关键词： 地中海贫血   造血干细胞移植   照护   质性研究  

摘要： 目的探索干细胞移植地中海贫血患儿母亲入住层流移植仓照护期间内心的真实体会,为移植过程的陪护提供科学依据。方法采用目的抽样选取2017年7月至2019年8月入住该院移植病区的照护干细胞移植的重型地中海贫血患儿母亲15人,护士对其在入住层流移植仓陪护期间的真实感受进行半结构式访谈,应用现象学研究法分析访谈内容。结果提炼归纳出5个主题:心理复杂;照护相关知识和积极应对知识需求;个人角色及社会功能的转变;经济负担重;支持系统的需求。结论对干细胞移植地中海贫血患儿母亲入住层流移植仓照护期间进行有针对性的心理疏导和宣教,系统的移植相关知识培训,帮助获得更多的社会支持,可以使患儿得到更好陪护。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   血常规   检验结果   指标异常   血红蛋白  

摘要： 目的比较缺铁性贫血(IDA)、地中海贫血(THA)的血常规检验结果。方法选取50例IDA患者和50例THA患者作为研究对象,分别设为A组(IDA患者)和B组(THA患者)。两组患者均给予血常规检查,比较两组患者红细胞体积分布宽度(RDW)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞计数(RBC)、红细胞计数/血红蛋白(RBC/Hb)、血红蛋白(Hb)以及白细胞计数(WBC)和血小板计数(PLT)异常情况。结果 A组患者RDW(19.00±2.00)%明显高于对照组的(17.00±2.00)%, RBC(3.05±0.65)×1012/L、Hb(73.31±22.16)g/L均低于对照组的(3.35±0.75)×1012/L、(96.58±12.87)g/L,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者MCHC、MCV、MCH、RBC/Hb水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。A组患者WBC和PLT异常率分别为30.00%、24.00%,均明显高于B组的10.00%、8.00%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 IDA患者和THA患者的血常规检验中, RDW、RBC、Hb水平存在明显差异,通过检测三项指标可为确定疾病类型提供可靠依据。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   平均红细胞含量   平均红细胞体积   红细胞体积分布宽度  

摘要： 目的:分析平均红细胞含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)及红细胞体积分布宽度(RDW)检测在缺铁性贫血(IDA)与地中海贫血鉴别诊断中的价值。方法:选择2018年1月~2019年12月某院收治的68例IDA患者并作为IDA组,70例地中海贫血患者作为地贫组,同时选取同期体检健康者70例作为对照组。采集入选者空腹静脉血,通过全自动血细胞分析仪测定MCH、MCV及RDW水平,比较3组MCH、MCV及RDW水平,以地贫基因检测结果作为金标准,计算MCH、MCV及RDW联合鉴别诊断地中海贫血的敏感度、特异度。结果:IDA组MCH水平<地贫组<对照组,地贫组MCV水平地贫组>对照组,差异有统计学意义(P<0.05);以地贫基因检测结果作为金标准,MCH、MCV及RDW联合诊断地中海贫血的敏感度为90.00%,特异度为91.18%。结论:MCH、MCV及RDW联合检测在贫血诊断中具有重要意义,能够为临床鉴别诊断不同类型贫血类型提供依据,指导临床针对性治疗。

关键词： 贫血   红细胞参数   血液检验   缺铁性贫血   地中海贫血  

摘要： 目的研究血液检验红细胞参数在贫血鉴别诊断的应用。方法选择2018年1月至2019年1月我院收治的缺铁性贫血患者150例作为研究对象,设为观察组,同时选择一般资料无明显差异的150例健康体检志愿者作为对照组参与对照研究,对比两组研究对象的血液检验红细胞参数。结果观察组患者RBC、HB、HCT、MCV、MCH指标分别为(6.45±0.14)×10^12/L、(101.25±0.62)g/L、(54.63±1.25)%、(72.65±1.54)fL和(21.25±0.31)pg/L,且缺铁性贫血患者体内红细胞体积平均分布宽度较高,与对照组对比差异显著(P<0.05)。结论血液检验中,红细胞参数对于判定患者贫血症状有着较为显著的影响。

关键词： 地中海贫血   基因型   表型  

摘要： 目的分析佛山地区人群3种少见地中海贫血[简称地贫,αβ复合型地贫、非缺失型α地贫及血红蛋白H病(HbH病)]的基因突变类型及血液学特征。方法采用回顾性分析方法,选取2011年1月至2019年11月到南方医科大学附属佛山市第二人民医院进行地贫基因检测的人群作为研究对象。采用Sysmex XT-5000全自动血细胞分析仪进行血常规分析。采用PCR+导流杂交法检测α、β地贫基因并进行分析。结果共检测4563人,其中经基因诊断确诊为地贫的患者人数为1829例。αβ复合型地贫检出81例,阳性率为1.8%;非缺失型α地贫检出18例,阳性率为0.4%;HbH病检出23例,阳性率为0.5%。αβ复合型地贫中较常见的基因型分别为--^SEA/αα\β41-42/βN(17.3%,14/81),-α^3.7/αα\β41-42/βN(14.8%,12/81),--^SEA/αα\β654/βN(11.1%,9/81);血液学主要表现为正常或轻度贫血(93.8%,76/81),只有β地贫双重杂合子合并α地贫时表现为重度贫血。佛山地区非缺失型α地贫以αα^CS/αα\βN/βN基因型常见(50.0%,9/18),血液学表现为无阳性表型或典型的小细胞低色素症。佛山地区HbH病患者基因型主要为-α^3.7/--^SEA\βN/βN(65.2%,15/23);单纯的HbH表现为中度贫血(87.0%,20/23);HbH病合并β地贫的患者表现为正常或轻度贫血(13.0%,3/23)。结论佛山地区αβ复合型地贫基因型多样复杂,血液学主要表现为轻度贫血或正常。非缺失型α地贫以αα^CS/αα\βN/βN基因型常见,临床主要表现为无症状基因携带者。本地HbH病患者基因型主要为-α^3.7/--^SEA\βN/βN,血液学主要表现为中度贫血。

关键词： 红细胞分布宽度   红细胞体积   正常参考范围   呼吸系统疾病   血常规检测   地中海贫血   检测仪器   缺铁性贫血  

摘要： 红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)是反映红细胞体积异质性的参数,是血常规检测中的一项常规指标。RDW的正常参考范围约在11%-14%之间(新生儿在15.5%-20%之间[1]),受到年龄、种族及检测仪器等因素影响。其值越大,反映外周血中红细胞体积变化越大。既往RDW主要用于贫血的诊断及病因分析,尤其是对地中海贫血和缺铁性贫血的鉴别诊断有重要作用[2]。

关键词： 重型β-地中海贫血   治疗依从性   并发症   护理  

摘要： 研究重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系及护理分析。方法:回顾性分析2019年5月至2020年4月间本院收治的所有重型β-地中海贫血患儿临床信息,在获得家属同意后将其中61例作为实验对象。将病历资料和问卷调查相结合采集资料数据,总结分析患儿的祛铁和输血治疗依从性,并对其护理方式和效果进行探讨。结果:在61例患儿中,输血治疗依从性为57.38%,祛铁治疗依从性为49.18%,祛铁和输血治疗依从性相差不大(P>0.05)。治疗依从性高的患儿,并发症发生率显著低于依从性低的患儿,数据有统计学意义(P<0.05)。结论:通过结果得出,重型β-地中海贫血患儿的治疗依从性较低,而治疗依从性和并发症发生率之间有密切的关系,医护人员可以在治疗时对患儿家属进行健康教育,有助于提高治疗依从性,降低并发症的发生。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   红细胞参数及运算公式   鉴别诊断   儿童  

摘要： 目的:评价红细胞参数及运算公式在广东深圳地区儿童地中海贫血(thalassemia trait,TT)和缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)鉴别诊断中的效能。方法:选取849例来自广东深圳地区的儿童患者,其中TT 536例,IDA 313例。应用5个红细胞参数[分别为红细胞计数(RBC)、红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)和红细胞分布宽度(RDW)]及10个红细胞参数运算公式(分别为Mentzer公式、Green and King公式、Srivastava公式、Ricerca公式、RDWI公式、Sirdah公式、Huber-Herklotz公式、Ehsani公式、Shine and Lal公式和England and Fraser公式),对其敏感度(SEN)、特异度(SPE)、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)以及约登指数(YI)进行分析,绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果:Green and King公式的鉴别诊断价值最高,其YI最高(63.7%),诊断TT的SEN为82.5%,SPE为81.2%,ROC曲线下面积(AUC)最高,为0.875;其次是RDWI公式,其YI、SEN、SPE以及AUC分别为62.8%、79.1%、83.7%及0.870。结论:在广东深圳地区儿童群体中,Green and King公式和RDWI公式具有较好地鉴别诊断TT和IDA的能力。

关键词： 血常规检验   地中海贫血   缺铁性贫血   临床应用价值  

摘要： 目的探讨分析血常规检验在贫血鉴别诊断中的临床应用价值.方法选取2016年5月~2019年8月在笔者医院接受体检的同期入院的体检者100人作为研究对象,其中地中海贫血患者为33人,将其纳入A组;缺铁性贫血患者33人,将其纳入B组;健康人员34人,将其纳入C组.通过比较3组的主要血液指标、血清维生素B12(VitB12)及铁蛋白(Ft)水平来分析血常规检验在贫血鉴别诊断中的临床应用价值.结果,3组研究对象比较,Hb、MCH、RBC、MCV、RDW、MCHC、VitB12及Ft水平比较,差异有统计学意义(P<0.05).其中,A组的Hb水平比B组高(P<0.05),A、B两组的Hb水平比C组低(P<0.05);A组和B组的MCH、MCV、MCHC的水平均比C组低(P<0.05);A组的RBC的水平高于C组(P<0.05),C组的RBC水平高于B组(P<0.05);A组的RDW水平高于B组(P<0.05),B组的RDW水平高于C组(P<0.05);A组和B组的VitB12及Ft水平均比C组低(P<0.05).结论血常规检验能够很好的检验贫血和鉴别诊断贫血类型,具有较高的临床应用价值,可以作为临床筛查诊断的重要工具.

关键词： 儿童   αβ复合   地中海贫血   基因检测  

摘要： 目的探讨广东省阳江市地区儿童αβ复合-地中海贫血(MA)的基因检测分析。方法选取2016年6月至2018年6月本院β-MA患儿375例并给予α-MA基因检测,分析患儿αβ复合-MA基因携带情况及其血液学特征。结果375例β-MA患儿中,αβ复合-MA者有122例32.53%,其中轻型70例15.73%、重型52例16.80%;轻型αβ复合-MA者以-α3.7/αα突变频率最高,重型αβ复合-MA者以-α3.7/αα突变频率最高,不同基因型αβ复合-MA者平均红细胞体积(MCV)、血红蛋白浓度(HGB)、平均红细胞血红蛋量(MCH)、血红蛋白A2(HbA2)间比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论αβ复合-MA的发生率高,轻型者以-α3.7/αα突变为主,重型者以-α3.7/αα突变为主,不同基因型αβ复合-MA者血液学特征存在差异但不能准确鉴别复合型个体与单纯β-MA杂合子个体,应行αβ-MA基因检测诊断,以及时发现并采取有效的干预措施。