁性贫血进行鉴别。结果4例患儿病初诊断为营养性缺铁性贫血,予补铁治疗后血红蛋白无改善,最终3例确诊为β-地中海贫血,1例确诊为营养性缺铁性贫血合并α-地中海贫血。结论地中海贫血在低发地区容易误诊漏诊,尤其当小细胞低色素性贫血补铁治疗不佳时,需警惕是否存在地中海贫血。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   血常规   迈瑞BC-5380血液分析仪   鉴别  

摘要： 目的:探讨迈瑞BC-5380血液分析仪测定血常规检验在小细胞性贫血鉴别诊断中的应用效果。方法:选取2022年2月~2023年2月本院收治的100例小细胞贫血患者作为观察对象,使用迈瑞BC-5380全自动血液细胞分析仪进行血液检测,根据患者疾病类型将患者分为缺铁性贫血组和地中海贫血组,各50例,选取同期到本院接受健康体检的50例健康者作为对照组,对研究对象的血常规指标进行检测和对检测结果进行比较。结果:地中海贫血组患者血红蛋白、红细胞、平均红细胞血红蛋白浓度均明显高于缺铁性贫血组(P<0.05),缺铁性贫血组患者红细胞体积分布宽度明显高于对照组和地中海贫血组(P<0.05),地中海贫血组和缺铁性贫血组患者血红蛋白、平均红细胞血红蛋白含量和平均红细胞体积均明显低于对照组(P<0.05);地中海贫血组和缺铁性贫血组检测符合率和检测白细胞检测结果正常率均具有明显差异(P<0.05)。结论:在细胞性贫血诊断中迈瑞BC-5380血液分析仪测定血常规检验可有效诊断贫血和对贫血类型进行鉴别。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   血液检验诊断   鉴别   准确性   影响探讨  

摘要： 对于血液检验,临床上需分析该类技术操作步骤,而后探究不同贫血类型患者的应用价值。方法: 在这项研究中,我们共纳入了80名贫血患者和40名健康体检者,经过仔细分析,我们发现贫血人群中包括缺铁性贫血和地中海贫血两种类型,数量分别为40例和40例。为了进行对照比较,我们将同期的健康体检者作为研究的对照组,经调查,全部参考对象接收时间介于2020年9月至2023年4月,而后提供临床检验,该阶段内,全部研究对象所用技术为:血液检验,统计最终结果。结果:(1)贫血的不同分型中,关于诊断效能,包括:准确性、特异度、敏感度,在缺铁性贫血组、地中海贫血组中进行测定,2组差别小,即:(90.00%、80.00%、85.00%)VS(92.50%、75.00%、82.50%),对比可见,P>0.05;(2)在血液检验中,我们对最终结果进行了详细分析,根据研究发现,在血红蛋白、红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量和平均红细胞血红蛋白浓度上,贫血组的数值明显低于对照组,这种差异是显著的,P<0.05。此外,对贫血组中不同类型之间的红细胞计数和血红蛋白进行了对比,结果显示;有明显的差异,尤其是缺铁性贫血组的数值更低,P<0.05;对红细胞体积分布宽度和平均红细胞血红蛋白浓度进行了比较,结果显示:缺铁性贫血组的数值显著高于其他组,P<0.05。结论:贫血鉴别与诊断期间,在达到理想效果,提高准确性方面,血液检验技术更具优势,具有较高推广价值。