关键词： 贫血   地中海贫血   缺铁性贫血   血常规   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨血常规检查在地中海贫血、缺铁性贫血中的鉴别诊断价值。方法选取2017年5月至2019年5月于朝阳市中心医院接受治疗的90例贫血患者作为研究组,选取同期50名健康体检者作为对照组,两组均采用全自动血细胞分析仪检测血常规,比较两组红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、平均红细胞比容(MCV)、红细胞血红蛋白含量(MCH)与浓度(MCHC)及红细胞体积分布宽度(RDW)等指标的差异。结果研究组地中海贫血36例、缺铁性贫血54例。地中海贫血组与缺铁性贫血组的RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC及RDW指标与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);地中海贫血组、缺铁性贫血组RBC、Hb及MCHC水平与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组与对照组MCV、MCH及RDW比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在血常规检查中,WBC、RBC、Hb及RDW水平用于地中海贫血与缺铁性贫血鉴别诊断的效果确切,具有显著的临床应用价值。

关键词： β-地中海贫血   基因型   红细胞参数  

摘要： 目的分析深圳市龙华地区最新β地中海贫血(地贫)携带(患)者基因型分布特点,并全面探讨该地区不同基因型的β地贫携带(患)者的血液学特征。方法以怀疑地贫就诊者为研究对象,采用PCR-流式荧光杂交法进行β地中海贫血基因突变检测,采用血细胞分析仪检测红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(HGB)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞分布宽度(RDW)等血液学参数;采用毛细血管电泳法检测血红蛋白亚型(HbA、HbA2和HbF)比率。并对14岁以上不同基因型组红细胞及血红蛋白参数进行t检验统计分析。结果从4 983例怀疑地贫就诊者标本中,检出400例β地中海贫血,检出率为8.03%。最常见3种基因型为CD41-42/N(137,34.25%)、IVS-II-654/N(122,30.50%)、CD17/N(56,14.00%)。β-地中海贫血患者血液学参数主要表现为HGB、MCV、MCH降低,即红细胞呈小细胞、低色素形态。与正常人参考值相比,男性β^0/β^N与β^+/β^N基因型的RDW和HbA2更高,女性β^0/β^N与β^+/β^N基因型MCV、MCH、MCHC更低,而RDW和HbA2更高,βE/β^N与β^0/β^N和β^+/β^N基因型在MCV、MCH、MCHC、RDW、HbA和HbA2参数上更接近正常人参考值,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论深圳市龙华区β地贫基因突变最常见类型为CD41-42/N、IVS-II-654/N和CD17/N基因型,不同性别不同基因型的β地贫拥有其独特的血液学特征,可用于辅助不同类型地贫的参考鉴别。

关键词： 地中海贫血   铁超载   铁螯合剂   铁代谢  

摘要： 当人体血清铁蛋白超过1000ng/ml时称为铁超载,超过2500ng/ml时称为重度铁超载。铁超载在地中海贫血患者尤其是输血依赖型地中海贫血患者中普遍存在,并且程度轻重不一,严重影响地中海贫血患者的生存质量。地中海贫血患者对铁超载的危害认识尚不充分,对铁超载的治疗方案依从性较差。铁超载的临床检测指标也相对单一。本文对输血依赖型和非输血依赖型地中海贫血患者铁超载的发生原因进行了分析,就铁超载对地中海贫血患者危害的临床表现、铁超载的检测评估指标和方法、3种常用铁螯合剂的药物特点以及铁代谢的基本过程做一综述。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   血红蛋白   血常规  

摘要： 目的 探讨血红蛋白结果分析在地中海贫血患者中的诊断价值.方法 选取2017年2月~2020年2月我院诊治地中海贫血患者60例作为A组,选取同期诊断50例缺铁性贫血患者作为B组,选取同期体检中心体检健康志愿者50名作为C组,比较三组血红蛋白(Hb)及红细胞(RBC)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)水平,探究血常规中Hb及其他指标对地中海贫血诊断价值.结果 C组患者RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC水平均高于A组和B组患者(P<0.05);C组患者RDW水平低于B组,高于A组(P<0.05);A组患者RBC、MCV、RDW水平低于B组,Hb、MCHC水平高于B组(P<0.05).结论 血红蛋白及血常规其他指标对诊断地中海贫血有一定作用,临床中可检测进行初步筛查.

关键词： 地中海贫血   造血干细胞移植   照护   质性研究  

摘要： 目的探索干细胞移植地中海贫血患儿母亲入住层流移植仓照护期间内心的真实体会,为移植过程的陪护提供科学依据。方法采用目的抽样选取2017年7月至2019年8月入住该院移植病区的照护干细胞移植的重型地中海贫血患儿母亲15人,护士对其在入住层流移植仓陪护期间的真实感受进行半结构式访谈,应用现象学研究法分析访谈内容。结果提炼归纳出5个主题:心理复杂;照护相关知识和积极应对知识需求;个人角色及社会功能的转变;经济负担重;支持系统的需求。结论对干细胞移植地中海贫血患儿母亲入住层流移植仓照护期间进行有针对性的心理疏导和宣教,系统的移植相关知识培训,帮助获得更多的社会支持,可以使患儿得到更好陪护。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   血常规   检验结果   指标异常   血红蛋白  

摘要： 目的比较缺铁性贫血(IDA)、地中海贫血(THA)的血常规检验结果。方法选取50例IDA患者和50例THA患者作为研究对象,分别设为A组(IDA患者)和B组(THA患者)。两组患者均给予血常规检查,比较两组患者红细胞体积分布宽度(RDW)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞计数(RBC)、红细胞计数/血红蛋白(RBC/Hb)、血红蛋白(Hb)以及白细胞计数(WBC)和血小板计数(PLT)异常情况。结果 A组患者RDW(19.00±2.00)%明显高于对照组的(17.00±2.00)%, RBC(3.05±0.65)×1012/L、Hb(73.31±22.16)g/L均低于对照组的(3.35±0.75)×1012/L、(96.58±12.87)g/L,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者MCHC、MCV、MCH、RBC/Hb水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。A组患者WBC和PLT异常率分别为30.00%、24.00%,均明显高于B组的10.00%、8.00%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 IDA患者和THA患者的血常规检验中, RDW、RBC、Hb水平存在明显差异,通过检测三项指标可为确定疾病类型提供可靠依据。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   平均红细胞含量   平均红细胞体积   红细胞体积分布宽度  

摘要： 目的:分析平均红细胞含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)及红细胞体积分布宽度(RDW)检测在缺铁性贫血(IDA)与地中海贫血鉴别诊断中的价值。方法:选择2018年1月~2019年12月某院收治的68例IDA患者并作为IDA组,70例地中海贫血患者作为地贫组,同时选取同期体检健康者70例作为对照组。采集入选者空腹静脉血,通过全自动血细胞分析仪测定MCH、MCV及RDW水平,比较3组MCH、MCV及RDW水平,以地贫基因检测结果作为金标准,计算MCH、MCV及RDW联合鉴别诊断地中海贫血的敏感度、特异度。结果:IDA组MCH水平<地贫组<对照组,地贫组MCV水平地贫组>对照组,差异有统计学意义(P<0.05);以地贫基因检测结果作为金标准,MCH、MCV及RDW联合诊断地中海贫血的敏感度为90.00%,特异度为91.18%。结论:MCH、MCV及RDW联合检测在贫血诊断中具有重要意义,能够为临床鉴别诊断不同类型贫血类型提供依据,指导临床针对性治疗。

关键词： 贫血   红细胞参数   血液检验   缺铁性贫血   地中海贫血  

摘要： 目的研究血液检验红细胞参数在贫血鉴别诊断的应用。方法选择2018年1月至2019年1月我院收治的缺铁性贫血患者150例作为研究对象,设为观察组,同时选择一般资料无明显差异的150例健康体检志愿者作为对照组参与对照研究,对比两组研究对象的血液检验红细胞参数。结果观察组患者RBC、HB、HCT、MCV、MCH指标分别为(6.45±0.14)×10^12/L、(101.25±0.62)g/L、(54.63±1.25)%、(72.65±1.54)fL和(21.25±0.31)pg/L,且缺铁性贫血患者体内红细胞体积平均分布宽度较高,与对照组对比差异显著(P<0.05)。结论血液检验中,红细胞参数对于判定患者贫血症状有着较为显著的影响。

关键词： 地中海贫血   基因型   表型  

摘要： 目的分析佛山地区人群3种少见地中海贫血[简称地贫,αβ复合型地贫、非缺失型α地贫及血红蛋白H病(HbH病)]的基因突变类型及血液学特征。方法采用回顾性分析方法,选取2011年1月至2019年11月到南方医科大学附属佛山市第二人民医院进行地贫基因检测的人群作为研究对象。采用Sysmex XT-5000全自动血细胞分析仪进行血常规分析。采用PCR+导流杂交法检测α、β地贫基因并进行分析。结果共检测4563人,其中经基因诊断确诊为地贫的患者人数为1829例。αβ复合型地贫检出81例,阳性率为1.8%;非缺失型α地贫检出18例,阳性率为0.4%;HbH病检出23例,阳性率为0.5%。αβ复合型地贫中较常见的基因型分别为--^SEA/αα\β41-42/βN(17.3%,14/81),-α^3.7/αα\β41-42/βN(14.8%,12/81),--^SEA/αα\β654/βN(11.1%,9/81);血液学主要表现为正常或轻度贫血(93.8%,76/81),只有β地贫双重杂合子合并α地贫时表现为重度贫血。佛山地区非缺失型α地贫以αα^CS/αα\βN/βN基因型常见(50.0%,9/18),血液学表现为无阳性表型或典型的小细胞低色素症。佛山地区HbH病患者基因型主要为-α^3.7/--^SEA\βN/βN(65.2%,15/23);单纯的HbH表现为中度贫血(87.0%,20/23);HbH病合并β地贫的患者表现为正常或轻度贫血(13.0%,3/23)。结论佛山地区αβ复合型地贫基因型多样复杂,血液学主要表现为轻度贫血或正常。非缺失型α地贫以αα^CS/αα\βN/βN基因型常见,临床主要表现为无症状基因携带者。本地HbH病患者基因型主要为-α^3.7/--^SEA\βN/βN,血液学主要表现为中度贫血。

关键词： 红细胞分布宽度   红细胞体积   正常参考范围   呼吸系统疾病   血常规检测   地中海贫血   检测仪器   缺铁性贫血  

摘要： 红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)是反映红细胞体积异质性的参数,是血常规检测中的一项常规指标。RDW的正常参考范围约在11%-14%之间(新生儿在15.5%-20%之间[1]),受到年龄、种族及检测仪器等因素影响。其值越大,反映外周血中红细胞体积变化越大。既往RDW主要用于贫血的诊断及病因分析,尤其是对地中海贫血和缺铁性贫血的鉴别诊断有重要作用[2]。