关键词： 血液检验   地中海贫血   缺铁性贫血  

摘要： 本次实验课题主要探讨地中海贫血患者和缺铁性贫血患者应用血液检验的临床价值。方法:参研对象选取我院2015年8月-2017年8月医院收治的55例地中海贫血患者和55例缺铁性贫血患者,对患者均行血液检验,分析血液检验的诊断结果。结果:地中海贫血患者的红细胞分布宽度水平低于缺铁性贫血患者,红细胞平均体积水平缺铁性贫血患者,红细胞平均血红蛋白浓度水平高于缺铁性贫血患者,P<0.05,具备统计学意义;两组患者平均红细胞血红蛋白量对比无统计学差异(P>0.05)。结论:血液检验实施于地中海贫血与缺铁性贫血患者的鉴别和诊断中,临床价值较高,值得推广。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   血常规检查   临床鉴别  

摘要： 目的:探讨血常规检查结果应用于地中海贫血、缺铁性贫血的临床诊断鉴别效果.方法:对缺铁性贫血组、地中海贫血组患者给予血常规检查,具体项目包括RBC、MCHC、Hb、MCH、RDW、MCV等,将两组上述血常规项目检查结果输入SPSS软件后给予统计学分析.结果:地中海贫血组患者RDW、MCV、RBC水平显著低于缺铁性贫血组(P＜0.05);地中海贫血组患者Hb、MCHC水平显著高于缺铁性贫血组(P＜0.05);两组MCH检测值对比P＞0.05.结论临床医师应准确掌握缺铁性贫血、地中海贫血患者血常规检查特点,接诊疑似贫血患者后积极给予各项检查正确鉴别诊断病情并给予积极的对症治疗,从而有利于保障患者疗效、预后.

关键词： 缺失型地中海贫血   Chinese   Gγ(Aγδβ)°-thal突变   地中海贫血  

摘要： 目的对1例可疑的地中海贫血患者进行鉴定，明确其基因型。方法应用检测已知地中海贫血突变的常规方法[反向点杂交与跨越断裂点PCR（Gap-PCR）]结合多重连接探针扩增检测患者的基因型，设计相应的引物，建立检测该突变的Gap-PCR方法。结果 患者的基因型被确定为-Chinese Gγ（Aγδβ）°/-Chinese Gγ（Aγδβ）°，其血液学特征和临床症状偏向于中重度贫血。所建立的Gap-PCR体系能够对Chinese Gγ（Aγδβ）°-thai进行准确的检测。结论Chinese Gγ（Aγδβ）°-thal在中国南方地区具有一定的发生率，应引起重视。应用Gap-PCR体系能够对该突变进行简单快捷的检测，适于推广。

关键词： 育龄女性   地中海贫血   筛查  

摘要： 目的分析2016年南方六省(市)(贵州、广西、云南、四川、重庆、湖南)育龄期女性珠蛋白生成障碍性贫血(以下简称地贫)初筛阳性结果的区域性分布情况。方法采用红细胞相关参数、血红蛋白定量分析、红细胞孵育渗透脆性试验(一管法)、变性血红蛋白包涵体四联试验进行地贫初筛,检测南方六省(市)共计222 645例育龄女性样本,并对不同省(市)筛查异常情况进行统计分析。结果六省(市)222 645例样本检出异常样本32 074例,异常检出率为14.39%。各省(市)地贫阳性总检出率按从高到低顺序为广西(24.87%)、四川(17.53%)、云南(14.76%)、湖南(11.53%)、重庆(10.69%)和贵州(8.61%)。其中六省(市)总α、β地贫初筛明确阳性率分别为16.37%、17.81%;具体分布为(α/β):广西(7.06%/5.89%)、四川(2.74%/3.02%)、湖南(1.87%/2.32%)、云南(1.56%/1.57%)、贵州(1.85%/3.04%)和重庆(1.29%/1.97%);六省(市)总α、β地贫初筛疑似阳性率分别为50.56%、3.25%;具体分布为(α/β):广西(11.59%/0.33%)、四川(11.27%/0.50%)、云南(9.58%/2.05%)、重庆(7.35%/0.08%)、湖南(7.12%/0.22%)和贵州(3.65%/0.07%);除地贫筛查外,还可排除部分非小细胞低色素性贫血及异常血红蛋白病。结论南方六省(市)初筛阳性率分布不同,其中以广西最高,四川次之,贵州最低;建议将流入南方人群较多城市及高疟区纳入地贫筛查;采用四联实验方法进行地贫初筛具有较高阳性率,同时可筛查出数量不等的异常血红蛋白病,对于减少漏诊有重要价值;为进一步减少误诊、漏诊,建议将血清铁检测纳入地贫初筛指标;加强对地贫高风险家庭的筛查力度,降低重型地贫患儿出生率,提高人口素质,降低家庭及国家经济负担。

关键词： 综合护理干预模式   地中海贫血   妊娠结局   护理满意度  

摘要： 目的探讨综合护理干预模式在地中海贫血孕产妇临床护理中的应用效果。方法选择2016年1月—2017年9月本院产科收治的地中海贫血孕产妇80例,将孕产妇随机等分为对照组和观察组,对照组孕产妇接受常规的孕期护理管理,观察组孕产妇在对照组基础上采用孕期综合护理干预模式,比较两组的妊娠结局。结果两组孕产妇终止妊娠率差异无统计学意义(P>0.05),孕期胎儿死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05),观察组自然分娩率高于对照组(P<0.05),两组新生儿地中海贫血发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组孕产妇对孕期护理服务的满意度高于对照组(P<0.05)。结论综合护理干预模式的应用有利于地中海贫血孕产妇在孕期得到最好的照护,保证分娩的顺利和新生儿健康,改善妊娠结局。

关键词： 重型β地中海贫血   小儿   生长发育   危险因素  

摘要： 目的探讨影响重型β地中海贫血患儿生长发育相关危险因素。方法选取2016年2月至2017年6月我院及惠州市第一人民医院诊治重型β地中海贫血患儿50例作为研究对象,采用世界卫生组织(WHO)推介生长发育Z评分方法评估患儿是否存在生长发育迟缓,将生长发育迟缓患儿归为异常组,将生长发育正常患儿归为正常组,收集两组患者一般临床资料及可疑影响生长发育因素,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素。结果50例重型β地中海贫血患儿生长发育迟缓21例,29例生长发育正常。单因素分析得出,性别、年龄、发病年龄、初次输血年龄、输血前Hb水平、输血前SF水平、输血依从性、去铁依从性、合并贫血和肝纤维化、家庭经济、父母文化程度在异常组和正常组比较有统计学意义(P<0.05)。多因素分析得出,性别、年龄、输血前Hb水平、输血前SF水平、输血依从性、去铁依从性、合并贫血和肝纤维化、家庭经济、父母文化程度均为影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素。结论影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素较多,临床中应根据相关危险因素进行干预和治疗,以促进重型β地中海贫血患儿生长发育。

关键词： 地中海贫血   平均红细胞体积   平均红细胞血红蛋白含量   血红蛋白   筛查  

摘要： 目的:研究探讨平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)联合血红蛋白(HGB)电泳对地中海贫血筛查的应用价值,为临床有效诊断地中海贫血提供最佳的方案。方法:选取接受检查的地中海贫血患者80例为观察组,另取同期于我院接受检查的非地中海贫血患者80例记为对照组。分别对两组患者进行MCV、MCH、HGB电泳检查,对比两组患者各项检查的阳性率,并对三种检查方式以及三项联合检查的灵敏度、特异度、阳性预测值以及阴性预测值情况进行对比分析。结果:观察组患者MCV、MCH、HGB电泳单项检查的阳性率分别为73例(91.25%)、75例(93.75%)、70例(87.50%),均显著高于对照组的19例(23.75%)、20例(25.00%)、18例(22.50%),差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组患者MCV、MCH、HGB电泳三项联合检查的阳性率为95.00%(76/80),显著高于对照组的3.75%(3/80),差异均有统计学意义(P<0.05)。三项联合检测的灵敏度、特异度、阳性预测值以及阴性预测值分别为95.00%、96.5%、96.20%、95.06%,均显著高于MCV、MCH、HGB电泳单项检查,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:对于地中海贫血患者而言,MCV、MCH、HGB电泳三项联合检查可有效提高疾病诊断的灵敏度以及特异度,具有极其重要的临床应用价值,值得推广应用。

关键词： 地中海贫血   患儿父母   心理社会状况   心理干预  

摘要： 目的:研究调查地中海贫血患儿父母心理社会现状,及实施心理干预后的影响。方法:将我院于2015年2月～2016年2月收治的44例地中海贫血患儿及其父母88例,分析其父母现存心理社会状况,并提供心理干预措施,对比干预前后患儿父母的焦虑情绪状态。结果:88例家长干预后的强迫症状、人际相处、抑郁与焦虑心态评分显著高于干预前(P<0.05)。结论:地中海贫血是一种终身性疾病,病程治疗较长且治疗过程中患儿与家长均存在较多的不良情绪表现,对于此种现状,应实施早期心理干预措施,后大部分患儿家长经过干预后内心不良情绪状态有所好转。