关键词： 脐带血   红细胞参数   α-地中海贫血   筛查   检验效能  

摘要： 目的研究脐带血红细胞参数检验在α-地中海贫血筛查中的应用价值。方法选择2018年1—12月于南方医科大学附属中山市博爱医院出生且基因诊断为α-地中海贫血的202例新生儿作为α-地中海贫血组,另外选择802名正常新生儿作为正常对照组。对所有新生儿进行脐带血血常规检验,并抽取外周血进行α-地中海贫血基因检测,观察和比较两组新生儿脐带血中红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞分布宽度(RDW)、血细胞比容(HCT)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)的水平。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)并计算曲线下面积(AUC),比较各参数单独或联合检测的诊断效能。结果202例α-地中海贫血患儿基因型中,以--^(SEA)/αα基因型最常见〔49.50%(100/202)〕,其次为-α^(3.7)/αα〔33.17%(67/202)〕;α-地中海贫血组的RBC和RDW均明显高于正常对照组〔RBC(×10^(12)/L):4.88±0.68比4.43±0.46,RDW:(16.66±1.22)%比(14.96±0.38)%,均P<0.01〕,而Hb、MCV、MCH、MCHC和MCV/RBC水平均明显低于正常对照组〔Hb(g/L):147.78±17.20比154.96±15.74,MCV(fL):101.87±8.20比111.37±5.10,MCH(pg):30.56±3.23比35.02±1.83,MCHC(g/L):299.62±14.19比314.76±15.63,MCV/RBC:21.52±5.09比25.45±3.39,均P<0.01〕。MCH的截断值为33.65 pg时,诊断α-地中海贫血的敏感度为所有指标中最高(83.2%);MCV+MCH联合检测的特异度最高(94.6%);MCH+MCV/RBC联合检测对α-地中海贫血的检验效能最高(AUC=0.889),其对应的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为81.7%、87.8%、62.7%和95.0%。结论脐带血血常规红细胞参数联合应用对α-地中海贫血的诊断具有较高的敏感度和特异度,能够为该疾病临床诊断和防控提供重要的参考依据,值得临床应用和推广。

关键词： 去白红细胞输注   重型β地中海贫血   血清乳酸脱氢酶   血红蛋白   T细胞亚群  

摘要： 目的分析对重型β地中海贫血患儿实施去白红细胞输注治疗的临床价值。方法回顾性选取2018年1月至2019年12月广东省阳春市人民医院输血科74例重型β地中海贫血患儿,遵从"平衡序贯法"分组,将其分为对照组(37例,悬浮红细胞输注治疗)和观察组(37例,去白红细胞输注治疗)。观察两组非溶血发热性输血反应发生率、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白(Hb)、T细胞亚群情况。结果经对症治疗后观察组患者非溶血发热性输血反应发生率仅为2.70%,明显低于对照组的21.62%,差异有统计学意义(P <0.05)。治疗前两组临床LDH、Hb、T细胞亚群水平比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后观察组LDH水平较低,Hb水平、T细胞亚群水平高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论对重型β地中海贫血患儿实施治疗,建议采纳去白红细胞输注治疗模式,可有效改善患儿LDH及Hb水平并降低非溶血发热性输血反应发生率。

关键词： 去铁酮   去铁胺   重型地中海贫血   血糖代谢   铁代谢  

摘要： 目的:探讨使用去铁酮+去铁胺对重型地中海贫血患儿血糖、铁代谢的影响。方法:选取100例患儿随机分成观察组与对照组各50例,对照组单用去铁胺治疗,观察组则使用去铁酮联合去铁胺治疗,比较两组疗效。结果:治疗后两组血糖代谢正常率比治疗前高,观察组高于对照组(P<0.05)血清白蛋白水平治疗后比治疗前低,观察组低于对照组(P<0.05);临床疗效观察组96.00%明显高于对照组82.00%(P<0.05)。结论:使用去铁酮联合去铁胺治疗重型地中海贫血患儿的效果满意,显著改善患儿血糖及铁代谢。

关键词： 贫血患儿   PDCA循环管理   肝脾肿大   地中海贫血   用血安全   输血治疗   溶血性贫血   黄疸  

摘要： 地中海贫血是一种以进行性溶血性贫血、黄疸和肝脾肿大为特征的遗传性溶血性疾病[1]。输血是地中海贫血临床治疗的有效手段之一,若输血过程不规范,将威胁患者的生命安全[2]。PDCA循环管理是按照计划、实施、确认和处置4个阶段进行,并且不断循环进行的一种管理工作程序。为规范输血行为,避免输血差错的发生,保障患者用血安全。本研究进一步探讨PDCA循环在儿童地中海贫血输血治疗中的应用价值,现报告如下。

关键词： β地中海贫血   贫血,缺铁性   电泳   诊断  

摘要： 目的探究毛细血管血红蛋白(Hb)电泳联合血常规检测鉴别妊娠期轻型β地中海贫血、缺铁性贫血的诊断价值。方法选取2018年1月至2019年12月在河南省直第三人民医院接受治疗的120例贫血患者,按照简单随机抽样的分组方法分为妊娠期轻型β地中海贫血组(基因诊断确诊)(β地中海贫血组)和缺铁性贫血组(骨髓穿刺涂片),每组60例。择取该院同期接受体检的自愿者60例作为健康对照组。所有对象均给予毛细血管Hb电泳检测联合血常规检查,比较3组血常规指标[红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞体积分布宽度(RDW)、Hb]及毛细血管Hb电泳指标[糖化血红蛋白(HbA1c)、血红蛋白A2(HbA2)]差异,并分析其单独鉴别及联合检验对妊娠期轻型β地中海贫血、缺铁性贫血的诊断价值。结果3组MCV、MCH、RDW、Hb等血常规指标比较,差异有统计学意义(P<0.05)。3组HbA1c、HbA2水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。排除差异无统计学意义的两项指标,设β地中海贫血为阳性,缺铁性贫血为阴性,结果显示联合检测较单独检测HbA2、MCV、MCH、RDW指标的敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值更高,分别为93.4%、94.9%、94.2%、95.0%、93.3%。结论毛细血管Hb电泳检测联合血常规较相关指标单独检测具有更好的临床诊断意义。对妊娠期轻型β地中海贫血、缺铁性贫血地鉴别有重要的价值,其准确率较高,可为临床诊断提供可靠依据。

关键词： 产检   地中海贫血   血常规   血红蛋白电泳   博罗县地区  

摘要： 目的分析博罗县地区产检人群的地中海贫血筛查情况。方法选取博罗县地区3 133例产检孕妇作为筛查对象,采集其血液样本,同时进行血常规和血红蛋白电泳筛查,记录血常规、血红蛋白电泳筛查结果,对比α地中海贫血、β地中海贫血血清学指标特点。结果 3 133例产检者中血常规地中海贫血阳性490例(15.64%);血红蛋白电泳筛查地中海贫血阳性480例(15.32%),其中疑似α地中海贫血369例、疑似β地中海贫血111例。α地中海贫血患者的血红蛋白A2 (HbA2)低于β地中海贫血患者(P <0.05)。结论博罗县地区产检人群地中海贫血检出率较高,应尽早进行产前地中海贫血筛查,HbA2在筛查工作中的应用价值较高。

关键词： 血红蛋白   电泳   地中海贫血   筛查   分型   疾病预防  

摘要： 目的探讨血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中的运用与结果。方法选择我院2019年1—12月收治的200例接受地中海贫血筛查的患者,所有患者进行血红蛋白A(hemoglobin A,HbA)、血红蛋白A2(hemoglobin A2,HbA2)、血红蛋白F(hemoglobin F,HbF)的含量,分析检测结果。结果200例筛查患者中共检测出56例患者为地中海贫血患者,其中α地中海贫血20例(10.00%),β地中海贫血26例(13.00%),混合地中海贫血3例(1.50%),其他血红蛋白病7例(3.50%)。α地中海贫血患者HbA高于混合地中海贫血和其他血红蛋白病(P<0.05);β地中海贫血患者HbA2高于α地中海贫血、混合地中海贫血和其他血红蛋白病(P<0.05);混合地中海贫血患者HbF高于α地中海贫血、β地中海贫血和其他血红蛋白病(P<0.05)。结论血红蛋白电泳在地中海贫血筛查中的应用价值显著,可以根据Hb的含量对地中海贫血的疾病进行分类,并对重型地中海贫血患者的预防具有重要的意义。

关键词： 地中海贫血   缺如   基因检测   长江以南地区   珠蛋白基因   北部湾   统计分析   沿海地区  

摘要： 地中海贫血是珠蛋白基因突变致单基因常染色体隐性遗传性疾病,由于珠蛋白生物合成受阻、产量缺如或不足所致[1-3],中国长江以南地区为高发区,沿海地区地中海贫血检出率更高[4-5]。为了解北部湾居民地中海贫血异常基因分布状况,对2018年月1-12月在钦州市第二人民医院就诊北部湾居民患者423例按性别分组统计分析如下。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   血液检验   鉴别诊断  

摘要： 目的分析血液检验在临床鉴别和诊断地中海贫血与缺铁性贫血中的应用效果。方法选择2019年8月—2020年8月郴州市第四人民医院收治的110例地中海贫血和缺铁性贫血患者作为研究对象,根据疾病诊断结果分为地中海贫血组和缺铁性贫血组,每组各55例;另外选择同期55名健康体检者作为健康对照组。比较各组红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、血清铁蛋白(SF)水平。结果地中海贫血组和缺铁性贫血组患者的RBC、Hb、MCV、MCHC、MCH、SF水平均明显低于健康对照组,RDW水平均明显高于健康对照组〔RBC(×10^(12)/L):3.3±0.7、2.7±0.5比4.6±0.9,Hb(g/L):95.5±10.4、73.2±10.5比126.8±10.9,MCV(fL):71.2±6.6、75.4±6.8比90.6±6.2,MCHC(g/L):312.3±25.4、292.3±30.4比355.6±30.3,MCH(pg):19.9±2.4、18.6±2.4比30.4±2.2,SF(μg/L):87.3±15.3、4.6±3.3比114.5±38.7,RDW(%):15.4±1.7、20.2±1.6比12.2±1.5,均P<0.05〕;地中海贫血组的RBC、Hb、MCHC、SF水平均明显高于缺铁性贫血组,MCV和RDW水平均明显低于缺铁性贫血组(均P<0.05),两组MCH水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论血液检验操作简单,有助于临床医师准确区分地中海贫血和缺铁性贫血,为医师给予不同患者针对性治疗提供参考。

关键词： 地中海贫血   妊娠期   铁蛋白   妊娠结局   血红蛋白  

摘要： 目的:探讨不同类型α地中海贫血孕妇妊娠期血常规、铁蛋白水平变化。方法:回顾性分析2017年4月~2019年4月76例不同类型α地中海贫血孕妇临床资料,根据其类型分为轻型组及中间型组,各38例,并另选同期健康孕妇38例设为对照组。分别于孕早期、中期、晚期进行血常规及铁蛋白检测。比较三组孕妇不同时期血红蛋白(HGB)、铁蛋白(SF)变化及妊娠结局。结果:中间型组在孕早期、中期、晚期HGB水平均低于轻型组及对照组,差异有统计学意义(P<0.05);轻型组在孕早期、中期、晚期HGB水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);中间型组、轻型组孕早期SF水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);中间型组、轻型组及对照组在孕中期、晚期时SF水平相比,差异无统计学意义(P>0.05);对照组新生儿体质量明显高于轻型组及中间型组,差异有统计学意义(P<0.05);三组新生儿1 min Apgar评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:地中海贫血孕妇会随着基因缺失加重贫血现象,降低HGB水平,且随着孕期变化增大铁消耗,减少SF含量,致使新生儿发育受到影响,体质量低于正常新生儿,中间型地中海贫血孕妇变化更为明显。