关键词： β-MA   治疗依从性   并发症   护理  

摘要： 探究重型β-地中海贫血(β-mediterranean anemia,β-MA)患儿治疗依从性、并发症发生情况及护理分析。方法:筛选我院2018年1月-2019年2月62例β-MA根据输血依从程度分为依从组(32例)和非依从组(30例)。根据除铁治疗的遵守度分为遵守组(35例)和非遵守组(27例),比较两组的遵守治疗和并发症。,并根据目前现状所存在的问题提出针对性护理对策。结果:本组研究中,输血、去铁治疗依从组的并发症发生率均低于对照组,P<0.05。结论:重型β-MA治疗过程中,输血和去铁治疗依从性低的患儿,发生并发症的几率高。

关键词： 血液检验   地中海贫血   缺铁性贫血   鉴别诊断   效果  

摘要： 研究通过血液检验鉴别诊断贫血的效果。方法:研究中将贫血患者列为观察组(地中海贫血30例、缺铁性贫血30例),将健康体检者列为对照组(30例),选自2018年3月-2020年3月,均实行血液检验,分析该检验的应用价值。结果:三组检查结果对比①地中海贫血的HGB、RBC、RBC/MCV、MCH等指标高于缺铁组,MCV、RDW等指标低于对照组,(p<0.05);②与对照组相比,地中海贫血RBC、RBC/MCV、RDW等指标明显偏高,HGB、MCV、MCH等指标明显偏低,(p<0.05);③与对照组相比,缺铁性贫血除RDW指标明显偏高外其他指标均偏低,(p<0.05)。结论:通过对不同类型贫血患者及健康者的血液检验结果相互对比发现,在地中海贫血、缺铁性贫血、无贫血等情况下,指标存在明显差异,有助于疾病的筛查、鉴别与诊断。

关键词： 血常规检测   缺铁性贫血   地中海贫血  

摘要： 观察血常规检测结果对鉴别诊断缺铁性贫血、地中海贫血的临床价值。方法:随机选取我院2015年4月至2020年10月收治 例贫血患者作为本次研究的观察组,依据患者贫血类型将其分为观察组(缺铁性贫血)、观察 组(地中海贫血),同时选取 例同期健康人员作为本次研究的对照组,所有受检者均给予血常规检测,对研究结果进行分析与讨论。结果:相较对照组,观察A组、观察B组的 (红细胞分布宽度)更高,(红细胞计数)、(血红蛋白)、(平均红细胞血红蛋白含量)、(平均红细胞体积)、(平均红细胞血红蛋白浓度)更低。观察B组MCHC、Hb较观察A组高,RBC、RDW、MCH、MCV较观察A组低,均P<0.05。结论:血常规检测结果可作为检测患者贫血、贫血类型的重要鉴别与诊断依据,具有较高应用价值。

关键词： 血蛋白电泳   地中海贫血   基因型   诊断敏感试验  

摘要： 目的分析血常规联合血红蛋白电泳检测与地中海贫血基因分型的相关性,探讨血液学常规检查、血红蛋白电泳及地中海贫血基因联合检查在地中海贫血疾病中的诊断价值。方法选取2019年7月至2020年4月我院行地中海贫血筛查确诊的648例患者为地中海贫血组,并选择非地中海贫血健康成人600名为对照组,分别开展血常规检查与血红蛋白电泳检测,初筛结果表现为阳性时再行地中海贫血基因分型检测,观察地中海贫血患者的基因分布,并评估不同筛查方式的诊断效能。结果648例地中海贫血患者中376例(58.0%)为α型,223例(34.4%)为β型,49例(7.6%)为α+β复合型。α型、β型、α+β复合型地中海贫血患者的平均血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、血红蛋白(Hb)A2水平与对照组比较差异均具有统计学意义(P<0.05),并且α型、β型、α+β复合型地中海贫血患者的MCH、MCV与HbA2阳性率均明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。HbA2+MCH+MCV+基因检测的阳性检出率明显高于其他方法,并且HbA2+MCH+MCV+基因检测的阳性预测值、阴性预测值、特异性及敏感性均显著高于其他方法。结论血常规与血红蛋白电泳检测在不同地中海贫血基因分型患者中均有异常表现,血常规、血红蛋白电泳检测联合基因检测具有可靠的诊断价值,可为地中海贫血的筛查及诊断起到改善作用。

关键词： 网织红细胞血红蛋白含量   地中海贫血   红细胞   血红蛋白A2  

摘要： 目的:探讨小细胞或低色素人群中Ret-He和RBC在地中海贫血中的分布情况及联合HbA2对地中海贫血检测的价值。方法:选取本院2018年5月-2019年12月门诊检测出或住院的小细胞或低色素患者145例,将其分为地贫组(68例)及非地贫组(77例),并同时按贫血程度将患者分为非贫血、轻度贫血、中度贫血及重度贫血共4组,对患者进行Ret-He、RBC、RDW-CV及HbA2检测,比较各项参数的分布情况,并分析RBC、Ret-He与HbA2联合检测以辅助诊断地中海贫血的灵敏度特异度。结果:在小细胞或低色素患者中,根据贫血程度分级,Ret-He从非贫血组至重度贫血组逐渐下降(P<0.05);而RDW-CV则从轻度贫血组至重度贫血组逐渐上升(P<0.05);RBC及Ret-He在地贫组患者中均较非地贫组明显升高(P<0.05),而RDW-CV则在地贫组中较非地贫组明显降低(P<0.05);同时Ret-He在α-地贫中较β-地贫明显升高(P<0.05)。进行ROC曲线分析,Ret-He以19.25 pg为截断值,RBC以4.95×10^12/L为截断值时,联合HbA2,特异度为93.51%,灵敏度为66.18%,阳性预测值为90%,阴性预测值为75.189%。结论:在小细胞或低色素患者中,RBC、Ret-He及RDW-CV在地贫组及非地贫组的分布存在差异,并受贫血程度影响。加入Ret-He及RBC可提高小细胞或低色素患者依靠HbA2进行地中海贫血初筛时的特异度。

关键词： 地中海贫血髓外造血   影像学特征分析   病症特点   治疗方案  

摘要： 目的探究地中海贫血髓外造血患者的影像学特征。方法该次研究实验时间段设置为2015年4月—2019年3月,在该时间段内对该院数据库进行调查分析,将其中66例存在地中海贫血患者的个体资料录入,研究开展实验,所有患者均进行MRI检查以及CT检查两种方式,对所有患者引向血液检查结果进行讨论分析后,总结不同检查方式的患者症状表现特征。结果MRI检查中,TIW1以及T2W1加权成像均可见患者的上椎体、肋骨普遍性,其图像信号均匀并且呈现低信号,髓外造血影像中可见患者脊柱旁肿块有清晰边界,而TIW1信号较高,呈现不均匀特征,T2W1信号较低,通过增强扫描可见有明显强化特点。CT检查中可见患者的上肋骨有明显膨胀性改变患者的肋骨、椎体以及辅助骨小梁呈现粗大特征,并且较为稀疏。结论地中海贫血髓外造血在CT和MRI中均有十分明显的影像学特征表现,故而在临床诊断时,可根据患者的病症特点和个体状况,选择合理的影像学诊断方式,这样有助于判断患者的病情状况,对于患者后续治疗工作的开展来说有积极意义。

关键词： 重型地中海贫血患儿   长期输血   不规则抗体筛查   抗体特异性鉴定  

摘要： 目的:了解海南地区长期输血的地中海贫血患儿不规则抗体阳性率及抗体特异性并分析其产生原因。方法:采用微柱凝胶法对在本院接受输血治疗的49例地中海贫血患儿进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性标本进行抗体特异性鉴定。结果:14例患儿出现抗体筛查阳性,抗体特异性鉴定检出Rh血型抗体11例,不规则抗体和自身抗体同时存在1例,抗-JK^a和抗-JK^b各1例。男、女性抗体筛查阳性率分别为16.1%(5/31)和50.0%(9/18),女性抗体筛查阳性率高于男性。汉、黎族抗体筛查阳性率分别为18.4%(7/38)和63.6%(7/11),黎族抗体筛查阳性率高于汉族。开始治疗时间在出生-6月龄、6月龄-1岁和1岁以上出现抗体筛查阳性的例数和百分比分别为3例(15.8%)、3例(20.0%)和8例(53.3%)。α地中海贫血3例抗体筛查均阴性、β地中海贫血抗体筛查阳性4例(14.8%)、αβ混合型地中海贫血抗体筛查阳性9例(60.0%)、未明确地中海贫血类型的抗体筛查阳性1例(25.0%),αβ混合型地中海贫血患儿输血后抗体筛查阳性率最高。以上差异均有统计学意义(P<0.05)。但从ABO血型来比较抗体筛查阳性率之间的关系显示,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:地中海贫血患儿长期输血后产生抗体大多属于Rh同种抗体;混合型地中海贫血患儿更易产生抗体;黎族抗体筛查阳性率高于汉族,这可能是由黎汉族之间存在的血型基因差异导致。

关键词： 脐带血   平均红细胞体积   平均红细胞血红蛋白含量   地中海贫血   筛查  

摘要： 目的:探讨新生儿脐带血红细胞指标与地中海贫血的相关性,揭示其在新生儿地中海贫血筛查中的临床价值。方法:收集2017年7月至2018年12月在南方医科大学附属中山市博爱医院出生的2919例新生儿脐带血,进行血常规检测,另采集外周血检测地中海贫血基因,确定各指标中的cut-off值,并计算灵敏度、特异度等评价指标。结果:2919例新生儿脐带血共检出地中海贫血314例,阳性检出率为10.76%。2605例非地中海贫血患儿的RBC、RDW的平均水平低于314例地中海贫血患儿;非地中海贫血患儿的Hb、MCV、MCH、MCHC、HCT、Hb/RBC、MCV/RBC水平高于地中海贫血患儿,两组间各指标的比较均有显著性差异。其中α地中海贫血组的RBC和RDW水平高于非地中海贫血组,而Hb、MCV、MCH、MCHC、HCT、Hb/RBC和MCV/RBC水平均低于非地中海贫血组;β地中海贫血组的MCV、MCH、Hb/RBC水平均低于非地中海贫血组;α,β复合地中海贫血组的MCV、MCH、Hb/RBC和MCV/RBC水平均低于非地中海贫血组。MCV的cut-off值设为106.05fl时,灵敏度为0.548,特异度为0.907,特异度在各指标中最高。MCH+MCV/RBC联合诊断的ROC曲线下面积最大,为0.807,其中灵敏度为0.710,特异度为0.841,阳性预测值为0.348,阴性预测值为0.960。结论:单一脐带血红细胞指标对于地中海贫血的筛查各有优缺点,而联合MCH+MCV/RBC可以提高其对地中海贫血筛查或诊断的准确性,对于降低重型地中海贫血患儿的出生率有积极的作用,在基层医院具有很高的普及价值。

关键词： β地中海贫血   平均血红蛋白   血红蛋白A2   基因检测   诊断价值  

摘要： 目的:探讨平均血红蛋白含量(MCH)、血红蛋白(Hb)A2以及基因检测在地中海贫血筛查中的应用价值。方法:选取2018年10月-2019年10月在揭阳市榕城区妇幼保健计划生育服务中心进行地中海贫血筛查和地贫基因诊断者136例为研究对象,抽取其外周血样本进行检测。以基因诊断结果为金标准,计算MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断的敏感性、特异性、假阳性率、假阴性率、约登指数,绘制ROC曲线确定MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断β地中海贫血的诊断效能。结果:136例检测对象中,基因检测阳性84例,阴性52例。MCH、HbA2、MCH联合HbA2检测阳性率分别为94.0%、84.5%及98.8%,三者阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。三种检测方法的约登指数分别为0.690、0.653和0.911,联合检测的约登指数较单一指标高(P<0.05)。ROC曲线分析MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断β地中海贫血的AUC分别为0.820、0.779和0.903,MCH联合HbA2检测β地中海贫血的AUC最大(P<0.05)。结论:MCH、HbA2在β地中海贫血诊断中具有一定的应用价值,MCH联合HbA2检测可进一步提高β地中海贫血的检出率,为提高人口质量减少重型地贫儿的出生提供科学理论依据。

关键词： 地中海贫血   基因类型   杭州萧山地区  

摘要： 目的分析杭州萧山地区地中海贫血患者基因检测结果,了解萧山地区地中海贫血基因突变类型。方法选取2016年4月至2020年8月浙江萧山医院收治的疑似地中海贫血患者358例,采用PCR+导流杂交法进行常规α、β地中海贫血基因检测。结果358例受检者经过基因检测确诊236例,阳性率为65.92%。236例中携带α地中海贫血基因64例,β地中海贫血基因168例,α合并β地中海贫血基因4例。64例α地中海贫血基因中共检测出4种常见α地中海贫血等位基因,以东南亚缺失型αα/--SEA基因最多共53例,占比为82.81%。比较少见的α地中海贫血2基因型中非缺失型纯合子αCSα/αCSα有1例。168例β地中海贫血基因携带者共检测出7种常见β地中海贫血等位基因,以CD41-42基因型最多共60例,占比35.71%。结论杭州萧山地区地中海贫血基因突变类型中α地中海贫血等位基因以东南亚缺失型αα/--SEA基因最多,β地中海贫血等位基因以CD41-42基因最多;β地中海贫血基因检出率明显高于α地中海贫血基因。